e5bf1c4a2dd0 男 18岁
如题。血友病A的主要原因
病情分析:血友病A是收由于患者血浆中缺乏凝血因子Ⅷ:C。因子Ⅷ:C是内源性血系统中激发因子Ⅸ的辅因子。当Ⅷ:C缺乏时,不能与Ⅸa/钙离子及磷脂组成复合物,以致凝血活酶形成发生障碍,凝血酶原不能转变为凝血酶,纤维蛋白原也不能转变纤维蛋白,导致凝血功能障碍而出血。 追问: 也就是说凝血因子8只是辅助作用不能单独凝血? 回复: 是的 追问: 请问可不可以简述一下凝血过程?各种凝血因子作用? 回复: 有凝血因子Ⅰ,Ⅱ,Ⅲ,Ⅳ,Ⅴ,Ⅶ,Ⅷ,Ⅸ,Ⅹ,Ⅺ,Ⅻ,Ⅻi等,因子XIII以后被发现的凝血因子,由因子Ⅻ活化而启动。当血管受损,内膜下胶原纤维暴露时,可激活Ⅻ为Ⅻa,进而激活Ⅺ为Ⅺa.Ⅺa在Ca2+存在时激活Ⅸa,Ⅸa再与激活的Ⅷa、PF3、Ca2+形成复合物进一步激活X.上述过程参与凝血的因子均存在于血管内的血浆中,故取名为内源性凝血途径。由于因子Ⅷa的存在,可使Ⅸa激活Ⅹ的速度加快20万倍,故因子Ⅷ缺乏使内源性凝血途径障碍,轻微的损伤可致出血不止,临床上称甲型血友病。 追问: VIIIa与VIIa是如何激活的呢,他们之间又有什么关系呢。 回复: 因子VI,促凝血球蛋白:其实是活化后的第五因子。这些因子共同作用,会导致凝血。 追问: 凝血到底是多种酶最后生成一种物质凝血,还是多种酶共同作用止血?因子X又是怎样的呢 回复: 多种酶共同的作用 追问: 多谢 回复: 不客气