脊髓空洞

发布时间：2011-12-26 18:08:03　　0人已访问

1546年Esteinne首先描述本病，Charles第一次用脊髓空洞命名，是累及脊髓的慢性进行性疾患，属先天性发育性脊髓异常，内有空洞形成。临床特点是肌肉萎缩，相应节段痛温觉消失，触觉和本体觉相应保留，肢体瘫痪及营养障碍等。

　　脊髓是人体中枢神经的一部分，受大脑的控制，是连接大脑与全身器官的主要通道，它将来自四肢和躯干的各种感觉冲动，传送至大脑，经大脑分析后发出指令，再传送至肌肉，使它们协调地运动。当脊髓发生病变时，就会出现感觉或运动障碍，或者引起低级反射活动的消失，如大小便失禁、腱反射（膝跳反射）消失等。 　　脊髓由灰质（位于脊髓的中央，含大量神经细胞）和白质（位于周边，聚集着神经纤维）组成。灰质又分为前角和后角，前角内含有大量运动神经细胞，支配人体的运动；后角内则是感觉神经细胞，支配人体的痛觉和温度觉。而脊髓空洞症的病变大多发生在脊髓的后角，因此常首先表现为受损节段内的感觉异常，严重时出现运动障碍以及植物神经功能紊乱。 　　此病多在20～30岁发生，偶可起病于童年，男多于女。起病较隐蔽，病程也较缓慢，经常以手部肌肉萎缩无力或感觉迟钝而引起注意。表现出来的症状也因病变的部位和范围不同而不同 　　1 ：Greenfield强调脊髓空洞症为脊髓呈管状空洞，由颈段上下延伸许多节段，应看作与脊髓中央管单纯囊肿不同，空洞积水更适用于后者，认为本病是脊髓背中线发育畸形的结果，空洞腔可与中央管交通，空洞内衬可见室管膜细胞，囊内液与CSF类似。也有人认为本病因胶质细胞增殖，其中心部坏死形成空洞。 　　2：先天发育异常→一般认为脊髓空洞症为先天发育异常，因该病常伴有其它先天性异常，如：脊髓裂、脑积水等，故认为脊髓空洞症是一种先天发育缺陷。 　　3：脑脊髓流体动力学理论→有人认为由于先天性第四脑室出口闭塞，致脑脊液循环障碍，脑脊液搏动压力不断冲击脊髓中央管，导致脊髓中央管不断扩大，最终形成空洞。 　　4：脊髓空洞可继发于脊髓外伤、脊髓神经胶质细胞瘤、囊性病变、血管畸形、脊髓蛛网膜炎、脊髓炎伴中央软化等病症。 　　 空洞多限于颈髓，可伸延脊髓全长，在不同节段，截面积不同，在颈髓、颈膨大达最大程度。最初空洞限于后角基底或髓前连合，囊肿缓慢扩大累及两侧更多灰质和白质，有时脊髓实质只剩下狭窄边缘，神经组织退变消失。空洞可伸延至延髓，罕有到脑髓者。

脊髓空洞症也称为脊髓积水，是因为先天性的发育及外伤、炎症、肿瘤所致的脊髓内积水、变性，常见的临床表现为： 　　感觉障碍：表现为肢体对温度和痛觉的丧失，患者常常抱怨对水温的感觉不一样，还有就是自已进行热敷治疗的时候常因感觉不到温度而被烫伤，烫伤后没有疼痛感。 　　肢体疼痛：患者常表现为一侧肢体或双侧肢体的疼痛，常误以为是颈椎病而延误治疗。 　　肌肉萎缩：患者表现为上肢的肌肉，主要是手掌间的肌肉出现萎缩，进而伴发手指的挛缩变形。逐渐丧失生活自理能力。 　　行走障碍：随着病情的加重，患者会出现行走不稳，脚底有踩棉花感、闭目站立不稳的症状。 　　伴发症状：可以伴发小脑共济协调功能减退及头痛、头晕的症状。 　　诊断：患者有以上表现就可以考虑行MRI检查，MRI可见脊髓增粗其内可见与脊髓周围脑脊液一样的液体信号，诊断基本上就成立了，同时可以提示病因。 　　MRI检查:空洞显示为低信号，矢状位出现于脊髓纵轴，横切面可清楚显示所在平面空洞的大小及形态。MRI对本病诊断价值较高。