新生儿由于寒冷损伤、感染或早产引起的一种综合征,其中以寒冷损伤为最多见,称寒冷损伤综合征。以皮下脂肪硬化和水肿为特征。多发生在寒冷季节,多见于重症感染、窒息、早产及低出生体重儿。严重低体温、硬肿症者可继发肺出血、休克及多脏器功能衰竭而致死。
1.新生儿水肿 本症需要与新生儿水肿鉴别,新生儿水肿在先天性心脏病、功能不全、新生儿溶血、低蛋白血症、低血钙及维生素B1、维生素E缺乏者易发生。新生女婴可有暂时性局部阴唇水肿,有时正常新生儿特别是早产儿可发生于足背、头皮、眼睑体位性水肿,与钠、氯排泄功能不足有关。
2.皮下坏疽 还需与皮下坏疽、皮下脂肪坏死鉴别。
新生儿体表面积相对较大,皮肤薄嫩,血管丰富,容易散热,综色脂肪是新生儿体内特有的组织,它的代谢是新生儿在寒冷环境中急需产热时的主要能量来源,而饥饿时的能量来源是白色脂肪,如小儿周围环境温度过低,散热过多,棕色脂肪容易耗尽,体温即会下降,新生儿严重感染时体温也会不升,这些情况下皮下脂肪都容易凝固而变硬,同时低温时周围毛细血管扩张,渗透性增加,易发生水肿,结果产生硬肿。
本症多发生在出生后7~10天内,体温不升,在5℃以下,重症低于0℃,体核温度(肛温)可能低于体表温度(腋温),皮肤和皮下组织出现硬肿,皮肤呈浅红或暗红色,严重循环不良者可呈苍灰色或青紫色。硬肿首先出现在下肢、臀部、面颊和下腹部,然后至上肢和全身。有时只硬不肿,则皮肤颜色苍白,犹如橡皮,范围较局限,只影响大腿和臀部,这种情况常发生在感染性疾病引起的硬肿症。重型硬肿症可发生休克、肺出血和弥散性血管内凝血(DIC)。
1.血常规 末梢血白细胞总数无明显变化,合并感染时白细胞总数及中性粒细胞可有不同程度的增高或降低。若中性粒细胞明显增高或减少者,提示预后不良。并发DIC者,血小板明显下降。
2.DIC筛选试验 重症凝血障碍凝血酶原时间延长,伴DIC时凝血活酶时间延长,3P试验阳性,纤维蛋白原降低。对危重硬肿症拟诊DIC者应作以下6项检查: (1)血小板计数:血小板计数常呈进行性下降,约2/3患儿血小板计数<100×109/L(10万/mm3)。
(2)凝血酶原时间:重症者凝血酶原时间延长,生后日龄在4天内者≥20s,日龄在第5天及以上者≥15s。
(3)凝血活酶时间:白陶土部分凝血活酶时间>45s。
(4)血浆凝血酶时间:新生儿正常值19~44s(年长儿16.3s),比同日龄对照组>3s有诊断意义。
(5)纤维蛋白原:纤维蛋白原<1.17g/L(117mg/dl),<1.16g/L(160mg/dl)有参考价值。
(6)3P试验(血浆鱼精蛋白副凝试验):生后1天正常新生儿的65%纤溶活力增强,可有纤维蛋白降解产物(FDP),故3P试验可以阳性,24h后仍阳性则不正常,但DIC晚期3P试验可转为阴性。
3.血生化 低温时因拒乳,糖原及能量消耗增加,血糖常降低;可有肌酐、非蛋白氮增高。
4.血气分析 以酸中毒为主要表现。由于缺氧和酸中毒,血pH值下降。PaO2降低,PaCO2增高。
5.超微量红细胞电泳时间测定 由于血液黏稠度增加,红细胞电泳时间延长。
6.心电图 部分病例可有心电图改变,主要表现Q-T时间延长、低电压、T波低平或倒置,ST段下降。
7.胸片 并存肺炎者可见散在斑片状阴影。
1.做好围生期保健 做好围生期保健(尤其是农村)和宣教,加强产前检查,防止妊娠并发症。避免早产、低出生体重儿及产伤。
2.做好保暖 寒冷季节和地区应为产房装配保暖设备,新生儿一旦娩出即用预暖的毛巾包裹,做好保暖,使新生儿体温稳定,特别对高危儿做好体温监护,保证供给足够热量。
3.积极治疗感染 积极治疗引起硬肿症的基础疾病,如感染、颅内出血、畸形、窒息、产伤等。
重度硬肿症常发生休克及弥漫性血管内凝血(DIC),血压低、心音低钝、少尿甚至无尿;临终前常有肺、消化道、皮肤黏膜等出血。起病多缓慢,病程多缠绵日久,症状复杂,呈持续性或反复发作性。以及其他脏器的衰竭造成的影响,如呼吸衰竭、心力衰竭等。