小儿急性肾小球肾炎简称急性肾炎,是指一组病因不一,临床表现为急性起病,以血尿为主,伴不同程度蛋白尿,可有水肿、高血压,或肾功能不全等特点的肾小球疾患。可分为急性链球菌感染后肾小球肾炎(APSGN)和非链球菌感染后肾小球肾炎,本节急性肾炎主要是指ASPGN。
由于多种肾脏疾病均可表现为急性肾炎综合征,还有一些肾脏病伴有血C3下降,因此需要进行鉴别诊断。
1. 其他病原体感染后的肾小球肾炎 已知多种病原体感染也可引起肾炎,并表现为急性肾炎综合征,可引起增殖性肾炎的病原体有细菌(葡萄球菌,肺炎球菌等),病毒(流感病毒,EB病毒,水痘病毒,柯萨基病毒,腮腺炎病毒,ECHO病毒,巨细胞包涵体病毒及乙型肝炎病毒等),肺炎支原体及原虫等,参考病史,原发感染灶及其各自特点一般均可区别,这些感染后肾炎患者往往C3下降不如APSGN显著。
2.其他原发性肾小球疾患
(1)膜增生性肾炎:起病似急性肾炎,但常有显著蛋白尿,血补体C3持续低下,病程呈慢性过程,必要时行肾活检鉴别。
(2)急进性肾炎:起病与急性肾炎相同,常在3个月内病情持续进展恶化,血尿,高血压,急性肾功能衰竭伴少尿持续不缓解,病死率高。
(3)IgA肾病:多于上呼吸道感染后1~2天内即以血尿起病,通常不伴水肿和高血压,一般无血清补体下降,有时有既往多次血尿发作史,鉴别困难时需行肾活体组织检查。
(4)原发性肾病综合征肾炎型:肾炎急性期偶有蛋白尿严重达肾病水平者,与肾炎性肾病综合征易于混淆,经分析病史,补体检测,甚至经一阶段随访观察,可以区别,困难时需行肾活体组织检查。
3.继发性肾脏疾病 也可以急性肾炎综合征起病,如系统性红斑狼疮,过敏性紫癜,溶血尿毒综合征,坏死性小血管炎,Goodpasture综合征,据各病之其他表现可以鉴别。
4.急性泌尿系感染或肾盂肾炎 在小儿也可表现有血尿,但多有发热,尿路刺激症状,尿中以白细胞为主,尿细菌培养阳性可以区别。
5.慢性肾炎急性发作 儿童病例较少,常有既往肾脏病史,发作常于感染后1~2天诱发,缺乏间歇期,且常有较重贫血,持续高血压,肾功能不全,有时伴心脏,眼底变化,尿比重固定,B超检查有时见两肾体积偏小。
尽管本病有多种病因,但绝大多数的病例属A组β溶血性链球菌急性感染后引起的免疫复合性肾小球肾炎。溶血性链球菌感染后,肾炎的发生率一般在0%~20%。1982年全国105所医院儿科泌尿系统疾病住院患者调查,急性肾炎患儿抗“O”升高者占61.2%。我国各地区均以上呼吸道感染或扁桃体炎最常见,占51%,脓皮病或皮肤感染次之占25.8%。急性咽炎(主要为溶血性链球菌12型感染)后肾炎发生率为 10%~15%,脓皮病与猩红热后发生肾炎者1%~2%。
除A组β溶血性链球菌之外,其他细菌如绿色链球菌、肺炎球菌、金黄色葡萄球菌、伤寒杆菌、流感杆菌等,病毒如柯萨基病毒、ECHO病毒9型、麻疹病毒、腮腺炎病毒、乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、EB病毒、流感病毒等,还有疟原虫、肺炎支原体、白色念珠菌丝虫、钩虫、血吸虫、弓形虫、梅毒螺旋体、钩端螺旋体等也可导致急性肾炎。
急性肾炎临床表现轻重悬殊,轻者全无临床症状仅发现镜下血尿,重者可呈急进性过程,短期内出现肾功能不全。
1.前驱感染
90%病例有链球菌的前驱感染,以呼吸道及皮肤感染为主。在前驱感染后经1~3周无症状的间歇期而急性起病。咽炎为诱因者病前6~12天(平均10天)多有发热、颈淋巴结大及咽部渗出。皮肤感染见于病前14~28天(平均20天)。
2.典型表现
急性期常有全身不适、乏力、食欲不振、发热、头痛、头晕、咳嗽、气急、恶心、呕吐、腹痛及鼻出血等。
(1)水肿70%的病例有水肿,一般仅累及眼睑及颜面部,重者2~3天遍及全身,呈非凹陷性。
(2)血尿50%~70%患者有肉眼血尿,持续1~2周即转镜下血尿。
(3)蛋白尿程度不等。有20%可达肾病水平。蛋白尿患者病理上常呈严重系膜增生。
(4)高血压30%~80%病例有血压增高。
(5)尿量减少肉眼血尿严重者可伴有排尿困难。
3.严重表现
少数患儿在疾病早期(2周之内)可出现下列严重症状:
(1)严重循环充血常发生在起病一周内,由于水、钠潴留,血浆容量增加而出现循环充血。当肾炎患儿出现呼吸急促和肺部出现湿啰音时,应警惕循环充血的可能性,严重者可出现呼吸困难、端坐呼吸、颈静脉怒张、频咳、吐粉红色泡沫痰、两肺满布湿啰音、心脏扩大、甚至出现奔马律、肝大而硬、水肿加剧。少数可突然发生,病情急剧恶化。
(2)高血压脑病由于脑血管痉挛,导致缺血、缺氧、血管渗透性增高而发生脑水肿。近年来也有人认为是脑血管扩张所致。常发生在疾病早期,血压突然上升之后,血压往往在150~160/100~110mmHg以上。年长儿会主诉剧烈头痛、呕吐、复视或一过性失明,严重者突然出现惊厥、昏迷。
(3)急性肾功能不全常发生于疾病初期,出现尿少、尿闭等症状,引起暂时性氮质血症、电解质紊乱和代谢性酸中毒,一般持续3~5日,不超过10天。
4.非典型表现
(1)无症状性急性肾炎为亚临床病例,患儿仅有镜下血尿或仅有血清C3降低而无其他临床表现。
(2)肾外症状性急性肾炎有的患儿水肿、高血压明显,甚至有严重循环充血及高血压脑病,此时尿改变轻微或尿常规检查正常,但有链球菌前驱感染和血C3水平明显降低。
(3)以肾病综合征表现的急性肾炎少数病儿以急性肾炎起病,但水肿和蛋白尿突出,伴轻度高胆固醇血症和低白蛋白血症,临床表现似肾病综合征。
1.尿液检查
尿蛋白可在+~+++之间,且与血尿的程度相平行,尿镜检除多少不等的红细胞外,可有透明、颗粒或红细胞管型,疾病早期可见较多的白细胞和上皮细胞,并非感染。
2.血常规
外周血白细胞一般轻度升高或正常。
3.血清学及肾功能检查
血沉加快。咽炎病例抗链球菌溶血素O(ASO)往往增加,10~14天开始升高,3~5周达高峰,3~6个月恢复正常。另外咽炎后APSGN者抗双磷酸吡啶核苷酸酶(ADPNase)滴度升高。皮肤感染后APSGN者ASO升高者不多,抗脱氧核糖核酸酶(ANmase-B)和抗透明质酸酶(AHase)滴度升高。80%~90%的患者血清C3下降,94%的病例至第8周恢复正常。明显少尿时血尿素氮和肌酐可升高。肾小管功能正常。持续少尿无尿者,血肌酐升高,内生肌酐清除率降低,尿浓缩功能也受损。
根本的预防是防治链球菌感染,平时应加强锻炼,注意皮肤清洁卫生,以减少呼吸道及皮肤感染,如一旦感染则应及时彻底治疗,感染后2~3周时应查尿常规以及时发现异常。充分休息,无论病情轻重早期均应卧床休息直至水肿显著消退、血压正常及肉眼血尿消失,通常需要2~3周。血沉正常后可上学,但应控制活动量。
急性期重症病例常并发严重循环充血,高血压脑病和急性肾功能衰竭,常致患儿死亡,极少数发展成慢性肾炎等。