完善疾病信息申请 -120健康网

`*`疾病名称：
疾病别名：
疾病部位：	添加部位
科室分类：

`*`疾病内容：	<p>　　环状胰腺(annluar pancreas)是一种先天性的发育畸形，病人有一带状胰腺组织环。部分或完全包绕十二指肠第一段或第二段，致使肠腔狭窄。</p><p>　　环状胰腺是小儿先天性十二指肠梗阻的病因之一，是胰腺组织异常发育成环状或钳状包绕于十二指肠降部，当环状胰腺对肠管造成压迫时引起十二指肠完全性或者不完全性梗阻。</p><p>　　环状胰腺的胰腺管可以进入主胰管后开口于十二指肠，或单独开口于十二指肠腔，环状胰腺常常伴发胰腺胆管开口异常，并与十二指肠闭锁或狭窄同时存在。所以，手术贸然采用环状胰腺分离切断术或部分切除，不仅不能解除梗阻，还导致胰腺组织出血，胰腺、胆管或十二指肠损伤，胰瘘，胆肠瘘等。</p>
疾病鉴别：	<p>　　考虑环状胰腺时还应与下列疾病鉴别。</p><p>　　1.先天性十二指肠闭锁</p><p>　　偶可见于新生儿，病变位于十二指肠降段，出生后即频繁呕吐，呕出物可含有胆汁，胃肠造影时钡剂完全不能通过，下段肠管内无气体。手术时可见十二指肠降段无胰腺组织环境。</p><p>　　2.先天性幽门肥厚症</p><p>　　多在生后数周出现反胃和呕吐，呕吐物中不含胆汁，上腹部较膨隆，可有胃蠕动波，95～100%的病儿在右上腹可扪及橄榄状肿块。胃肠钡剂造影见胃扩张，幽门管变细、变长，胃排空时间延长等。</p><p>　　3.肠系膜上动脉压迫综合征</p><p>　　本病系指十二指肠第三段或第四段受肠系膜上动脉压迫所致的慢性梗阻，主要表现为上腹部饱胀不适，间断性呕吐，呕吐物中含有胆汁，胃肠钡剂造影见十二指肠有显著的阻滞及扩张现象，钡剂在十二指肠第三或第四段有阻塞。</p><p>　　4.胰头或乏特氏壶腹部肿瘤</p><p>　　环状胰腺伴黄疸的病人，尤其是老年人，应与胰头或十二指肠乳头肿瘤鉴别。后者胃肠造影可见十二指肠环扩大，降部内缘受压变形，粘膜皱襞破坏，并有充盈缺损、倒“3”字征、双边征等。此外，还应与先天性胆总管闭锁、十二指肠结核、低位十二指肠溃疡等疾病相鉴别。</p>
疾病原因：	环状胰腺的病因学说很多，环状胰腺是小儿先天性十二指肠梗阻的病因之一，是胰腺组织异常发育成环状或钳状包绕于十二指肠降部，当环状胰腺对肠管造成压迫时引起十二指肠完全性或者不完全性梗阻。当发育出现障碍时，或者腹侧胰突起有部分组织黏着在肠管上，则将成为异位胰腺;或者腹侧的胰突起未能随同十二指肠一起向左旋转而与背侧的胰突起相融合，则将有一带状胰腺组织环绕十二指肠，部分或完全环绕十二指肠第一段或第二段，使肠腔变窄，即成环状胰腺。
常见症状：	<p>　　临床上常将环状胰腺分为新生儿型和成人型，其临床表现与十二指肠的受压程度和伴随的其他病理改变密切相关。</p><p>　　(一)新生儿型多在出生后 1周内发病，2周以上发病者少见。主要表现为急性完全性十二指肠肠梗阻。病儿出现顽固性呕吐，呕吐物中含有胆汁。由于频繁的呕吐，可继续脱水、电解质紊乱和酸碱平衡失调、营养不良。如为不完全性十二指梗阻，则表现为间歇性腹痛及呕吐，可伴有上腹部饱胀不适，进食后加重。以上症状可反复出现。此外，环状胰腺还常伴有其他先天性疾病，如伸舌样痴呆、食管闭锁、食管气管瘘、美克尔憩室、先天性心脏病、畸形足等。</p><p>　　(二)成人型多见于20～40岁，多表现为十二指肠慢性不全性梗阻的症状，而且症状出现愈早，十二指肠梗阻的表现也愈严重。病人主要表现有反复上腹痛和呕吐，呈阵发性发作，进食后腹痛加重，呕吐后可缓解，呕吐物为胃十二指肠液，含有胆汁。病人除了十二指肠梗阻以外，还可以并发其他病理改变，并引起相应的临床症状。</p><p>　　1.消化性溃疡</p><p>　　环状胰腺并发胃和十二指肠溃疡者，可达30～40%，其中以十二指肠溃疡较常见。溃疡的发生原因可能与环状胰腺的压迫、胃液长期潴留和胃、十二指肠内容物酸度过高等有关。</p><p>　　2.急性胰腺炎</p><p>　　环状胰腺并发胰腺炎者占15～30%，其发生原因可能与胰腺导管系统异常有关，胰液淤滞或胆汁逆流至胰管而致病。胰腺炎可仅限于环状胰腺部分或侵及全胰腺，急性胰腺炎的水肿或慢性胰腺炎的纤维疤痕还可加重十二指肠梗阻。</p><p>　　3.胆道梗阻</p><p>　　临床上较少见，由于环状胰腺位于乏特氏壶腹处、环状胰腺致十二指肠第二段明显狭窄并压迫胆总管以及胰腺炎等原因，均可引起胆总管下端梗阻而出现黄疸。病程久者还可继发胆道结石。</p>
需做检查：	<p>　　实验室检查</p><p>　　胎粪检查：用胎粪的中间部分行染色镜检，如能查到随吞入羊水中的鳞状上皮细胞或胎毛，可推断在胎儿时期有一段时间肠管是通畅的。如有环状胰腺并造成完全性梗阻者，胎粪中查不到这类的细胞。</p><p>　　其它辅助检查</p><p>　　1. 腹部平片主要表现为十二指肠梗阻。卧位片可见胃和十二指肠壶腹部均扩张胀气，出现所谓双气泡征(double bubble sign)。因胃和十二指肠壶腹部常有大量空腹滞留液，故在立位片可见胃和十二指肠壶腹部各有一液平面。有时十二指肠狭窄区上方与下方肠管均胀气，从而将狭窄区衬托显影。</p><p>　　2.胃肠钡剂造影表现为胃扩张、下垂，内有大量空腹滞留液，排空时间延长十二指肠壶腹部匀称扩大，伸长，其下缘光滑圆隆。十二指肠降段，偶尔第火罐网一段或第三段出现边缘整齐的局限性狭窄区，狭窄区黏膜皱襞稀少并变为纵行有偏心型及向心型之分，狭窄上方肠管可见逆蠕动，并可发现溃疡的存在。</p><p>　　3.ERCP 镜下造影能使环状胰管显影，对诊断极有帮助。由于环状胰腺引起的十二指肠狭窄常在主乳头的近侧，若内镜不能通过狭窄则无法造影有时可因环状胰腺压迫胆总管末端出现胆总管狭窄像。</p><p>　　4.CT 服造影剂后十二指肠充盈，可看到与胰头相连续的围绕十二指肠降段胰腺组织通常因环状胰腺组织薄，环状胰腺多不易直接显影，若看到胰头部肿大和十二指肠降段肥厚和狭窄等间接征象同样对诊断有助。</p><p>　　5.磁共振(MRI)与磁共振胰胆管造影(MRCP) MRI可看到与胰头相连续的围绕十二指肠降段与胰腺同等信号强度的组织结构，可确认为胰腺组织。MRCP通过水成像的原理可很好地显示环状胰管影，MRCP为无创性无放射线辐射患者无痛苦，较简单方便。</p><p>　　6.内镜通常内镜下黏膜正常对诊断帮助不大;较严重病例内镜下可见十二指肠降部呈环形狭窄。可同时合并十二指肠溃疡。</p>
疾病预防：	切忌作胰腺环的分离或切断手术，因手术出血较多，且容易损伤胰管而形成胰腺瘘，手术病死率较高，另外术中须注意有无消化道并存畸形。环状胰腺通过早期诊断，短期内积极的术前准备，选择合理的术式及术后注意保暖，持续有效的胃肠减压，良好的术后营养和水、电解质平衡，可获得满意的疗效。
并发症：	<p> 环状胰腺易并发十二指肠溃疡，为43. 2% ，这与环状胰腺使食物在胃内停滞酸度过高对胃肠损伤有关，另外环状胰腺使十二指肠扩张受限进一步障碍与碱性十二指肠液中和而造成溃疡。因此应当强调凡在典型狭窄附近发现异位溃疡即应首先考虑环状胰腺。16.2%并发胰腺炎，这与胰管走形弯曲成角缩窄，使胰液引流障碍逆流，胰酶被激活造成胰腺炎。13. 5%并发胆结石胆囊炎，与十二指肠乳头部狭窄，胆汁引流不畅淤积易发结石和继发感染有关。 </p>
修改原因：