先天性肌性斜颈(congenital torticollis,congenital wry neck),俗称歪脖儿,系—侧胸锁乳突肌挛缩所致的头颈部向患侧倾斜的一种先天性畸形。先天性肌性斜颈由胸锁乳突肌内的纤维瘤病所致,在出生时可扪及肿块,或在生后的前两周内扪及肿块。
1,先天性颈椎畸形 颈部短而粗,活动度减小,常见有颈椎半椎体,颈椎融合(Klippel Feil Syndrome)等。
2,颈椎半脱位 多为3~5岁儿童,咽部炎症后引起颈椎周围软组织充血,突然出现头颈部偏斜,活动受限,项肌紧张,颈椎开口正侧位片可见颈1~2半倍位。
3,眼科疾病 患儿由于一侧近视,另一侧远视,可出现头颈部向一侧倾斜,但胸锁乳突肌无挛缩,头颈部旋转无受限。
4,其它 颈部椎间盘病变,脊髓空间症,一侧胸锁乳突肌缺如等均可引起头颈部倾斜。
另外还需与颈部肿大的淋巴结,淋巴瘤,颈部皮样囊肿,颈动脉体瘤及其它一些软组织肿瘤进行鉴别,二维超声及CDF I 一般可以鉴别。
本病的直接原因是胸锁乳突肌的纤维化引起挛缩和变短,但引起此肌纤维化的真正原因还不清楚,可能与下列因素有关:
(一) 先天性胸锁乳突肌发育不良,分娩时易被损伤。
(二) 一侧胸锁乳突肌因产伤致出血,形成血肿后机化,继而挛缩。
(三) 宫内胎位不正,使一侧胸锁乳突肌承受过度的压力,致局部缺血,继而过度退化,为纤维结缔组织所替代。
(四) 受累肌肉组织的病理变化类似感染性肌炎,故推测胸锁乳突肌因产伤引起无菌性炎症,致肌肉退行性变和瘢痕化,而形成斜颈。
(五) 动物实验证明胸锁乳突肌的纤维化改变可由静脉阻断产生,因此有人认为此病与出生时胸锁乳突肌内静脉的急性梗阻有关,目前多数学者支持产伤或子宫内位置不良引起局部缺血学说。
先天性肌性斜颈,在生后头2周内在颈部可摸到圆形或椭圆形较硬的肿块,1~2个月肿块可发展到枣核大小,此后2~3月内便逐渐变小或消失,右侧比左侧要常见,其次注意观察小儿头部姿式,患儿头部常固定在一个正确的位置上,头总偏向有肿块的一侧,面部朝向无肿块的一侧。
本病常使用的较为有效的检查方法是超声诊断:
先天性肌性斜颈,超声显像是最好的诊断方法,超声可观察双侧胸锁乳突肌的连续性及肿块的部位,大小,内部回声情况,以及与胸锁乳突肌与周围组织的关系,该病的超声特点是早期胸锁乳突肌的局部呈梭形肿大,与正常肌纤维连续性好,胂块无包膜,光滑,形态多呈梭形,但亦可不规则,也可出现胸锁乳突肌弥漫性肿大,可以是低回声,混合性回声, 个别还可以是增强和减低相间的条纹状回声改变,无论是何种回声,其病变均在胸锁乳突肌上。
本病为先天性疾病,无有效预防措施,早诊断早治疗是本病的防治关键。
重视姿势矫正对斜颈的孩子应采取正确的姿势纠正,哺乳时,孩子取患侧卧位,睡觉时调整卧位位置,使阳光或灯光照在病侧;发声和发光的玩具以及电视机,录音机等声音也要来自病侧;并可用枕头垫在病侧,母亲坐位横抱孩子时要让病侧向上,通过抬头,训练颈部的肌肉。
本病的并发症较少报导,但随着本病的发展,胸锁乳突肌挛缩逐渐加重,头面部继发性畸形加重,患侧面部缩小,两眼不在同一平面,下颌向患侧转动受限,胸锁乳突肌挛缩呈条索状,颅骨发育偏而小,双肩不平。并可出现颜面不对称,及代偿性胸椎侧凸。