先天性多指、趾畸形是儿童发病率最高的先天性疾病,部分还会伴发心血管或泌尿等其它系统的畸形。多指多见于拇指的外侧和小指的内侧,其他手指较少累及。其中复拇畸形发病率最高,对手部外观及功能影响重大,其诊断和治疗是儿童骨科医生关注的重点。先天性并指亦称蹼指,最常见第3、4指,拇指极少累及。最常见者,相邻两指仅软组织连接,偶尔有骨及关节连接。多见于双侧,有时并发足趾畸形,同时还有其他肢体异常。
1、外在软组织块与骨不连接,没有骨、关节或肌腱;
2、具有手指所有条件,附着于第1掌骨头或分叉的掌骨头;
3、完整的外生手指及掌骨。
手在发育过程中,手指开始是并在一起的,再逐步分开形成一个拇指和四个手指。如果在此过程中,出现异常导致手指分开不彻底或没有分开,就会出现部分或完全并指。并指发生的确切原因尚不清楚,少数有遗传性,多数原因不明。
轴前型多指
1、Ⅰ型和Ⅱ型对称型多指:将分叉的中央部分包括拇指的指甲、指骨连同软组织作均等楔形切除,剩余部分并拢缝合;不对称型多指:将偏斜于正常指、发育小的多指切除,但应注意重建指甲的外侧甲沟。
2、Ⅲ型和Ⅳ型对称型多指:采用Ⅰ型和Ⅱ型对称型多指的治疗方法,也可将桡侧或尺侧的多指切除,摆正位置后克氏针内固定,但注意切除桡侧多指应移植拇短展肌,切除尺侧多指应移植拇内收肌,断指再植 畸形矫正 先天畸形不对称型多指:切除多指后做掌骨头楔形切骨,还要注意修复侧副韧带和鱼际肌止点的移植。
3、Ⅴ型和Ⅵ型:通常切除发育最差的多指(如桡侧的多指,亦可是尺侧的多指)虎口狭窄可行“Z”形延长术,虎口扩大可行紧缩手术。
4、Ⅶ型多指最常见的畸形是拇指分叉,切除多指后楔形切骨或克氏针内固定矫正畸形。
轴后型多指
Ⅰ型多指完全切除多指单纯缝合即可,对于Ⅱ型、Ⅲ型多指需确定和保护非常细小的外展肌腱和分叉骨膜外的尺侧副韧带、切除多余指、修整分叉处的多余骨、重建侧副韧带和外展肌腱。
中央型多指
单纯的中央型多指应切除发育最差的指,修复、重建的原则同拇指和小指。远端指骨融合的畸形应在1岁内手术,使手的功能能较正常的发育,其余的畸形最好在5岁左右手术。如并指因发育不平衡出现畸形应提前手术,而没有功能的手指则可以在晚些时候施行手术。
辅助检查:行X线检查,了解多指的骨与关节情况。
遗传因素可能是多指(趾)或并指(趾)先天畸形最主要的发病原因,除此之外,孕前工作环境、孕母年龄、孕早期膳食、环境因素、家庭经济状况与子代多指(趾)并指(趾)先天性畸形有关。因此,多指(趾)并指(趾)先天性畸形的预防既要考虑遗传因素,又要考虑环境因素的作用和影响。
目前认为母亲年龄过小(14~19岁)而怀孕生产是多指(趾)并指(趾)的危险因素,妊娠期合并糖尿病将增加胎儿患多指(趾)和(或)并指(趾)的危险。孕母改善膳食对预防多指(趾)和(或)并指(趾)有一定作用。膳食中水果类摄入频率较低将增加胎儿患多指(趾)的风险,孕早期多吃肉、蛋类将减少胎儿多指(趾)并指(趾)患病风险。还有研究从卫生经济的宏观角度指出年人均收入高的家庭能减少胎儿患多指(趾)并指(趾)的风险,有宏观研究报道多指发生率与家庭收入呈负相关,其原因可能也与这些家庭更重视卫生保健有关。
临床上根据赘生指所包含的组织成分不同,可分为三类:①软组织多指:多指仅有软组织赘生物,没有骨、肌腱等组织;②单纯多指:多指中含有指骨、肌腱和血管神经束与正常手指相连是一个功能缺陷的手指;③复合性多指:多指为真正的重复不仅含有指骨肌腱等,而且包括掌骨孪生。