三叉神经痛是最常见的脑神经疾病,以一侧面部三叉神经分布区内反复发作的阵发性剧烈痛为主要表现,国内统计的发病率52.2/10万,女略多于男,发病率可随年龄而增长。三叉神经痛多发生于中老年人,右侧多于左侧。该病的特点是:在头面部三叉神经分布区域内,发病骤发,骤停、闪电样、刀割样、烧灼样、顽固性、难以忍受的剧烈性疼痛。说话、洗脸、刷牙或微风拂面,甚至走路时都会导致阵发性时的剧烈疼痛。疼痛历时数秒或数分钟,疼痛呈周期性发作,发作间歇期同正常人一样。
“三叉神经痛”(trigeminalneuralgia,又称痛性抽搐)有时也被称为“脸痛”,中医称为"面风痛",三叉神经痛患者常因此不敢擦脸、进食,甚至连口水也不敢下咽,从而影响正常的生活和工作。因此被人称此痛为“天下第一痛”,又称痛性抽搐。目前临床上通常将三叉神经痛分为原发性和继发性两种,并不明白继发性三叉神经痛的病因,三叉神经痛一般是指继发性三叉神经的抽搐痛。继发性三叉神经痛,常继发于软组织损伤、局部感染、外伤、三叉神经所通过的骨孔狭窄、肿瘤、血管畸形、血液循环障碍等。三叉神经痛主要是软组织损伤后,其他继发性三叉神经痛的病人非常少见。原发性三叉神经痛至今还未发现。
多数三叉神经痛于40岁起病,多发生于中老年人,女性尤多。国内外统计的发病率分别是47.8/10万和62.6/10万,女多于男,发病率可随年龄而增长。存在于人群中的三叉神经痛实际要比这个数多。
现代医学对本病诊断是据其疼痛部位、性质、发作次数、时间和诱因等,在排除颅脑占位性病变之后,其诊断并不困难。就其发病学说而言,有诸如病毒感染学说、病灶学说、缺血学说、颈神经学说、遗传学说、变态反应学说等等。国内外统计的发病率分别是47.8/10万和62.6/10万,女多于男,发病率可随年龄而增长。
就三叉神经痛的病因及发病机制,至今尚无明确的定论,各学说均无法解释其临床症状。目前为大家所支持的是三叉神经微血管压迫导致神经脱髓鞘学说及癫痫样神经痛学说。
中医诊断标准:
1、风寒凝滞
证候:颜面阵发性短暂的抽搐样疼痛,痛似刀割,面肌紧束,惧怕风冷,常因外感风寒而诱发或加重,舌淡苔薄白,脉浮紧或弦紧。
2.风热侵袭
证候:颜面阵发性短暂的抽搐样剧痛,有烧灼感,口苦心烦,口干口渴,便秘溲赤,舌尖红赤,苔薄黄,脉浮数或弦数。
3、风痰阻络
证候:颜面阵发性短暂的剧痛,面颊麻木作胀,头昏头沉,胸脘痞闷,对吐痰涎,胃纳欠佳,舌体胖大,苔白腻,脉弦滑。
4、阳明火旺
证候:颜面阵发、短暂的抽搐样剧痛,面颊灼热,甚则痛如刀割,面红目赤,口干口臭,渴欲引饮,便秘溲赤,舌红苔黄而干,脉弦或弦数。
5、肝胆郁热
证候:颜面阵发性短暂的抽搐样剧痛,面颊灼热,烦躁易怒,头晕耳鸣,面红目赤,失眠多梦,口干口苦,便秘溲赤,舌红苔黄,脉弦或脉弦数。
6、瘀血阻滞
证候:颜面阵发性短暂的剧痛,痛如锥刺、刀割,痛处拒按,或发作颜面疼痛日久,经久不愈,舌紫暗,或舌有瘀点、瘀斑,或舌下静脉紫暗、曲张。
西医诊断标准:
三叉神经痛的诊断标准:
1.呈发作性剧痛,持续时间短,一般数秒至2~3min。
2.疼痛局限于三叉神经分布区内,不超越三叉神经的分布范围。
3.颜面部有扳机点。
4.间歇期神经系统检查无阳性所见。
附:诊断标准:
1、1支或几支三叉神经分布区内发作性剧痛,单侧居多,多见于中、老年人。
2、面、鼻及口腔等部位可以有板机点,刺激此点可使疼痛发作。
3、三叉神经干或半月神经节封闭,可以制止疼痛发作或减轻疼痛。
4、发作期间无明显神经系统功能受损的体征,否则应注意除外继发性三叉神经痛。
典型的原发性三叉神经痛可以根据疼痛发作部位、性质、触发点的存在及检查时极少有阳性体征等情况予以确诊。
1.牙痛:三叉神经痛常误诊为牙痛,往往将健康牙齿拔除,甚至拔除全部牙齿仍无效,故应注意。牙病引起的疼痛为持续性疼痛,多局限于齿龈部,局部有牙痛及致病病变,X线及牙科检查可以确诊。
2.副鼻窦炎:如额窦炎、上颌窦炎等,为局限性持续性痛,可有发热、鼻塞、浓涕及局部压痛等。
3.青光眼:单侧青光眼急性发作误诊为三叉神经第1支痛,青光眼为持续性痛,不放射,可有呕吐,伴有球结合膜充血、前房变浅及眼压增高等。
4.颞颌关节炎:疼痛局限于颞颌关节腔,呈持续性,关节部位有压痛,关节运动障碍,疼痛与下颌动作关系密切,可行X线及专科检查协助诊断。
5.偏头痛:疼痛部位超出三叉神经范围,发作前多有视觉先兆,如视力模糊、暗点等,可伴呕吐。疼痛为持续性,时间长,往往半日至1-2日。
6.三叉神经炎:病史短,疼痛呈持续性,三叉神经分布区感觉过敏或减退,可伴有运动障碍,在受累的三叉神经分支有明显压痛。神经炎多在感冒或副鼻窦炎后等发病。
7.小脑脑桥角肿瘤:疼痛发作可与三叉神经痛相同或不典型,但多见于30岁以下青年人,多有三叉神经分布区感觉减退,并可逐渐产生小脑脑桥角其他症状和体征。以胆脂瘤多见,脑膜瘤、听神经鞘瘤次之,后两者有其他脑神经受累,共济失调及颅内压增高表现较明显。X线片、CT颅内扫描及MRI等可协助确诊。
8.肿瘤侵犯颅底:最常见为鼻咽癌,常伴有鼻衄、鼻塞,可侵犯多数脑神经,颈淋巴结肿大,作鼻咽部检查检查、活检、颅底X线检查,CT及MRI检查可确诊。
9.舌咽神经痛:易于三叉神经第3支痛相混,舌咽神经痛的部位不同,为软腭、扁桃体、咽舌壁、舌根及外耳道等处。疼痛由吞咽动作诱发。用1%潘妥卡因或可卡因等喷咽区后疼痛可消失。
10.三叉神经半月节区肿瘤:可见神经节细胞瘤,脊索瘤,麦氏窝脑膜瘤等,可有持续性疼痛,病人三叉神经感觉、运动障碍明显。颅底X线可能有骨质破坏等改变。
11.面部神经痛:多见于青年人,疼痛超出三叉神经范围,可延及耳后、头顶、枕颈,甚至肩部等。疼痛持续性,可达数小时,与动作无关,不怕触摸,可为双侧性疼痛,夜间可较重。
原发性(特发性)三叉神经痛的病因及发病机制尚不清楚,大多数病例无第Ⅴ对脑神经或中枢神经系统的器质性病变,Gasser神经节有退行性或纤维性改变,但是改变的轻重差别太大,不能认为它们是病因。
原发性三叉神经痛的病因虽不明确,尚无统一认识,而从现代医学来看其发病机制可能是一种致伤因素,使感觉根半月节和邻近的运动支发生脱髓鞘改变,有—些研究认为,大多数原发性三叉神经痛的病人有颅底血管对神经的反常压迫。
经临床证明,部分所谓原发性三叉神经痛,实际上还是可找到原因的,如在手术中发现供应神经的血管发生硬化,异位血管的压迫,增厚的蛛网膜和神经通过的孔发生骨膜炎,狭窄的骨孔等,而致神经根的压迫。
1.原发性三叉神经痛的病因 在三叉神经痛时,外周神经和中枢神经都参与疼痛的产生与传递,因此根据现代临床实践及动物试验结果,对原发性三叉神经痛的病因有以下几种学说。
(1)周围病原学说:三叉神经末梢到脑干核团的任何部位发生病变都可刺激三叉神经,使中枢神经系统发生生理功能紊乱和器质性改变,从而发生三叉神经分布区范围内的阵发性剧痛性的学说。
(2)中枢病因学说:三叉神经系统中枢部的脑内核团,三叉神经脊束核丘脑及大脑皮质均可因周围病变刺激及中枢本身的伤害性刺激,而导致三叉神经痛。
(3)变态反应学说:1967年Hanes根据三叉神经痛突然发作和可逆性,曾提出三叉神经痛可能是一种与变态反应有关的疾病。
(4)病毒感染学说:大脑皮质是周身感觉的最高中枢,早有定论,对三叉神经系统任何部位的病灶所致的疼痛,均是通过大脑皮质反映出来的,如疱疹和单纯疱疹的病毒感染,可沿三叉神经系统的通路而侵入三叉神经分布相应的大脑皮质,使三叉神经疼痛发作。
(5) 家族遗传学说:在临床上曾有人报道,一个家庭兄弟姊妹7人其中6人患有三叉神经痛,其中2人患双侧性疼痛,另有一个家庭中,母亲及6个孩子中的3个孩子患有三叉神经痛,其中2人为双侧性疼痛,从而认为三叉神经痛可能与家族遗传有关,但多数学者认为本病与遗传因素关系不大与人类种族无关。
(6)综合病因学说:上述各种学说均不能满意解释三叉神经痛的病因,以致Dott(1951年)认为三叉神经痛的起因在脑干内,动作或触动扳机点可引起短的冲动(Short Circuit)在脑干内迅速叠加,从而引起剧烈疼痛发作。
2. 继发性三叉神经痛的病因 近几年来通过临床实践和研究,特别是神经显微外科手术的应用和手术方式的不断改进,对继发性三叉神经痛的病因,发病率的认识有了更深入了解和认识,发现三叉神经系统的所属部位或邻近部位的各种病灶均可引起三叉神经痛,最常见的病因有颅内和颅底骨的肿瘤,血管畸形,蛛网膜粘连增厚,多发性硬化等。
疼痛为三叉神经痛最突出的特点,表现有以下几点:
1.疼痛的性质 突发性的阵痛,表现为面部,口腔及下颌部位的某一点,突然发生剧烈性的闪电式短暂的抽痛,犹如刀割样,火烧样,针刺样或电击撕裂样痛,多在谈话,进餐或洗脸时发生,每次历经数秒或数十秒至1~2min,疼痛立即向三叉神经的一支或几支区域的范围扩散,疼痛常达到如此剧烈,以至于病人要停止谈话,停止饮食,停止行走,以双手掩住面部,严重者咬牙,用力揉搓面部,并且躲避开谈话的人,颜面发红,咀嚼肌和面肌痉挛,故称单面肌痛性肌痉挛现象或称痛性抽搐,疼痛可骤然消失,在2次发作期间完全无痛,如同正常人。
在患者发病初期,疼痛发作次数较少,常在受凉感冒后出现,间歇期长达数月或几年,自行停止自愈的病例很少,以后发作逐渐频繁,疼痛加重,病程可几年或数十年不一,严重者发作日夜不分,每天可达几十次,甚至数百次,不能进食喝水,体质消瘦,患者终日处于疼痛难耐状态,表情沮丧痛苦,乃至失去生活信心而轻生,有些患者早期,呈季节性发作,疼痛在每年的春天或秋天的一定时间,呈周期性发作,而且每次发作持续时间1~3个月不等,然后无任何原因的自然消失,直到下一年的同一季节开始发作。
2.疼痛部位 疼痛发作仅限于三叉神经分布区,多为单侧,右侧较多,双侧少见,后者也常从一侧开始,而后累及对侧,且两侧疼痛发作区不一定对称,以一侧为主,发病初期,可先集中某一支分布区,长时间不变,多在一侧的第2支或第3支或第2,3支两支内的区域,而后可逐渐扩散到其他支,但不扩散越过中线而至对侧,如第1支的疼痛在上睑和前额;第2支的疼痛在上唇,齿龈及颊部,亦有硬腭疼痛者;第3支的疼痛在下唇,齿龈及下颌部,涉及到舌部痛较少,偶见双侧性的各自发作。
3.触发点(扳机点) 50%以上患者,在颜面部某一区域内有特别的皮肤敏感区,有轻微的触动,面部肌肉的牵拉及震动便可引起发作,这样敏感的区域范围局限,集中在一点或两点,称之为“触发点”或“扳机点”,一个病人可有数个触发点,部位常见于患侧上下唇,口角,鼻翼,颊部或齿龈等,凡是刺激和牵动此点便引起发作,从此点开始,立即放射到其他部位,面部刺激包括谈话,唱歌,进食,洗脸,剃须,刷牙及风吹等。
4.其他症状 由于疼痛并面部肌肉痉挛性抽搐,口角可向患侧歪,发病初期,面部,眼结合膜充血发红,流泪,流涕等,发病后期,可能出现结合膜发炎,口腔炎等,有的病人在疼痛发作时,用手掌握住面颊并用力地搓揉,以期缓解疼痛,久而久之使患侧面部皮肤变粗糙,增厚,眉毛稀少甚至脱落。
5.神经系统体征 神经系统查体,原发性三叉神经痛,除有部分病人角膜反射减弱或消失之外,均无阳性体征发现,少数病人,发病后期,多因采用过酒精封闭及射频治疗后,患侧疼痛区域内感觉减退,以致部分麻木,对于这种情况应作详细神经系统查体,以除外继发性三叉神经痛。
诊断
根据三叉神经支配区内的发作性疼痛及其临床特点,原发性及继发性三叉神经痛的诊断不难确定。
1.三叉神经支配区内发作性剧痛:刀割样,烧灼样。
2.临床特点:骤发,扳机点,阵发,反复;痛性抽搐。
3.确定原发性及继发性,原发性三叉神经痛,客观检查多无三叉神经功能缺损表现及其他局限性神经体征。
实验室检查
1.血常规,血电解质 一般无特异性改变,发病时血象可稍偏高。
2.血糖,免疫项目,脑脊液检查 如异常则有鉴别诊断意义。
影像学检查
血管造影,CT及MRI等检查:部分病人可发现颅底畸形血管, 以下检查项目如异常,则有鉴别诊断意义。
1.脑电图,眼底检查。
2.颅底摄片。
3.胸透,心电图。
大部分病人其疼痛是发作性的,可有几周,几月甚至几年的自发缓解,于缓解期间疼痛可完全消失,很少症状持续消失,但随年龄增长其发作缓解期有渐缩短趋势,三叉神经痛本身并不致命,但可因频繁发作而使病人丧失劳动能力,甚至因怕发作而不参加各项活动,大部分病人因怕痛而变得无欲状,但自杀和吗啡成瘾罕见。
1.饮食要有规律!宜选择质软、易嚼食物。因咀嚼诱发疼痛的患者,则要进食流食,切不可吃油炸物,不宜食用刺激性、过酸过甜食物以及寒性食物等;饮食要营养丰富,平时应多吃些含维生素丰富及有清火解毒作用的食品;多食新鲜水果,蔬菜及豆制类,少食肥肉多食瘦肉,食品以清淡为宜。
2.吃饭漱口,说话,刷牙,洗脸动作宜轻柔。以免诱发板机点而引起三叉神经痛。不吃刺激性的食物如洋葱等。
3.注意头、面部保暖,避免局部受冻、受潮,不用太冷、太热的水洗面;平时应保持情绪稳定,不宜激动,不宜疲劳熬夜、常听柔和音乐,心情平和,保持充足睡眠。
4.保持精神愉快,避免精神刺激;尽量避免触及“触发点”;起居规律,室内环境应安静,整洁,空气新鲜。同时卧室不受风寒侵袭。适当参加体育运动,锻炼身体,增强体质。
1. 三叉神经痛可并发脑神经损害,如面部轻瘫等。
有相当一部分三叉神经痛患者常揉擦同侧面部以求减轻疼痛,久而久之面部皮肤变得粗糙、增厚和眉毛脱落。有少数患者出现跳动、抽搐,也有伴有面部潮红、流泪、流涕、出汗,高血压等症这是三叉神经痛的并发症之一。
2. 三叉神经痛可并发半侧面部痉挛。
对不典型疼痛者,外科治疗无效,有时导致抑郁症。三叉神经支配区也可发生不典型的面部疼痛,但疼痛的性质与三叉神经痛不同,每次发作的持续时间总是长于数秒,通常为数分钟,或呈持续性疼痛。疼痛本身为钝性、压榨性或烧灼样。
3. 三叉神经痛可并发面部感觉障碍。
大多数患者治疗后可有不同程度的面部感觉障碍。在Menzel总结的315例中,治疗后大约93.1%患者面部有不同程度的麻木感或烧灼感。
4. 三叉神经痛可并发角膜炎。
半月神经节热凝术的一个较为严重的并发症就是出现角膜反射消失,严重者可引起麻痹性角膜炎,最终可导致患者失明。有的角膜反射消失后需数个月才逐渐恢复。
5. 三叉神经痛可并发颅内出血。
半月神经节内侧邻近海绵窦和颈内动脉,穿刺不慎或进入卵圆孔过深易损伤而出血,严重者可形成颅内血肿。
6. 三叉神经痛可并发颅内感染。
开颅手术治疗严格无菌操纵可防止颅内继发感染。但是如果反复穿刺时穿刺针穿破颊黏膜将口腔内细菌 带入颅内,会引起颅内感染。