骨样骨瘤为良性成骨性肿瘤,由成骨细胞及其产生的骨样组织构成。约占全部骨肿瘤的1%,占良性骨肿瘤的10%。病灶为一小的瘤巢,周围有许多成熟的反应骨。
1、慢性骨脓肿为低度慢性化脓性感染,具有红,肿,热,痛等炎性症状,且有反复发作病史,好发于长骨干骺端,破坏区较大,骨皮质局限破坏,周围致密,有时有小死骨,但无瘤巢,X线片表现为骨皮质局限性缺损,周围骨质致密,可有小的死骨形成,术中见骨腔内含有脓液,肉芽组织,镜下见大量多核白细胞及淋巴细胞浸润。
2、慢性硬化性骨髓炎(Ga rre型)疼痛性质与骨样骨瘤相似,常为间歇性,X线表现为:骨质局限或广泛增生硬化,无瘤巢,髓腔狭窄甚至闭塞。
3、成骨细胞瘤:二者同属良性骨细胞性肿瘤,成骨细胞瘤无骨样骨瘤特有的夜间疼痛,但发展较快,破坏区较大,常>2 cm,皮质膨胀明显,周围硬化轻微。
4、单发性内生骨疣无周围骨质硬化,无疼痛,多发于手足小骨。
5、应力性骨折:一侧骨皮质断裂,局限性骨膜增生,骨质硬化,颇似骨样骨瘤,但体层或M R I可见横形骨折线,多有长期连续运动史。
6、骨斑(Bovespot)或骨岛(Bone island),病变的毛刷状边缘与周围的骨小梁混合在一起,表现形式为“放射刺状”或“伪足状”,X线片见骨内有局限性圆形和卵圆形骨质密度增加阴影,无硬化阴影围绕,临床上无任何症状。
未完全肯定,但Jaffe认为是原发性良性肿瘤,依据是:①生长缓慢;②骨样组织代替了正常组织;③周围的骨组织毫无例外地呈现结构均匀的硬化;④大小固定。上述论据被较广泛地公认。另有学者认为是炎症,而可能与病毒感染有关,还有的认为是血管来源或与动静脉发育异常有关,或为代偿过程。
本病10~30岁最多见,但也可见于1岁以下的婴儿或60岁以上的老人,男性比女性多见,发病率为2∶1,下肢的发病率约为上肢的3倍,发生于躯干骨者较少见,胫骨和股骨最多见,约占病例的一半,其次为腓骨,肱骨和脊柱等。
病程有特征性,疼痛出现较早,往往于X线片上出现阳性病损前几个月就已存在,病初为间歇性疼痛,夜间加重,服用止痛药可以减轻,后期则痛加重,呈持续性,任何药物不能使之缓解,疼痛多局限,软组织可肿胀,但受累区很少,有的病人也可没有疼痛症状,病灶较小时,疼痛可伴有血管运动性反应如皮温增高和多汗,疼痛不一定限于患区也可以放射至附近关节。
骨样骨瘤的大小是这种病变的另一个特点,有人限定其大小为1cm,但也有人报道为1.5cm,总之体积不大。
疼痛为其主要症状,如果没有疼痛,则诊断值得怀疑,疼痛的特点是夜间剧烈,当服用小量水杨酸即可使疼痛缓解,疼痛的性质常为钝痛或刺痛,开始轻微,且呈间断性,故时有几个月至几年才来就诊,以后疼痛加重,变成持续性,也可能伴有局部软组织肿胀或压痛,疼痛的机制尚不清楚,有人认为是肿瘤组织内产生的前列腺素产物可以造成血管压力改变,刺激了局部神经末梢,这种看法是由于在病变核心的周围纤维带内或是在核心的本身中发现有无髓鞘的神经纤维存在而受到支持。
骨样骨瘤的其他临床表现可与病人发病年龄,所侵犯骨的部位有关,在骨未成熟时,可以出现肌肉萎缩,骨骼畸形,如骨样骨瘤位于脊柱骨则可出现斜颈,脊柱僵硬,脊柱侧弯,而位于关节内的骨样骨瘤则可出现关节局部压痛,滑膜肿胀,活动受限等症状,骨样骨瘤可以有各种临床表现,但实验室检查一般均为正常。
1.X线表现 病灶“瘤巢”呈圆形或椭圆形,透光阴影最大直径不超过2cm,透光中央有点状密度增高阴影,在透光区周围常有反应性骨质增生。在长骨可分为以下3型:
(1)骨皮质型:表现为位于皮质内的圆形或卵圆形小的低密度阴影,瘤巢内有时可见高密度点状钙化区。外围有致密的反应骨,反应范围一般呈梭形,但也可呈不对称状,严重时可将瘤巢掩盖而不显示。
(2)骨松质型:瘤巢偶位于松质骨内,仅在瘤巢周围有轻度至中度硬化边缘,瘤巢中央可出现钙化,也可有骨膜反应。
(3)骨膜下型:少见,瘤巢周围有轻度硬化,中央瘤巢可使骨皮质表现有轻度压迹。
2.放射性核素扫描 在活动期表现为广泛的放射性核素浓集,由于瘤巢和反应区均摄取放射性核素,所
以核素浓集范围大大超过X线上所示的瘤巢范围。
3.CT检查 CT检查可显示出瘤巢的大小、位置和中心的钙化,瘤巢中心血运丰富,增强后有明显强化。
4.MRI检查 瘤巢在T1加权像上呈低到中等信号,在T2加权像上呈低、中等或高信号,内部钙化或骨化明显者则大部分为低信号。增强后多数瘤巢强化明显,少数瘤巢可呈环状强化。
本病目前病因不是很明确,尚无有效的预防措施,但临床上应注意本病有恶化的可能,虽然较少发生,对于一些患者具有典型的骨样骨瘤影像学所见外,若观察到骨皮质不连续及周围软组织肿块影,应考虑到骨样骨瘤恶性变的可能性。
另外还需注意,本病较容易误诊,多数患者在对症治疗症状减轻后不能即时复诊,以及自行在家服药,使疾病反复且临床症状不典型,更容易造成误诊,因此,对疑似病人应详细地询问病史,认真地观察X线检查的结果,有利于更好地做出诊断,从而给予正确的治疗。
1、慢性疼痛,尤其是夜间疼痛,影响睡眠。
2、病理性骨折:由于病灶改变了骨皮质的支撑力,暴力外伤可能导致骨折。
3、部份患者可发生骨样骨瘤恶化,其恶变的征象主要为皮质局部破坏、不连续,病灶周围可见软组织密度肿块影及肿胀,尤其是软组织的改变可提示有恶变的征象。
4、患肢功能障碍,如下肢肌力下降,腰椎活动度下降。