圆锥角膜是以角膜扩张、中央变薄向前突出,呈圆锥形为特征的一种眼病。它常造成高度不规则近视散光,晚期会出现急性角膜水肿,形成瘢痕,视力显著下降。 多于青春期发病,缓慢发展。
后部型圆锥角膜与前部型的主人鉴别在于后部型角膜后表面的弯曲度加大。前表面的弯曲度正常;而前部型角膜前后表面的弯曲度均有变化。
球形角膜为先天性角膜异常,累及范围极大,可侵及全角膜,表现为角膜基质及周边部均匀变薄,仅为正常角膜厚度的1/5左右,在某些病例甚至可以见到周边部较中央部更薄,在外力的撞击下极易发生角膜穿孔。组织学检查角膜各层组织均具备。其病因与发病机制未明,可能与圆锥状角膜同属一类疾病。曾有报道某些病例一眼为圆锥状角膜,另一眼为球形角膜。
病因不明。较多学者认为本病为常染色体隐性遗传。组织学上发现圆锥处纤维板层减少,胶原纤维直径并未改变,故认为可能是纤维板层间粘合不够,板层相互滑脱,导致变薄。遗传及变态反应性疾病也是其可能诱因。
1.最特征性的体征是出现向前锥状突起的圆锥,角膜基质变薄区在圆锥的顶端最明显。可导致严重的不规则散光及高度近视,视力严重下降。
2.前弹力层可发生自发性破裂而出现角膜水肿,修复后形成瘢痕性浑浊。
3.角膜后弹力层破裂可因引起急性基质水肿,即急性圆锥角膜,此时视力明显下降。水肿可于4个月内吸收,但残留瘢痕组织。
1.遗传学检查 甲状腺及胸腺功能的相关检查,血液及房水的生物化学检查。
2.病理学检查 根据穿透性角膜移植时切除的圆锥角膜组织标本,光镜下最显著的病理改变为中央部角膜基质层比周边部明显变薄,以圆锥顶为最薄。早期便有上皮细胞受损,表现为细胞水肿、核固缩,胞质内细胞器受到不同程度破坏。晚期时基底细胞消失,只剩下1~2层扁平细胞。在圆锥底部周边,可见铁质聚集在上皮细胞各层及前弹力膜中。前弹力膜发生增厚和纤维变性,在相差显微镜下可见此膜失去正常的均质性,呈波浪状,并有断裂,裂口可由其下的基质胶原凸起或上皮细胞所填充。这种破裂在椭圆形圆锥比圆形圆锥更易发生。基质层可发生胶原纤维变性,最后可广泛遭到破坏,由新生的排列不规则结缔组织所代替。晚期的基质显著变薄。以往认为是一些胶原板层从其他板层及前弹力膜上分离、滑脱使角膜变薄,并非真正的胶原溶解。有人在电子显微镜下发现基质层的胶原小板数与正常角膜相近,认为胶原小板本身变化不大,变薄的原因是小板间的间质减少。据报道,有12.3%病例发生后弹力膜破裂,不久便有破口缘向基质前卷曲。然后邻近的内皮细胞通过本身的面积扩大和滑行移动覆盖破口区,新生的后弹力膜逐渐铺平。基质层水肿逐渐消退,形成瘢痕结缔组织。病变早期的内皮细胞尚属正常,晚期可变扁平并发生核分离。
3、Orbcan检查 可以同时检测角膜前、后弯曲度、角膜厚度及前房深度。
应用Placido氏盘、检影法、裂隙灯显微镜和角膜计进行检查,常可用助于早期诊断。
圆锥角膜是一种发育性角膜异常,多在青春期逐渐发生视力下降,偶有钝挫伤诱发急性圆锥角膜形成者,晚期一般眼镜不能矫正,无论何种程度的圆锥角膜,药物治疗均不能根治。早、中期可配戴接触镜改善视力,晚期应首选角膜移植,成功率达90%。
可以并发晶状体脱位或视网膜脱离等,可引起慢性角膜病。
视网膜脱落是视网膜的神经上皮层与色素上皮层的分离。两皮层之间有一潜在间隙,分离后间隙内所潴留的液体称为视网膜下液。按病因可分为孔源性、牵拉性和渗出性视网膜脱落。视网膜脱落的部分无法正常工作,导致大脑接受从眼部来的图像不完整或全部缺失。