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`*`疾病内容：	<p>　　早产儿视网膜病变(ROP)是指在孕36周以下、低出生体重、长时间吸氧的早产儿，其未血管化的视网膜发生纤维血管瘤增生、收缩，并进一步引起牵拉性视网膜脱离和失明。以往曾称为Terry综合征或晶状体后纤维增生症，但后者仅反映了该病的晚期表现。孕期更短或更低出生体重者，发生率可达60%～80%。</p>
疾病鉴别：	<p>　　1.视网膜血管发育不良(RVH) 此病少见，由视网膜先天发育不良所致。患儿多为白人男孩，足月产，围生期正常，出生体重正常，双眼底改变对称性，无家族史。该病60%有玻璃体纤维条索，50%有视网膜脱离伴晶状体后纤维膜形成，最终视力极差。</p><p>　　2.永存原始玻璃体增殖症(PHPV) 晶体血管膜在胎儿8个半月时应完全消失，在此过程中发生障碍而永久性残留，则形成先天性晶体后血管膜残存。由于玻璃体血管未退净，导致视网膜增生、皱襞。患儿无早产史，多单眼发病，眼底无ROP的血管改变，晶状体后残存的原始玻璃体增生呈灰白色。</p><p>　　3.遗传性疾病</p><p>　　(1)家族性渗出性玻璃体视网膜病变(FEVR)：眼底改变与ROP类似，较难鉴别。该病为常染色体显性遗传，有家族史，病变呈慢性过程，无早产、吸氧史。</p><p>　　(2)色素失禁综合征：为X染色体连锁显性遗传病，男性患儿不能存活，存活者均为女性。双眼发病，眼底改变与ROP类似，但病变程度不对称，35%伴眼部其他异常表现。该病还有皮疹、牙齿发育异常及神经系统异常，如癫痫、智力发育延迟、痉挛性瘫痪，无早产史。</p><p>　　(3)Norries病：为X染色体连锁隐性遗传病，母亲为携带者，男婴患病。1/3者伴先天性盲、耳聋及智力异常。双眼发病，表现为牵引性视网膜脱离、周边部纤维膜形成。该病出生后不久即出现，进展极快。</p><p>　　(4)Bloch-Sülzberger综合征(色素失调症incontinentia pigmenti) 该综合征为出生时或出生后外胚叶系统组织病，有家族史。少数病例合并有晶体后纤萎缩，与本病不同。</p><p>　　4.炎症性疾病</p><p>　　(1)溶血尿毒综合征：眼部可出现广泛新生血管、渗出、视神经萎缩等改变，致永久性盲。但本病发生于正常人，且伴“三联征”——微血管溶血性贫血、血小板减少、尿毒症，可资鉴别。</p><p>　　(2)其他：周边部葡萄膜炎、弓形虫病等。</p><p>　　5.肿瘤</p><p>　　(1)视网膜母细胞瘤：晚期亦出现白瞳症，较难鉴别。但患儿多无早产，有家族史，超声波及CT检查见钙化灶及肿块可资鉴别。</p><p>　　(2)其他：视网膜和色素上皮联合的错构瘤、视网膜血管瘤等。</p><p>　　6.先天性白内障表现为白瞳症，但该病的混浊在晶状体内，而ROP混浊在晶状体后。</p>
疾病原因：	<p>　　因未完全血管化的视网膜对氧产生血管收缩和血管增殖而引起。正常视网膜血管约在胚胎36周发育达到鼻侧边缘，40周时达到颞侧缘。此期内暴露于高浓度氧，引起毛细血管内皮细胞损伤、血管闭塞，刺激纤维血管组织增生。</p>
常见症状：	<p>　　常见于出生后3～6周，临床上分成活动期及纤维膜形成期。</p><p>　　1.活动期</p><p>　　(1)血管改变阶段为早产儿视网膜病变病程早期所见。动静脉均有迂曲扩张。静脉管径有时比正常的管径大于3～4倍。视网膜周边部血管末梢可见如毛刷状的毛细血管。</p><p>　　(2)视网膜病变阶段病变进一步发展，玻璃体出现混浊，眼底较前朦胧。视网膜新生血管增多，大多位于赤道部附近，也可见于赤道部之前或后极部，该区域视网膜明显隆起，其表面有血管爬行，常伴有大小不等的视网膜出血。</p><p>　　(3)早期增生阶段上述局限性视网膜隆起处出现增生的血管条索，并向玻璃体内发展，引起眼底周边部(大多数)或后极部(少数)视网膜小范围脱离。</p><p>　　(4)中度增生阶段脱离范围扩大至视网膜一半以上。</p><p>　　(5)极度增生阶段视网膜全脱离。有时还可见到玻璃腔内大量积血。</p><p>　　早产儿视网膜病变活动期病程为3～5个月。并不是所有病例都要经历以上的5个阶段，约1/3病例在第一阶段，1/4在第二阶段停止进行，其余则分别在第三、四、五阶段停止进行而进入纤维膜形成期。</p><p>　　2.纤维膜形成期</p><p>　　在活动期不能自行消退的病例，终于瘢痕化而形成纤维膜，因程度不同，由轻至重分为1～5度：</p><p>　　Ⅰ度：视网膜血管细窄，视网膜周边部灰白混浊，杂有小块形状不规则色素斑，附近玻璃体亦有小块混浊，常伴有近视。</p><p>　　Ⅱ度：视网膜周边部有机化团块，视盘及视网膜血管被此牵引而移向一方，对侧视盘边缘有色素弧，视盘褪色。</p><p>　　Ⅲ度：纤维机化膜牵拉视网膜形成一个或数个皱褶。每个皱褶均与视网膜周边部膜样机化团块相连接。视网膜血管不沿此皱褶分布，与先天性视网膜皱襞不同。</p><p>　　Ⅳ度：晶体后可见纤维膜或脱离了机化的视网膜一部分，瞳孔被遮蔽。</p><p>　　Ⅴ度：晶体后整个被纤维膜或脱离了的机化的视网膜所覆盖。散瞳检查，在瞳孔周边部可见呈锯齿状伸长的睫状突。前房甚浅，常有虹膜前后粘连。亦可因继发性青光眼或广泛虹膜前粘连而致角膜混浊，眼球较正常者小，内陷。</p>
需做检查：	<p>　　1.眼底检查</p><p>　　(1)第1次检查时间主张对胎龄<32周，出生体重<1500g的早产儿，在生后4周开始进行眼底检查。</p><p>　　(2)随访检查双眼无病变或仅有Ⅰ期病变：隔周复查1次，直到ROP退行、视网膜血管长到锯齿缘为止。Ⅱ期病变或阈值前病变或Rush病变：每周复查1次。ROP程度下降，可每2周检查1次，直至病变完全退行。Ⅲ期病变：每周复查2～3次。</p><p>　　(3)检查方法检查前：前半小时用美多丽眼水充分散大瞳孔。检查时：用倍诺喜眼水行眼球表面麻醉，用开睑器将眼睑分开，用间接眼底镜和屈光度20～30D的透镜进行眼底检查。检查同时监测生命体征，防止发生眼心反射所致的心动过缓。检查后：30分钟～2小时方可进食，体重越小者禁食期越长，但要防止低血糖的发生。</p><p>　　(4)症状网膜神经纤维层出现毛细血管的内皮增殖小结，血管呈小球状，其周围可有纺锤状间叶细胞增殖，以致神经纤维层变厚，可有小出血及水肿。神经纤维层进一步增厚，新生的毛细血管芽穿破内界膜达视网膜表面，严重者可进一步进入玻璃体，可在其中继续生长成血管纤维膜，产生出血或牵引性视网膜脱离。晶体后可见不同程度的血管纤维膜形成，与视网膜之间的纤维条索相连。虹膜周边前粘连、后粘连、瞳孔膜形成以及继发性青光眼之改变。</p><p>　　2.多普勒超声波检查</p><p>　　将增益调整至最大，应用8点位检查法对玻璃体进行全面检查。然后衰减增益至正常范围，观察病变形态改变。</p>
疾病预防：	<p>　　对早儿严格限制用氧，是唯一的有效预防措施，除非因发绀而有生命危险时，才可以给以40%浓度的氧，时间亦不宜太长。此外，维生素已早期大剂量应用也可能有一定预防作用。及早发现，及时施行冷凝或激光光凝，有阻止病变进一步恶化的成功报导。</p><p>　　为了预防继发性青光眼的发生，活动期重症病例，必须经常予以散瞳，以免虹膜后粘连。散瞳剂以2%omatropine为宜，一可避免atropine中毒，二防止因长期持续的瞳孔散大而引起虹膜周边部前粘连。</p><p>　　积极做好筛查工作，我国的RO P 筛查标准建议如下: 体重< 2 000 g, 胎龄< 32 周; 高危因素早产儿甚至可以到2 200 g, 胎龄< 34 周。</p><p>　　本病视力的预后，以活动期病情严重程度及纤维膜残存范围的大小而异。能在活动期第1～2阶段自行停止者视力无太大损害;虽有纤维膜残留，而未累及黄斑部者亦可保留较好视力。当纤维膜形成为4～5度时，视力高度不良。</p><p>　　由于早产低出生体重及吸氧是ROP最危险的因素，应尽量减少早产儿的发生率。合理的氧疗及护理是预防的关键，不合适的滥用氧气、过多的侵袭性操作均可导致ROP发生，故必须严格掌握氧疗指征、方法、浓度、时间，同时监测血气，使PaO2在4.9～7.8kPa(37～60mmHg)。积极治疗原发病，缩短氧疗时间。</p>
并发症：	<p>　　1.继发性青光眼　在重症病例中较常见。前房浅，房角关闭，眼压增高，可为暂时性，眼球萎缩后，眼压下降，前房加深。若早期发现眼压高，可用药物控制，少数病例需行抗青光眼手术。</p><p>　　2.角膜混浊　由于虹膜后粘连，角膜内皮损伤所致。</p><p>　　3.视网膜皱折　眼底病变已静止，由于患眼视力低下，无注视力，多呈斜视位。</p><p>　　4.外斜视　弱视眼外斜。有时瘢痕牵引视网膜，黄斑向颞侧移位，眼位亦呈偏斜外观。手术矫正斜视时需分清为何种外斜。废用性外斜可以手术，黄斑移位尚有部分视力的眼则不宜手术。</p>
修改原因：