脉络膜转移癌,脉络膜血管丰富,血流缓慢,眼内又无淋巴管道,全身性肿瘤可经血运转移至葡萄膜,其中尤以脉络膜最为常见,占葡萄膜转移性肿瘤的50%~80%。转移性肿瘤中,主要为癌,肉瘤少见,皮肤恶性黑色素瘤也可转移到脉络膜。
早期需与脉络膜视网膜炎、葡萄膜肉芽肿,晚期应与孔源性视网膜脱离、无色素性脉络膜黑色素瘤、孤立性脉络膜血管瘤、脉络膜骨瘤、老年黄斑变性伴脉络膜渗出及出血性色素上皮脱离等相鉴别。
脉络膜视网膜炎的病因多种多样,与血管痉挛、局部血循环障碍、精神过度兴奋或紧张、脑力和体力劳动过度、过敏反应、感染性病灶及内分泌障碍等有关。
孔源性视网膜脱离,多见于中年或老年人,男性患者较多,常为双眼先后发病,多数患有近视性屈光不正。
脉络膜骨瘤多见于20~30岁的健康女性青年, 因肿瘤生长及视力变化缓慢,所以临床就诊年龄明显晚于肿瘤发生年龄。
大多数患者具有身体其他部位或器官恶性肿瘤的病史。女性患者原发癌多为乳腺癌,其次为肺癌或支气管癌。男性患者原发癌主要为肺癌、支气管癌、其次为肾癌、前列腺癌。其他一些癌瘤,如胃肠道癌瘤、胰腺癌、甲状腺癌、肾细胞癌、皮肤恶性黑色素瘤等转移到眼内或葡萄膜内者也有报道。少数病例眼内转移癌病变先于其他器官原发癌被诊断之前,但有极少数病例原发癌病灶不清,尤其是男性患者。
脉络膜转移癌常通过视神经周围的睫状后短动脉进入后极部脉络膜,在此浸润生长形成病灶,故患者主诉有视力下降,可伴闪光感或飞蚊症;如肿瘤生长在后极,也可能出现进行性远视及中心暗点。随着肿瘤增长,中心暗点也不断增大。转移癌常伴渗出性视网膜脱离,相对脱离区出现视野缺损。视野缺损区往往比视网膜脱离的范围为小,因脉络膜转移癌只沿脉络膜浸润生长,并不破坏视网膜的锥、杆体细胞,故视网膜还保留一定的功能,肿瘤若向前发展或肿瘤增长引起广泛的视网膜脱离,脱离的视网膜可将虹膜晶状体隔推向前方致前房变浅,房角关闭发生继发性青光眼,出现眼痛、眼压增高以及上巩膜血管迂曲扩张等,由于肿瘤的浸润性生长可能浸润睫状神经,有些患者会有眼痛和头痛,这是转移癌区别于脉络膜其他肿瘤如脉络膜黑色素的一个特点。
1.实验室检查
(1)原发性肿瘤相关性检 如癌胚抗原(CEA),甲胎蛋白(AFP)等。
(2)病理学检查 当非侵犯性诊断方法均不能诊断时,最后可考虑经玻璃体作细针穿刺取得脉络膜标本做活检及免疫组化以求确诊,瘤栓随血流驻留在脉络膜中,小血管层,脉络膜因肿瘤浸润而增厚。肿瘤不穿破玻璃膜;视网膜神经上皮可脱离,但很少与脉络膜发生粘连,因而锥,杆体细胞受损少,脉络膜转移癌的细胞形态、结构和排列保留了原发癌的特点。原发于乳腺癌者,癌细胞常呈腺样排列或形成上皮巢;肺或支气管腺癌常为腺样或不规则细胞条索;肺燕麦细胞癌的瘤细胞体积较小,呈巢状排列无腺泡样结构;原发于胃和甲状腺者呈局灶性隆起生长;来自皮肤的黑色素瘤一般均含有较多的黑色素,细胞分化好者,常保持原发肿瘤的组织模式。
2.其他辅助检查
(1)眼底荧光血管造影 因转移的部位、病程、原发瘤种类、临床表现的不同,影像也有差异。因瘤体以细胞成分为主,间质和血管少,荧光血管造影早期瘤体呈无脉络膜背景荧光的暗区,以后出现针尖或斑点样荧光,晚期渗漏而有斑驳样强荧光。与脉络膜黑色素瘤相比,荧光显得较为均匀一致;也无黑色素瘤中有时可见到的肿瘤内大管径血管。早期瘤体表现无脉络膜背景的暗区,至动静脉期,视网膜血管爬行其上,伴有毛细血管扩张及血管瘤样改变,一直维持到静脉期,随即在弱荧光区内逐渐出现斑点状强荧光,且常先出现于边缘部,有时可有轻度渗漏和融合,其间夹杂遮挡荧光的斑片,使整个病变区成斑驳状,晚期荧光仍然很强。在肿瘤边缘由许多细点组成较宽的强荧光环带,也是脉络膜转移癌的特征性表现之一。但有的病例,病变区中部在造影过程中始终为一块较大的弱荧光区,可能癌瘤生长迅速,中部发生坏死所致。
(2)吲哚青绿(ICGA)检查 孤立型肿物可显示和FFA相似的图像,不过荧光强度弱而且出现晚,如果瘤体扁而薄,常可透过肿物而见到下面的脉络膜血管,作FFA检查时,如整个瘤体呈较强荧光而不能与其他肿物鉴别;或小点状渗漏与其他疾患如原田病鉴别困难时,可作ICGA检查。
(3)超声波检查 超声的特点有助于诊断。A超扫描显示中-高的瘤内反射波,这与黑色素瘤的低或中度的内反射有所不同。B超扫描呈厚薄不一的扁平隆起,底较广,均>15mm,高度在2~5mm。有的病变仅表现为脉络膜增厚。肿瘤内回声较多,强弱分布不均。常有视网膜脱离。
(4)视野检查 早期平面视野可查出与肿瘤相符的绝对暗点。
(5)影像学检查 CT表现眼后节有等密度的隆起或扁平增厚,单个或多发,可有轻度增强。伴有视网膜下积液。MRI检查T1加权像多为高信号强度,表面可呈不规则结节状;T2加权像常仍为高信号。常伴视网膜脱离。MRI检查还可显示颅内的转移灶,这对诊断及治疗均有帮助。
脉络膜转移癌病因尚不清,了解肿瘤的危险因素,制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险,我们目前所面临的肿瘤防治工作重点,应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素,例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重。适当锻炼,增强体质,提高自身的抗病能力。任何人只要遵守这些简单、合理的生活方式常识就能减少患癌的机会。
视网膜脱离、虹膜睫状体炎及继发性青光眼等。