甲状舌管囊肿是指在胚胎早期甲状腺发育过程中甲状舌管退化不全、不消失而在颈部遗留形成的先天性囊肿。甲状舌管囊肿的发生与性别无显著关系,男女均可发生,可发生于任何年龄,但以30岁以下青少年为多见。囊肿可发生于颈前正中舌盲孔至胸骨切迹之间的任何部位,以舌骨体上下最常见,有时可偏向一侧。
1.甲状舌管囊肿的鉴别诊断
(1)颏下慢性淋巴结炎和淋巴结核:表现为颏下肿物,淋巴结核若破溃也可形成瘘管经久不愈。但淋巴结病变较表浅,多为实质肿物,常有压痛,可借病史和活检鉴别。
(2)异位甲状腺:异位甲状腺与甲状舌管囊肿均为甲状腺先天异常,二者在胚胎发育上密切相关。异位甲状腺常位于舌根部或舌盲孔的咽部,呈瘤状突起,表面紫蓝色,质地柔软,边界清楚。而舌部异位甲状腺主要位于颈前部,病人常有语言不清,严重者可出现吞咽、呼吸困难。由于75%的异位甲状腺为惟一有功能甲状腺组织,错误将其切除将导致终生甲状腺功能低下的严重后果。临床上要注意两者的鉴别,放射性核素扫描是最有效的鉴别方法。采用131I或99mTc扫描时,可见异位甲状腺部位有核素浓聚或颈部无甲状腺。
(3)副胸腺:不与舌骨连接,肿块不随吞咽上下活动,B超为实质性肿块等可与甲状舌管囊肿鉴别。
(4)皮样囊肿:常表现为颏下肿物,也可位于胸骨上凹处。一般囊肿包膜较厚,无波动感,有揉面感,常与皮肤粘连,不随吞咽和伸舌活动,穿刺抽出皮脂样物可资鉴别。
(5)甲状腺腺瘤:本病多表现为颈前区无痛性肿块,质软,边界较清楚,随吞咽活动,但不随伸舌活动。借助放射性核素扫描可鉴别。
(6)腮裂囊肿:多位于颈动脉三角区,肿物多偏离中线,与舌骨无关。穿刺物含皮肤附件及胆固醇结晶,需做病理检查鉴别。术中见瘘管经颈内外动脉交叉入咽部。
(7)其他颈部肿块:如甲状腺锥状叶、囊状水瘤、脂肪瘤、皮脂腺囊肿、舌下囊肿、喉含气囊肿、甲状旁腺囊肿和畸胎瘤等,多可据肿物所在部位和性状做出鉴别。
2.甲状舌管瘘的鉴别诊断
(1)颈部结核性瘘:多为纵隔结核性淋巴结炎蔓延破溃而来,瘘口多位于胸骨上窝,曾有肿块破溃排出干酪样物质史。肺部X线检查有结核病灶、PPD强阳性等可资鉴别。
(2)鳃瘘:本病位于胸锁乳突肌前缘,有时生后即有瘘孔流清亮水样液。瘘管索条延伸到颈动脉处,不与舌骨相连接。必要时经瘘口注入造影剂摄X片检查。了解瘘管走行方向以便鉴别。
(3)鳃源性颈部正中裂:该病生后即发现舌骨至甲状软骨下方皮肤裂开,长3~5cm,宽2~5cm,表面覆盖红色湿润内膜,远端为数毫米的盲管,近端有扁豆大小的纤维瘤或纤维软骨,有时可触及上行的纤维索条,分别固定于两侧颏结节,故与甲状舌管瘘容易鉴别。
甲状舌管囊肿是一种先天性、发育性囊肿,源于甲状舌管的残余上皮,由于胚胎期甲状腺形成过程中的甲状舌管退化不全,遗留在颈深部组织内,而管腔内被覆上皮产生分泌物积聚而形成。
胚胎发育第4周时,第1对咽囊之间、咽腔腹侧的内胚层向下方陷入,形成憩室状结构,即甲状腺始基,以后其向下面的间质内伸展,在颈正中气管前形成正常甲状腺;第6周时,甲状舌管自行退化,仅在其起始点处留下一浅凹,即舌盲孔。如果在此过程中,甲状舌管退化不完全,则残存的上皮可在颈前正中舌根至甲状腺的行程内形成甲状舌管囊肿,囊肿可通过未退化的甲状舌管与舌盲孔相通。
甲状舌管囊肿的发生与性别无显著关系,男女均可发生,可发生于任何年龄,但以30岁以下青少年为多见。囊肿可发生于颈前正中舌盲孔至胸骨切迹之间的任何部位,以舌骨体上下最常见,有时可偏向一侧。囊肿多呈圆形,生长缓慢,多无自觉症状,以偶然发现为多。囊肿质软,边界清楚,与表面皮肤和周围组织无粘连,位于舌骨下方的囊肿,在囊肿与舌骨体之间有时可扪及一坚韧的条索状物,囊肿可随吞咽及伸舌等动作而上下移动;若囊肿位于舌盲孔附近时,当其生长到一定程度可使舌根部抬高,发生吞咽、言语功能障碍。
囊肿可经过舌盲孔与口腔相通而容易继发感染,当囊肿继发感染时,可出现疼痛,吞咽时尤甚。颈部检查可见囊肿表面皮肤发红,界限不清,当囊肿自行破溃或经皮肤切开引流时可形成甲状舌管瘘,此时因内容物引流囊肿可消失。临床上亦可见出生后即存在的原发甲状舌管瘘。甲状舌管瘘的瘘口较小,长期流出淡黄色的黏液或脓性黏液,当瘘口被阻塞时可导致瘘管的急性炎症发作。
根据手术中美兰染色范围,及术中、术后的病理切片分析,可将甲状舌管囊肿分为5类:Ⅰ型:舌骨下囊肿或网状瘘管分枝,舌骨上单个瘘管;Ⅱ型:舌骨上、下均有囊肿或网状瘘管分枝;Ⅲ型,舌骨上囊肿或网状瘘管分枝,舌骨下单个瘘管;Ⅳ型,舌骨下囊肿或网状瘘管分枝,舌骨上瘘管闭合;Ⅴ型,舌骨上囊肿或网状瘘管分枝舌骨下瘘管闭锁。
1.B超检查 甲状舌管囊肿的B超声像图多表现为圆形或椭圆形液性暗区,边界清晰,多为单个囊肿,少数可见薄壁分隔。其后多有增强回声,病程长者或伴有感染时边界可较模糊,液性暗区中可见数量不等的飘浮光点。伴有瘘管形成时可探及由浅入深的中心暗淡的条索状结构与肿物或舌骨相连。B超检查对甲状舌管囊肿诊断的准确率可高达94%以上。
2.CT检查 可了解肿物的性质.甲状舌管囊肿多表现为颈前部正中自舌盲孔至胸骨颈静脉切迹之间任何部位的囊性占位,具有完整包膜,囊壁较薄,囊内容物密度较低,合并感染时囊壁可毛糙增厚。部分病人(约30%)壁内可见到甲状腺组织的特征性密度影。
3.放射性核素显像 对本病的诊断也有一定帮助,131I或99mTc扫描可评估肿块的大小,了解有无有活性甲状腺组织的存在,并有利于与甲状腺肿物鉴别。
4.颈部X线检查、钡餐食管造影均有助于诊断。
5.碘油造影 可明确甲状舌管囊肿的瘘管行径。
这种情况一般是与饮食,口腔卫生或者身体的抵抗能力有制剂关系的,平时注意口腔卫生,多吃蛋白含量高的食物,如口腔出现炎症,应该及时治疗,避免病情恶化。
囊肿可经过舌盲孔与口腔相通而继发感染,反复感染自行破溃,或因误诊脓肿行切开引流后,则形成甲状舌管瘘,亦可见出生后即存在的原发瘘。