视神经脊髓炎(NOM)是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变,又称Devic病或Devic综合症,其临床特征为急性或亚急性起病的,单眼或双眼失明,其前或其后数周伴发横贯性或上升性脊髓炎。
1.早期眼症状易与单纯球后视神经炎混淆,ON多损害单眼,本病常两眼先后受累,并有脊髓病损或明显缓解-复发。
2.MS可表现NOM的临床模式,CSF及MRI检查颇具鉴别意义。NOM的CSF-MNC>50×106/L或嗜中性粒细胞增多较常见,MS罕见;90%以上的MS可见寡克隆带,NOM不常见。头部MRI在NOM初期正常,复发-缓解型MS常有典型病灶; NOM脊髓纵向融合病变超过3个脊椎节段,常见脊髓肿胀和钆强化,MS脊髓病变极少超过1个脊椎节段。
3.亚急性脊髓视神经病多见于小儿,先有腹痛、腹泻等症状,以对称性感觉异常为主,多无瘫痪,无复发,CSF无明显改变。
NOM的病因及发病机制尚不清楚。非白种人则对NOM具有易感性,以视神经和脊髓损害最常见。这可能与遗传素质及种族差异有关。NOM是一种严重的单相病程疾病,但许多病例呈复发病程。
1.发病年龄5~60岁。21~41岁最多,也有许多儿童患者,男女均可发病。急性横贯性或播散性脊髓炎以及双侧同时或相继发生的视神经炎(optic neuritis,ON)是本病特征性表现,在短时间内连续出现,导致截瘫和失明,病情进展迅速,可有缓解-复发。
2.视神经炎急性起病者在数小时或数天内单眼视力部分或全部丧失,某些患者在视力丧失前一两天出现眶内疼痛,眼球运动或按压时明显,眼底可见视盘炎或球后视神经炎。亚急性起病者1~2个月内症状达到高峰。少数呈慢性起病,视力丧失在数月内稳步进展,进行性加重。
3.急性横贯性脊髓炎是脊髓急性进行性炎症性脱髓鞘病变,已证实多数为MS表现,呈单相型或慢性多相复发型。临床常见播散性脊髓炎,体征呈不对称和不完全性,表现快速(数小时或数天)进展的轻截瘫、双侧Babinski征、躯干感觉障碍平面和括约肌功能障碍等。急性脊髓炎伴Lhermitte征、阵发性强直性痉挛和神经根痛可见于约1/3的复发型患者,但单相病程患者通常很少发生。
4.多数NOM患者为单相病程,70%的病例数天内出现截瘫,约半数患者受累眼发生全盲。少数患者为复发型病程,其中约1/3发生截瘫.约1/4视力受累,临床事件间隔时间为数月至半年,以后的3年内可多次复发孤立的ON和脊髓炎。
1.血液检查
(1)血常规 急性发作时白细胞可增高,以多形核白细胞为主。
(2)血沉 急性发作期可加快。
(3)免疫学指标 急性发作时,外周血Th/TS(辅助性T细胞/抑制性T细胞)比值升高,总补体水平升高,免疫球蛋白升高。随病情缓解而趋下降。
2.脑脊液检查
脑脊液压力与外观一般正常。脊髓病变发作时,约半数病例可有脑脊液细胞数增多,以淋巴细胞为主,通常多不超过100×106/L。蛋白质含量正常或轻度增高,大多在1g/L以下;γ球蛋白轻度增高;糖含量正常或偏低。当脊髓肿胀明显或伴发蛛网膜炎时,可能出现髓腔不完全梗阻,蛋白含量可明显升高。
3.影像学检查
脊髓MRI检查可见脊髓肿胀,髓内散在性长T1长T2异常信号。
1、注意保暖,避免受寒,加强体育锻炼,增强体质,预防上呼吸道感染,对于预防本病具有重要的意义。如果身体中有感染病灶,如感冒、扁桃体炎、慢性鼻窦炎、慢性前列腺炎等,要及时治疗。
2、保持皮肤清洁、干燥,保持床单干燥、柔软、平坦;勤翻身;瘫痪肢体保持在功能位置,尽早做被动运动;在骶、踝、肩胛等部位垫以气圈或软垫,并经常按摩,然后用红花酒精外搽。
3、保持呼吸道通畅,及时清除呼吸道分泌物。对于呼吸困难者,尽早吸氧;咳嗽无力而不能排出痰液者,及时气管切开,必要时用人工呼吸机。对于已用人工呼吸机的患者,吸痰要及时,不得超过15秒/次,两次之间要间隔3~5分钟;气管内要滴入湿化液,2~5ml/次,每隔15分钟1次;内套管更换2次/日,外套管更换每半个月1次,纱布垫更换2次/日。
4、脊髓炎的预防包括保证足够的营养,多吃富含营养的肉、蛋、水产品、新鲜蔬菜水果。饮食应忌辛辣燥热之品,少食油腻。
5、坚持身体锻炼,以使关节灵活,气血畅通。其锻炼方法有,做深呼吸运动和扩胸运动,可防止病变上达胸部而使呼吸受限。
随病情发展,或病变程度不同,出现的症状体征可以是疾病本身表现,也可以看作并发症(参见临床表现)。另外,应注意继发的肺部感染、尿路感染、褥疮、视力下降导致的跌碰伤等。