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疾病内容:
神经源性体位性低血压又称特发性直立性低血压,是一种少见的特发性多系统变性病,以自主神经功能异常是其最具特征性的临床特点。
疾病鉴别:
起身站立,或久站后反复发生晕厥;测量卧位及直立位血压,每分钟一次,连续测定5~10分钟,如果直立位收缩压下降达30~40毫米汞柱以上,无其他引起血压下降的原因,并伴有阳痿、无汗及膀胱直肠功能障碍,或出现锥体外系功能损害等临床症状,即可诊断。自主神经功能检查及核磁共振检查等有助于诊断。 本病以昏厥为主要表现时,应与单纯性昏厥及低血压性昏厥鉴别,后两种昏厥不伴有其他自主神经受损的症状;当以锥体外系症状为主要表现时应与帕金森病鉴别,后者无直立性低血压。
疾病原因:
神经源性体位性低血压的病因不清,可能是原发于中枢神经或周围自主神经系统的变性疾病,导致中枢或周围自主神经系统功能失调,脊髓胸段的侧角神经元节前纤维变性,可导致直立性低血压。大多病程进展缓慢,直立体位时出现头晕、眩晕、晕厥、视物模糊、全身发力、发音模糊及共济失调,卧位时血压正常,站立时血压下降20-40mmHg或更多,一般无心率改变和晕厥。
常见症状:
自主神经功能异常是其最具特征性的临床特点,还可有小脑共济失调、帕金森综合征、锥体束征和肌肉萎缩等。本病起病隐袭,大多病程进展缓慢,直立体位时出现头晕、眩晕、晕厥、视物模糊、全身发力、发音模糊及共济失调,卧位时血压正常,站立时血压下降20-40mmHg或更多,一般无心率改变和晕厥常见的先兆症状,如面色苍白,冷汗、恶心等,早期症状较轻时,需直立相当长时间才能出现症状,病情加重后不能连续站立1-2小时,严重者直立立即出现晕厥,需长期卧床。可有其他自主神经功能损害,如直肠膀胱功能失调、便闭或顽固性腹泻、尿失禁或尿潴留、阳痿、皮肤温度异常、局部或全身无汗,以及颈交感神经麻痹症状。症状与体位改变无关。部分病人可出现进行性神经系统功能损害,如眼球震颤、构音困难,步态不稳、共济失调、腱反射亢进、锥体束征、震颤及精神异常等。
需做检查:
1.起身站立或久站后反复发生晕厥 2.测量卧位及直立位血压:(1)每分钟1次,连续测定5-10分钟,(2)如果直立位收缩压下降>30mmHg(舒张压>10mmHg ) ,并出现临床症状者,(3)无其它引起血压下降的原因。 3.伴有(1)阳萎(2)无汗(3)直肠膀胱功能障碍(4)锥体外系损害等
疾病预防:
平时注意适当体力劳动,给予高盐及富含酪胺的饮食,培养积极开朗的性格,保证足够的睡眠,老人及体质虚弱者,应避免长期卧床,做些力所能及的体力活动,以保持肌肉的张力及脏腑的功能正常,对扩张血管药、镇静剂、利尿剂等应慎用。患者起床或站立时,动作应缓慢,重症低血压者须有人护理搀扶,以防晕倒,鼓励和指导老年人及慢性患者的康复锻炼)指导患者的生活及饮食,有利于增强其体质。
并发症:
主要因晕厥引起的摔伤等并发症。一旦发生体位性低血压,立刻将病人抬放在空气流通处,或将头放低,松解衣领,适当保温,病人一般很快苏醒。严重时会发生晕厥。继发性多见于脊髓疾病,急性传染病或严重感染(如大叶性肺炎),内分泌紊乱,慢性营养不良或使用降压药、镇静药之后。
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