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`*`疾病内容：	<p>　　本病为严重鼻部畸形，属家族遗传性疾病。据Evans(1971)分析先天性后鼻孔闭锁65例，合并其他先天性畸形者28例，占43%，其中有多发性先天性畸形(Charge综合畸形)即先天性虹膜缺损、先天性心脏病、先天性后鼻孔闭锁、生长停滞、生殖器发育不良、耳郭畸形，此外还可能有其他畸形，如斜视、虹膜麻痹、颌面成骨不全综合征、外耳道闭锁、回肠憩室、肠道异位、泌尿系统畸形、足多趾畸形等。</p>
疾病鉴别：	<p>　　先天性鼻内型脑膜—脑膨出，鼻息肉，腺样体肥大，鼻咽肿痛，异物，疤痕性狭窄及鼻中隔偏曲等造成鼻阻塞的原因相鉴别。</p>
疾病原因：	<p>　　多数学者认为先天性后鼻孔闭锁是在胚胎6周时，颊鼻腔内的间质组织较厚，不能吸收穿透和与口腔相通，构成原始后鼻孔而成为闭锁的间隔，此间隔可能为膜性、骨性或混合性，闭锁部间隔可以菲薄如纸，也中厚达12mm，但多在2mm左右。其间亦可形成小孔，但通气不足，称为不完全性闭锁。闭锁间隔的位置分为前缘闭锁和后缘闭锁两种，常位于后鼻孔边缘软腭与硬腭交界处，向上后倾斜，附着于蝶骨体，外接蝶骨翼内板，内接梨骨，下连腭骨。闭锁间隔上下两面皆覆有鼻腔黏膜。</p>
常见症状：	<p>　　双侧后鼻孔闭锁患者出生后即出现周期性呼吸困难和发绀，直到4周以后逐渐习惯于用口呼吸。但在哺乳时仍有呼吸困难，须再过一段时间才能学会交替呼吸和吸奶的动作。因此出生后有窒息危险和营养不良严重后果。</p><p>　　儿童及成人期患者主要症状为鼻阻塞，睡眠时有鼾症和呼吸暂停综合征，经常困倦嗜睡，因为用口呼吸，说话发生关闭性鼻音，并有咽部干燥、胸廓发育不良等。单侧后鼻孔闭锁患者不影响生命，长大以后只有一侧鼻腔不能通气，并有分泌物潴留于患侧。</p>
需做检查：	<p>　　1.鼻内窥镜检查</p><p>　　用度纤维光导鼻内窥镜放入前鼻孔边吸引分泌物边观察后鼻孔情况。此法不但可以诊断本病，而且可以获悉先天性鼻内型脑膜-脑膨出鼻息肉腺样体肥大，鼻咽肿痛异物瘢痕性狭窄及鼻中隔偏曲等造成鼻阻塞的原因。</p><p>　　2.染色试验</p><p>　　将美蓝或1%龙胆紫液滴入鼻腔，1～2分钟后观察口咽部是否着色，若无着色可诊断为本病。</p><p>　　3.X线造影</p><p>　　将碘油慢慢滴入鼻腔，行X线造影，可显示有无后鼻孔闭锁及其闭锁深度。</p>
疾病预防：	<p>　　本病为先天性疾病，无有效预防措施，早诊断早治疗是本病的防治关键。</p>
并发症：	<p>　　出现有咽部干燥、胸廓发育不良等。新生儿出现阵发生性发绀及窒息，即闭口时呼吸困难，乃致发绀、窒息，在张口啼哭时症状消退或缓解童年;在吮奶时症状加重，乃致以后营养不良。患者无鼻呼吸功通能，常因肺炎而夭折。患单侧后鼻孔闭锁者症状较轻，患侧鼻不通气，鼻腔内积有黏液性分泌物;童年成年患者可仅有鼻阻塞，单测闭锁时可无症状。</p>
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