外耳道胆脂瘤是一种外耳道皮肤脱屑、胆固醇结晶堆积、上皮包裹所形成的囊状团块。其并非真性肿瘤,故又称为外耳道阻塞性角化病、表皮病。囊状团块的内层为复层鳞状上皮(包括基底层、颗粒层、棘细胞层、角化层),囊的外层即基质层为一层厚薄不一的纤维组织,与周围临近组织连接紧密。多见于中老年人,男女发病率无明显差别,单侧多见,也可以双耳发病。由于胆脂瘤呈膨胀性生长,周围骨质长时间受压、破坏、吸收,导致外耳道扩大。主要危害是对外耳道、中耳乳突及相邻骨质的广泛破坏,引起听力下降,甚至引起颅内外严重并发症而危及生命,应及时取出。
1.耵聍栓塞
是指外耳道内耵聍分泌过多或排出受阻,使耵聍在外耳道内聚集成团,阻塞外耳道,可导致耳闷胀感及听力轻度减退,遇水泡胀后引起外耳道炎后亦可疼痛难忍,容易与其混淆。但耵聍栓塞物中无上皮样结构,无骨质破坏。耵聍栓塞大多数患者在门诊即可取出,无严重后遗病变。
2.中耳胆脂瘤
当中耳胆脂瘤破坏至外耳道或形成的肉芽组织脱垂并阻塞外耳道,两者容易混淆。颞骨高分辨率CT显示骨性耳道骨质破坏和扩大以资鉴别。
3.慢性外耳道炎
由于耳道皮肤肥厚、脱屑,伴发急性炎症时,耳道肿胀狭窄,深部检查困难时容易与之混淆。仔细检查可发现鼓膜多正常,一般听力不受影响。颞骨CT外耳道无骨质破坏,中耳及乳突正常。
4.坏死性外耳道炎
起病较急,耳痛剧烈,有浆液、脓性、血性耳漏,有臭味,听力下降,下颌关节运动障碍。一般抗炎治疗无明显效果。常累及腮腺、下颌关节、乳突、颅底、脑神经和临近的大血管。如不能控制,最终因出血、脑膜炎、脑脓肿等危及患者生命。CT显示骨质破坏。病理检查可明确诊断。
5.其他
外耳道异物、色素痣或外耳道骨疣、乳头状瘤等造成耳道狭窄和阻塞,深部上皮堆积。结合病史、专科检查和颞骨CT以及病理可明确诊断。
6.外中耳恶性肿瘤
病史短,年龄相对较大,分泌物为血性,肉芽反复增生,耳深部持续性疼痛,但早期即出现张口困难,面瘫及其他颅神经侵犯症状,听力下降明显。局部淋巴结转移时出现颈部包块。CT检查可见明显而广泛的骨质虫蚀样破坏。病理检查可明确诊断。
病因尚不明确,观点不一。目前大多数学者认为与外耳道皮肤受到各种病变有关,如耳外伤、耵聍栓塞、异物、炎症、真菌感染、手术等的长期刺激,而使外耳道皮肤上皮的完整性遭到破坏,局部皮肤生发层中的基底细胞生长活跃、角化上皮细胞脱落异常增多,并且由于外耳道受到不良刺激产生慢性充血,导致狭窄,使得脱落物向外移行排除受阻,便堆积于外耳道内,形成团块。久之团块中心便会腐败、分解、变性,最终产生胆固醇结晶。此外也与局部的引流,湿度密切相关。
在疾病之初期,若无感染,由于胆脂瘤较小并无特殊不适症状。随着团块的不断堆积,胆脂瘤体积不断增加,会出现一系列临床症状:
1.耳部闷堵感
当外耳道胆脂瘤体积增大堵塞外耳道时会出现耳部闷堵感。
2.听力下降
外耳道管径被阻塞2/3以上时,可能会出现听力下降。临床上主要表现为传导性听力下降。有时当局部继发炎症时,导致外耳道皮肤肿胀,可致听力骤降,应与特发性突聋鉴别。
3.耳痛
外耳道胆脂瘤具有破坏性,常常继发感染,可出现剧烈的耳痛。
4.耳漏
如果继发感染可有耳部流脓,脓液具有特殊臭味,或带血的血性分泌物。
巨大的外耳道胆脂瘤可破坏外耳道下、后壁,通过破坏处进而侵犯到乳突、鼓窦及上鼓室,广泛破坏乳突骨质,并发胆脂瘤型中耳乳突炎,也可侵犯面神经乳突段引起周围性面瘫、侵犯鼓索神经引起味觉障碍。胆脂瘤进一步增大,病情严重者可出现颈侧脓肿、瘘管、眩晕及脑膜炎、脑脓肿等颅内症状。
6.体征
检查时可以见到外耳道内有灰白色或者黄色角蛋白碎屑、上皮样物堵塞,表面被多层鳞片状物包裹,外耳道皮肤充血、肿胀、糜烂,可伴有肉芽形成。较大的胆脂瘤清除后可以见到外耳道的骨质暴露,被破坏、吸收,外耳道骨段明显扩大,软骨段一般无明显改变。鼓膜一般是完整的,或充血,内陷,如果被胆脂瘤破坏,则会导致穿孔、萎缩和粘连。
1.影像学特点
颞骨CT多表现为外耳道内软组织密度影,呈膨胀性生长,可侵入乳突及中耳,破坏骨质边缘光滑,与中耳胆脂瘤表现类似。但外耳道胆脂瘤的病变首先位于外耳道且以外耳道骨部下、后壁破坏为主,经此破坏可侵入乳突腔,造成乳突大片骨质损伤,面神经垂直段骨管破坏,硬脑膜暴露,而远离外耳道的乳突气房常存在,鼓室腔结构仍可保持完整。
2.听力学检查
一般呈现传导性聋,主要是因为声波经空气传导途径传导时受到外耳道、中耳病变的阻碍,到达内耳的声能减弱,致使不同程度听力减退。病变进展累及内耳后也可呈现感音神经性聋。
1.平时注意耳部卫生,戒除挖耳等不良习惯。凡有耳部湿疹、耳疖肿、化脓性中耳炎者,应格外注意耳道局部的洁净与干燥,耳痒时不要搔抓,可以用3%硼酸酒精滴耳液涂擦耳道。
2.耳部有阻塞或炎症时切忌水洗。若有污物或痂皮堆积,及时到医院找专科医生取出。
3.如两侧听力不同、耳闷胀感者,游泳前最好到医院检查耳道和及时清理。外耳道阻塞并外耳道炎症时禁止游泳。
1.软骨膜炎:耳廓的外伤,虫咬和表浅感染的切开均可能发生软骨膜炎,它引起软骨与软骨膜之间脓液的积聚。软骨的血供由软骨膜提供,如果软骨膜被从软骨的两侧分离,将因缺血性坏死而导致耳廓变形。败血病性坏死可发生同样的作用。软骨膜炎往往会是无痛的,迁延的和破坏性的。
2.软骨坏死:感染化脓后,脓液积蓄在软骨膜与软骨膜间,软骨因血液供应障碍而逐渐坏死。
3.耳廓畸形:后天因素如耳廓外伤、感染等也可造成严重耳廓畸形,有的可以并发外耳道狭窄或闭锁,但一般不伴有中耳畸形。
4.耳廓挫伤可使血管破裂:耳朵作为我们人体较为容易受伤的部位,也是我们较容易忽视的部位。而一些外伤确实很容易盯上我们的耳朵,因此我们既要保护好自己,也要意识到一旦出现类似耳廓外伤这样的疾病,一定要进行及时的治疗,可千万不要因为这样那样的原因而招惹了它的相关并发症,让患者受害加重。