恶性肉芽肿多始于鼻部,之后渐延及面部中线,是一种以进行性坏死性溃疡为临床特征的少见肉芽肿.病理检查多为慢性非特异性肉芽组织和坏死,其中有多种成分的炎症细胞浸润。根据临床和病理特点推测本病为肿瘤。
1、非特异性炎性肉芽组织含多种形态的炎性细胞;
2、非特异性炎性肉芽组织含有大量组织细胞;
3、非特异性炎性肉芽组织有明显坏死;
4、非特异性炎性肉芽组织含许多巨细胞。
病因未明,有肿瘤、变态反应或自身免疫和病毒感染等学说。
1、类肿瘤学说 多数学者认为本病是淋巴系统的恶性肿瘤,类似网状细胞肉瘤或淋巴瘤,有肿瘤性增生的异形细胞及分裂相,无坏死性血管及多核巨细胞。本病限于鼻部和呼吸道,至病晚期,身体各处如内脏、淋巴结及骨髓均可显示同样病变,故极似恶性肿瘤之转移,部分病人放射治疗可获痊愈,符合肿瘤学说。
2、变态反应或自身免疫 近年研究认为本病为一种过敏现象,尤为血管对细菌毒素之过敏反应,极似Arthus坏死现象。在毛细血管壁内有免疫球蛋白沉积,并在疾病活动期病人血清中出现免疫复合物,应用免疫抑制剂治疗,症状缓解时则消失。免疫荧光试验,发现肾小球甚底膜有C3和lgG,电镜检查看到基底膜内有免疫复合体一样的粗颗粒状物,环免疫复合物升高;故有人认为鼻部恶性芽肿,结节性动脉周围炎及Wegener肉芽肿同属一类疾病,唯症状不同而已,皆为自身免疫性疾病。
3、病毒感染学说 新近研究发现,在采取恶性肉芽肿组织进行细胞培养及病人血清内,均找到柯萨奇病毒小体,故认为本病与此病毒感染有关。
Stewart将恶性肉芽肿的临床表现分为3期:
1、前驱期 为一般伤风或鼻窦炎表现。间歇性鼻阻塞,伴水样或带血性分泌物。亦可表现为鼻内干燥结痂。局部检查为一般炎症表现,鼻中隔可出现肉芽肿性溃疡。此期持续4—6周。
2、活动期 鼻通气不畅或完全阻塞,有脓涕,常有臭味。全身情况尚可,出虚汗,食欲较差,常有低热,少数有高热,用一般抗生素治疗无效。局部检查见鼻粘膜肿胀,糜烂以至溃疡,呈肉芽状,表面有灰白色坏死。多先累及下鼻甲或鼻中隔,明显者可致鼻外部膨胀隆起,病变发展可造成鼻中隔穿孔或腭部穿孔。此期持续数周至数月。
3、终末期 病人衰弱,恶病质,局部毁容。鼻腔粘膜、软骨、骨质及周围组织如面部、眼眶、额部甚至颅底可严重广泛破坏,眼睑及结膜肿胀,眼球突出,视力减退。最后因衰竭、出血或并发脑膜炎而死亡。
1、病理切片检查呈现慢性非特异性肉芽肿性病变,若出现异型网织细胞或核分裂相即可诊断本病。
2、实验室检查:白细胞计数偏低,红细胞沉降率加快;免疫球蛋白水平偏高,细菌、真菌和病毒培养多无特殊发现。
3、断层X线射片几CT扫描。
鼻通气不畅或完全阻塞,有脓涕,常有臭味。全身情况尚可,出虚汗,食欲较差,常有低热,少数有高热,用一般抗生素治疗无效。局部检查见鼻粘膜肿胀,糜烂以至溃疡,呈肉芽状,表面有灰白色坏死。多先累及下鼻甲或鼻中隔,明显者可致鼻外部膨胀隆起,病变发展可造成鼻中隔穿孔或腭部穿孔。此期持续数周至数月。