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`*`疾病内容：	<p>　　骨纤维肉瘤是起源于非成骨性纤维结缔组织的一种少见恶性骨肉瘤，也是纤维源性恶性肿瘤。好发于四肢长骨干骺端或骨干，以股骨多见。原发于骨髓腔内结缔组织者，称为中央型骨纤维肉瘤，较多见。原发于骨膜的纤维组织者，称为周围型骨纤维肉瘤，较少见。继发性骨纤维肉瘤，常继发于原有骨病，如畸形性骨炎、骨纤维异样增殖症、动脉瘤样骨囊肿、慢性骨髓炎、复发的骨巨细胞瘤等。</p>
疾病鉴别：	<p>　　组织学上对梭形细胞类肉瘤作鉴别时应考虑以下瘤种。</p><p>　　1.骨原发恶性纤维组织细胞瘤纤维肉瘤主要为单纯肿瘤性成纤维细胞成分，但恶性纤维组织细胞瘤的特点是除存在肿瘤性成纤维细胞外还同时有肿瘤性组织细胞，后一种成分异形性显著，分化更差。</p><p>　　2.骨原发平滑肌肉瘤(LMS)与横纹肌肉瘤(RMS) 这两种肿瘤多见于软组织，原发于骨极为少见，其外形均属梭形，但LMS细胞短肥，核更卵圆形，两端平齐如同雪茄烟。Masson trichrome特染肌原红染，而纤维肉瘤中胶原纤维为绿染可鉴别。Mallory PTAH特染，平滑肌(-)，横纹肌可见蓝黑色横纹。用电镜及免疫组化法可进一步帮助鉴别。</p><p>　　3.骨成纤维性纤维瘤分化较好的纤维肉瘤有时需与骨成纤维性纤维瘤鉴别，但前者仍可找到异形细胞及核分裂相，后者为良性肿瘤，虽然临床上显示局部侵袭性生物行为，但组织学上呈良性。</p>
疾病原因：	<p>　　本病病因尚不明确。</p>
常见症状：	<p>　　骨纤维肉瘤的发病率低，常见于成年人，男女发病率相同，多数发病在30～60岁之间，起病缓慢，主要症状为疼痛，程度不如骨肉瘤重，另外有肿胀，关节活动受限，肿块等症状，多数并发病理性骨折。</p><p>　　骨纤维肉瘤在骨骼发病部位，类似于骨肉瘤及恶性纤维组织细胞瘤，主要侵及长管状骨，其次为股骨、胫骨、肱骨、腓骨、桡骨、尺骨，膝关节周围骨纤维肉瘤为33%～80%，手及足部小骨少见，骨盆骨发病约为9%，颅骨如果以前无Paget病或未经过放射治疗者，发病极为罕见。</p><p>　　在长管状骨，干骺端是好发部位，常见干骺端肿瘤向骺部延伸，骨纤维肉瘤是髓内单发肿瘤，也有位于骨膜的或多发病灶存在。</p>
需做检查：	<p>　　骨纤维肉瘤的X线表现为中央型者呈单个囊状破坏区，边缘不整齐，外围骨质硬化、致密，多数无骨膜反应。若肿瘤在髓腔内弥漫性生长者，可出现似尤文瘤的斑纹状透亮区。周围型者，可见较大的软组织肿块阴影，骨皮质破坏常局限于一例;若已侵入髓腔，可出现虫蚀样或不规则的囊性骨缺损。</p>
疾病预防：	本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。
并发症：	<p>　　并发病理性骨折者较多。</p>
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