红皮病又称剥脱性皮炎,是一种严重的全身性疾病,一般认为红皮病与剥脱性皮炎为同一种疾病,前者以广泛的红斑浸润伴有糠秕状脱屑为特征,而后者存在广泛性水肿性红斑,伴有大量脱屑。皮肤受累面积≥90%是诊断本病的先决条件。
根据全身皮肤弥漫性潮红、水肿、浸润及脱屑,瘙痒剧烈,病程长等特点,本病诊断不难,重要的是寻找病因,作出病因诊断。本病应与中毒性表皮坏死松解症型药疹、落叶性天疱疮相鉴别。
1.赫勃拉红糠疹(pityriasis rubra of Hebra) 可引起皮肤萎缩,全身症状严重,病程慢性,易引起恶病质。
2.落叶性天疱疮 开始发病时正常皮肤黏膜上可出现大疱,尼氏征阳性,组织病理可有表皮内大疱,棘细胞松解等特异性组织象。
红皮病与以上疾病鉴别并不困难,重要的是找出其原因。药物引起者有服药史,急性发病,发热较为普遍,全身症状较明显。湿疹、皮炎引起的红皮病常继发于典型的局部损害,体剧痒。银屑病所致者瘙痒及淋巴结病较明显,有时可找到个别残存的典型银屑病皮损。毛发红糠疹所致的红皮病早期可见增厚的高度角化的手掌及手指背的毛囊性丘疹,最泛发时也可见正常皮岛是其典型特征。网状内皮系统肿瘤引起者有浸润,瘙痒,淋巴结肿大显著,血液中有异型血细胞等特殊表现。可以鉴别。
3、中毒性表皮坏死松解症型药疹
虽有高热、广泛大片红斑及大疱性皮损,但主要皮损为红斑基底上的大水疱,疱壁松弛,尼氏征阳性。
1.银屑病、湿疹、脂溢性皮炎、毛发红糠疹、扁平苔藓等恶化而引起。
2.淋巴瘤及其他恶性肿瘤,如蕈样肉芽肿﹑霍奇金病﹑恶性淋巴瘤﹑白血病等可发生红皮病﹐预后严重。
3.药物过敏所致。
4. 其他原因,包括落叶型天疱疮、挪威疥、皮肌炎或结节病等。
5. 原因不明者。
根据起病和病程分为急性和慢性红皮病。
由药物变态反应致病者多为急性,病情较重。初发皮疹可为猩红热样或麻疹样﹐皮疹迅速扩展﹑融合并延及全身﹐形成剥脱性皮炎。
红皮病的典型表现是全身皮肤弥漫性的潮红、浸润、肿胀、脱屑,皮损受累面积达到整个皮肤的90%以上,但是红皮病不仅仅表现在皮肤、黏膜和皮肤附属器,淋巴结甚至内脏均有受累。
1.黏膜症状
较为明显,可出现眼结合膜炎、眼睑缘炎、角膜炎、角膜溃疡、口腔红肿、溃疡、疼痛,吞咽时症状加重。女阴、尿道、肛门部位的黏膜常常糜烂,有分泌物。
2.皮肤附属器
毛发脱落,轻者毛发稀疏,重者可致广泛大量脱落。病情越重,毛发脱落越明显,病情恢复后,毛发可以再生。指(趾)甲可以出现萎缩、浑浊、凹陷等,尤其以银屑病性红皮病所致甲改变最明显。
3.淋巴结肿大
2/3红皮病患者有不同程度淋巴结肿大,其中以腹股沟和腋下淋巴结受累机会最多,颈部次之。
4.肝脾肿大
1/3到2/3的患者伴有肝脾肿大。药物过敏和淋巴瘤所致的红皮病,肝脾肿大的机会较多。若有明显的肝脾肿大,应考虑恶性淋巴瘤。
5.体温升高
正常情况下,人体产热和散热过程保持动态平衡。红皮病患者由于毒素被吸收和皮肤散热机能失常,可引起不同程度的发热,多数患者体温在38℃~39℃。如果高热,中毒症状明显,应考虑并发感染。
6.血液动力学改变
红皮病患者可出现颈静脉压升高,肝脏肿大,下肢凹陷性水肿,心率增快等。这些症状随皮肤病变恶化而加重,随皮肤症状好转而减轻。若是老年患者,或有高血压、冠心病的患者,心脏功能较差,出现血液动力学改变,可致心力衰竭,甚至造成死亡。
7.内分泌改变
有少数男性患者可出现乳房女性化,睾丸萎缩,精虫减少。女性可致月经失调,乳房组织增生,并伴有性激素及其代谢产物异常。
根据全身皮肤弥漫性潮红、水肿、浸润及脱屑,瘙痒剧烈,病程长等特点,体格检查即可诊断。一般不需其它检查。
血浆蛋白可降低。
病理检查:以非特异性急性或亚急性炎性改变为主。表皮角化过度,角化不全,棘细胞层肥厚,细胞间及细胞内水肿,真皮浅层水肿,并有淋巴细胞,组织细胞及嗜酸细胞浸润。另外淋巴结可出现特异性或非特异性改变。非特异性表现为被膜增厚,以组织细胞和浆细胞为主的炎性细胞浸润,特异性可为淋巴瘤的组织学改变。不同原因引起的红皮病在病理上可有其原发病的特殊改变。
防寒保温,加强营养,加强护理,防止感染,防止疲劳,严密观察患者全身情况积极治疗原发病。
⒈避免滥用药物,对急性期的其它皮肤病患者勿用刺激性强的药物。
⒉宜食高蛋白食物,多吃水果蔬菜,忌饮酒及辛辣刺激性食物。
⒊对药物过敏所致的红皮病,治疗过程中选择用药应特别慎重,避免出现交叉过敏反应。
⒋注意皮肤的清洁及保持良好的环境,如空气流通、定期空间消毒、被褥的清洁等,尤须做好口腔、眼、外阴的护理及防止褥疮发生。
约1/3至2/3患者可伴有肝肿大和(或)脾大,以药物及淋巴瘤所致者多见。大量水分及蛋白质丢失,可导致高排量心力衰竭,水、电解质、蛋白质平衡紊乱。若继发感染,可引起肺炎及败血症等,最终可致死亡。
(1)剥脱性皮炎可使原有的其他疾病恶化而死亡,如结核扩散,十二指肠溃疡穿孔,以及原有的肾盂肾炎、血栓形成和出血性肠炎因机体抵抗力降低而恶化。
(2)继发于恶性肿瘤的红皮病患者,常因恶性疾病得不到有效治疗而死亡。
(3)直接死于剥脱性皮炎的各种严重并发病,常见并发病大致有如下几种:
①继发感染 剥脱性皮炎患者由于表皮不完整,抵抗力低下,加上大量使用皮质类固醇激素,容易并发感染,且感染症状受皮质类固醇激素的影响,不易早期发现,一旦症状明显时,已是十分严重。感染种类包括细菌、真菌和病毒感染,其中细菌感染最多见,大多数侵犯皮肤及呼吸道,甚至导致败血症而死亡。
②心力衰竭 由于高烧导致心动过速,以及中毒性心肌炎、低血容量等原因,可使病人心力衰竭而死。
③其他原因 由于低体温可以直接引起死亡,由于药物损伤肝脏而死于肝功能衰竭。