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疾病内容:
落叶型天疱疮 皮损好发于头面、躯干、起出为疱破渗出形成黄褐色,由腻性叶状结,有腥臭、口腔粘膜损害轻、少见。
疾病鉴别:
1.皮肤松弛大疱,覆有结痂,或难治的糜烂面。 2.粘膜特别是口腔粘膜往往是寻型天疱疮的早期症状。 3.Nikolsky氏征阳性。 4.水疱疱底刮片,可以找见天疱疮细胞(Tzanck细胞) 5.免疫荧光检查 a、直接法:病损部表皮细胞间有IgG和C3沉着。此外大约25-30%患者可见有IgA和IgM。非病损部约60%有IgG和C3沉着。 b、间接法:在患者血清中,大约100%有天疱疮抗体。抗体效价和病情大致是平行的。 红斑性天疱疮除上述所见外,尚有抗核抗体阳性,表皮与真皮接合部有IgG和C3 沉着,类似红斑狼疮所见。 6.病理:表皮内棘融解性水疱,棘融解(acantholysis)在电镜下可以发现桥粒中心部解离,而使细胞间丧失结合能力。这也是Nikolsky氏征的病理基础。 在水疱内可以找到棘松解细胞(Tzandk细胞) 疱底部有绒毛形成,真皮轻度炎性细胞浸润。 增殖型天疱疮除有上述变化外,可见有表皮增生呈现假上皮瘤样改变,表皮内有多数嗜酸细胞小脓肿形成。 落叶型天疱疮和红斑型天疱疮棘融解性水疱发生在表皮浅层(角层下或颗粒层内)。
疾病原因:
病因不明,目前对自身免疫病因的研究较多,认为与病毒感染、紫外线照射、某些药物(如青霉胺等)的刺激,使棘细胞层间的粘合物质成为自身抗原而诱发自身免疫反应有关。
常见症状:
1、口腔:黏膜完全正常或微有红肿,可能有表浅糜烂。 2、皮肤:表现为松弛的大疱,疱破后有黄褐色鳞屑痂,边缘翘起呈叶状。 3、眼结膜及外阴黏膜也常受累。
需做检查:
局部消毒后将早期新鲜的大疱剪去疱顶,轻刮疱底组织,涂于玻片上,干燥后用吉姆萨或赤苏木精-伊红染色,可见典型的棘层松解的解体细胞。该细胞核大而圆,染色深,胞浆较少,又名天疱疮细胞或棘层松解细胞。
疾病预防:
1、保持床褥清洁、平整、皮损面积大者,所有布类均消毒后使用。 2、病室每天紫外线消毒1次,每次30分钟--1小时。 3、修平病人指甲,避免抓破疱壁。 4、皮损有糜烂、渗液及脓性分泌物或有恶臭,遵医嘱可用1:8000高锰酸钾液湿敷,痂皮厚者用消毒植物油浸润后适当去除,有大疱者,先抽尽疱液,再外敷中药。 5、避免受凉,防止发生上呼吸道感染,加强营养增强机体抵抗力,给予高蛋白、高热量、高维生素、低盐饮食。 6、随时观察体温的变化。
并发症:
常伴不同程度发热、厌食、神疲乏力等。由于皮肤大面积糜烂,大量体液外渗,蛋白质、电解质及体液丢失过多,身体衰弱,容易合并败血症、肺炎等继发感染。颊黏膜是最常见的受累部位。咽、喉及食管黏膜亦可受累,这些部位受累可能导致病人摄食、咀嚼及吞咽困难。
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