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`*`疾病内容：	<p>　　路易体痴呆(DLB)是一组在临床和病理表现上重叠于帕金森病与Alzheimer病之间以波动性认知功能障碍、视幻觉和帕金森综合征为临床特点，以路易体为病理特征的神经变性疾病。大多数学者认为本病已构成一独立疾病，多见于老年人，男性略多于女性。</p>
疾病鉴别：	<p>　　1.Alzheimer病(AD) 主要表现为进行性认知功能减退，常因遗忘、虚构使幻觉描绘含糊不清，精神行为异常，中晚期病人可有锥体外系症状，不易与DLB区分。DLB认知障碍表现为波动性，视幻觉内容具体、生动，患者可形象描述和深信不移;有明显视觉受损，锥体外系表现较早出现，CT及MRI显示弥漫性皮质萎缩。</p><p>　　2.帕金森病(PD) 部分PD患者晚期可出现痴呆，药物治疗中可产生视幻觉，临床酷似DLB，但PD患者的痴呆症状多在发病数年后出现，以皮质下痴呆为特点，运动障碍突出，用左旋多巴症状消失。DLB患者早期有波动性认知障碍，运动障碍表现为强直、少动，很少出现典型的静止性震颤;对左旋多巴的治疗反应通常较差。</p><p>　　3.血管性痴呆常有明确的卒中史及神经系统局灶体征，病情呈阶梯性进展，神经影像学清晰提示梗死性或出血性病灶，易与DLB鉴别。</p><p>　　4.克-雅病(CJD) 以痴呆及锥体外系受损为特征，病情进展较快，锥体外系体征多样，可有肌阵挛及癫痫发作，典型脑电图改变有助于诊断。</p><p>　　5.进行性核上性麻痹(PSP) 出现眼球运动障碍前PSP与DLB较难鉴别，PSP痴呆为皮质下痴呆，症状无波动性，视幻觉少见。</p>
疾病原因：	<p>　　病因及发病机制不清。已发现DLB和帕金森病Lewy体是α-突触核蛋白由可溶性变为不溶性异常聚集而成，影响α-突触核蛋白表达和代谢的因素可能与DLB发病有关，DLB通常很少有家族遗传倾向。实验证实，DLB的胆碱能及单胺能神经递质损伤可能与认知障碍和锥体外系运动障碍有关。</p>
常见症状：	<p>　　病程为缓慢进展，经过数年后最终呈全面痴呆。在早期，大部分病例的认知功能为颞顶叶型，表现为记忆、语言和视觉空间技能损害，与阿尔茨海默病(AD)的表现相似。DLB认知功能波动性损害。大部分DLB病人都有真性视幻觉，幻觉形象往往鲜明生动。幻觉对象多为病人熟悉的人物或动物，这些视觉形象常常是活动的、会说话或发出声音的，偶尔幻觉形象有扭曲变形。有些DLB病人可出现肌阵挛、舞蹈样动作等运动异常。DLB病人较多出现晕厥。</p>
需做检查：	<p>　　1.测定脑脊液</p><p>　　血清中APOE多态性Tau蛋白定量β淀粉样蛋白片段，有诊断与鉴别意义。</p><p>　　2.CT及MRI检查</p><p>　　无特征性改变，部分病例可见弥漫性脑萎缩或局灶性额叶萎缩程度较轻。MRI冠状扫描有助于DLB与AD的鉴别，AD可有颞叶内侧萎缩，DLB不明显。</p><p>　　3.18F-dopaPET检查</p><p>　　可发现黑质和纹状体多巴胺摄取减少，PET显示颞-顶-枕皮质葡萄糖代谢率降低较AD严重，可能与DLB视空间障碍、视幻觉等有关。AD主要是颞叶和扣带回葡萄糖代谢率降低。</p><p>　　4.早期脑电图</p><p>　　多为正常，少数表现为背景波幅降低，可见2～4Hz周期性放电，基本节律慢化，较多病人可见颞叶区α波减少和短暂性慢波，可出现短暂额颞叶爆发活动。睡眠EEG出现快速眼动期异常，对诊断有一定参考价值。</p>
疾病预防：	尚无有效的预防方法，对症处理是临床医疗护理的重要内容。早期诊断、早期治疗，否则会减缓痴呆不可逆进程。平时宜多吃吃芹菜、金针菜、韭菜、冬瓜、乌梅、柿饼、芝麻、莲子、海参。测定脑脊液，血清中ApoE多态性，Tau蛋白定量，β淀粉样蛋白片段，对路易体痴呆有诊断与鉴别意义。
并发症：	路易体痴呆常见并发症可伴有自主神经功能紊乱的症状及抑郁，性欲减退，睡眠障碍，纳差，周身乏力疼痛，肌阵挛、肌张力障碍、吞咽障碍、和自主神经功能紊乱等，如经常跌倒、晕厥，甚至精神症状以成形的视幻觉短暂性意识丧失，内容生动完整，常为静物、人和动物图象、病人坚信不移，可有妄想、谵妄等。
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