完善疾病信息申请 -120健康网

`*`疾病名称：
疾病别名：
疾病部位：	添加部位
科室分类：

`*`疾病内容：	脑静脉窦血栓（cerebral venous sinus thrombosis，CVST）是一种特殊类型的脑血管疾病，发生率不足所有卒中的1%。通常以儿童和青壮年多见，而儿童患者中又以感染引起的侧窦和海绵窦多见。化脓性中耳炎和乳突炎患者易并发横窦（transverse portion of lateral sinus）和乙状窦（sigmoid portion of lateral sinus）的血栓形成，统称为侧窦血栓形成（lateral sinus thrombosis）。根据病变性质，CVST可分为炎症型和非炎症型两类。炎症型中海绵窦和横窦是最常受累的部位；而非炎症型中上矢状窦最容易受累。横窦乙状窦血栓形成多继发于化脓性乳突炎或中耳炎。
疾病鉴别：	特别要与动脉系缺血或出血性卒中脑脓肿脑肿瘤脑炎及良性颅内压增高症等相鉴别。
疾病原因：	1.炎性颅内静脉血栓形成均继发于感染病灶最常发生在海绵窦和乙状窦常见病灶　　（1）颜面部病灶特别是危险三角内的疖、痈等化脓性病变易通过眼静脉进入海绵窦。　　（2）耳部病灶如中耳炎或乳突炎可引起乙状窦血栓形成。　　（3）蝶窦或筛窦炎症，通过筛静脉或破坏蝶窦壁而入海绵窦。　　（4）颈深部或扁桃体周围脓肿、上颌骨骨髓炎等可沿翼静脉丛或侵入颈静脉而累及横窦岩窦海绵窦园。　　（5）脑膜炎脑脓肿可经皮质静脉累及上矢状窦。　　（6）全身性感染如各种细菌感染引起的败血症。　　2.非炎性颅内静脉血栓形成病因及危险因素中，有各种导致血液呈高凝状态的疾病或综合症　　（1）全身衰竭、脱水、慢性消耗性疾患。　　（2）妊娠及产褥期。　　（3）脑外伤。　　（4）血液病，如真性红细胞增多症、急性淋巴细胞白血病、血小板增多症阵发性血红蛋白尿症、先天性或获得性凝血机制障碍（抗凝血酶Ⅲ缺乏蛋白C、蛋白S缺乏、凝血因子Vleiden突变及活性蛋白C抵抗等）像园。　　（5）自身免疫性疾病，如Bechet病、系统性红斑狼疮（SLE）溃疡性结肠炎抗磷脂抗体（包括狼疮抗凝抗体和抗心脂抗体等）综合征。　　（6）外科手术。　　（7）心脏病先天性或获得性。　　（8）长期口服避孕药。　　（9）仍有20%～25%患者无病因或危险因素。　　（10）同一姿势久坐，颈部血脉不通导致。如长期在电脑前。
常见症状：	为了更好地理解CVST的临床症状和体征，首先应该区分两种不同的病理生理机制。即脑静脉血栓——由静脉梗阻所产生的局灶性症状；脑静脉窦血栓——由静脉窦血栓导致颅内高压。在大多数患者中，这两种病理生理过程常同时存在。脑静脉的闭塞产生局部脑水肿和静脉型梗死。病理检查可发现扩大、肿胀的静脉，水肿（包括细胞毒性水肿和血管源性水肿），缺血性神经元损害和点状出血。而后者可融合成大的血肿被CT检测到。横窦乙状窦血栓形成可导致静脉压升高，从而影响了脑脊液的吸收而产生颅内高压。因为影响的是脑脊液循环的最后通路，蛛网膜下腔和脑室之间没有压力梯度，所以脑室并不扩张，也不会导致所有的患者都出现脑积水。
需做检查：	实验室检查　　1.血常规、血电解质。　　2.血糖、免疫项目、脑脊液检查，如异常则有鉴别诊断意义。　　影像学检查　　1.头部CT和CTA 　　CT特征性改变为静脉窦内异常高密度灶或脑静脉内高密度灶即条索征，增强扫描后上矢状窦后可见一空的三角形影，即δ征。CT改变还包括脑水肿、出血及梗死和脑室系统改变的影像，但20%～30%的患者CT扫描显示为正常。深部静脉血栓形成的间接征象为双侧丘脑、基底核梗死或出血性梗死的影像。　　CTA示血栓的静脉窦及静脉显像很差，但侧支静脉显像良好。　　2.头部MRI和MRA 　　急性期（发病<1周），T1、T2加权相上静脉窦或静脉内正常血管流空现象消失，T1等信号，T2低信号；亚急性期（发病1～2周），T1、T2均示高信号；慢性期（发病2周～3个月），血管流空现象重新出现，T1、T2信号减弱。有些患者发病4个月后MRI示管腔内等密度信号，无正常流空现象，表明为持续闭塞。MRI的间接征象与CT一样出现脑水肿、出血、梗死及脑室系统改变的影像。MRA可确认主要的静脉和静脉窦的闭塞，如上、下矢状窦、直窦、横窦、Galen静脉等，其内血流信号消失。　　3.血管造影能显示静脉窦和静脉部分或完全阻塞，引流区皮质静脉螺旋状扩张，还显示静脉反流现象，但缺点是有创伤性、费用高，适用于MRI，MRA不能确诊者。
疾病预防：	对有明确危险因素，如颅内感染、颜面部病灶特别是危险三角内的疖、痈等化脓性病变、耳部病灶如中耳炎或乳突炎、蝶窦或筛窦炎症、颈深部或扁桃体周围脓肿、上颌骨骨髓炎糖尿病、心房纤颤血液病如真性红细胞增多症先天性或获得性凝血机制障碍、自身免疫性疾病等，应尽早进行病因治疗。　　预防性治疗可用抗血小板药阿司匹林50～100mg/d噻氯匹定250mg/d对二级预防有肯定效果推荐应用；长期用药中要有间断期出血倾向者慎用。
并发症：	1.海绵窦血栓形成：多继发于眼鼻面部感染，表现眼球突出、眼睑眼眶眶周结膜充血水肿，眼底瘀血水肿，眼球运动受限，瞳孔散大，面部感觉障碍等。　　2.横窦与乙状窦血栓形成：多继发于化脓性中耳炎或乳窦炎，表现吞咽困难、饮水呛咳、构音不清同侧眼球外展困难等。　　3.上矢状窦血栓形成：颅高压症状、意识障碍突出，可伴癫痫（抽搐等）发作，出现对侧偏瘫、偏侧麻木。　　4.大脑皮质静脉血栓形成：多由静脉窦血栓扩展而来，表现头痛、呕吐、精神异常、部分性癫痫发作（一侧肢体抽搐等）、肢体瘫痪、感觉障碍、意识障碍甚至昏迷等。
修改原因：