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`*`疾病内容：	<p>　　长Q-T间期综合征(long Q-T syndrome,LQTS)又称为复极延迟综合征(delay repolarization syndrome)。是指心电图上QT间期延长，伴有T波和(或)u波形态异常，临床上表现为室性心律失常、晕厥和猝死的一组综合征。</p>
疾病鉴别：	<p>　　1.必须鉴别先天性还是继发性的长Q-T间期综合征除外由于抗心律失常药物如胺碘酮、β-受体阻滞药以及电解质紊乱、颅内病变等引起的Q-T间期延长。</p><p>　　2.必须与引起晕厥的其他原因，如其他恶性心律失常、颈椎病、癫痫、低血压、低血糖等相鉴别。</p>
疾病原因：	<p>　　长Q-T间期综合征的病因很多，包括先天性和获得性两个方面。</p><p>　　1.先天性长Q-T间期综合征</p><p>　　包括常染色体显性遗传的Romano-Ward综合征和常染色体隐性遗传的JervellLange-Nielsen综合征，前者听力正常，后者伴有先天性耳聋。</p><p>　　关于先天性长Q-T综合征的原因曾有许多学者提出了不同的假说，包括交感神经支配不平衡，心肌复极异常，心脏内神经变性及先天性心肌酶缺乏等，目前认为先天性长Q-T综合征是由于调控心室肌细胞膜复极化离子通道的基因发生突变所致。</p><p>　　2.获得性长Q-T间期综合征</p><p>　　(1)药物作用近年来临床药理学的深入研究及心电监护仪的广泛应用，发现致Q-T间期延长及Tdp尖端扭转型室速的药物越来越多，包括：①抗心律失常药：在各种致长Q-T间期综合征的药物中，以抗心律失常药物最常见，其中，又以Ⅰ类抗心律失常药最易引起长Q-T间期综合征，Ⅰa类抗心律失常药如奎尼丁，丙吡胺，普鲁卡因胺可中度抑制传导，延长心室复极，是引起Tdp的确切的原因，而Ⅰb类抗心律失常药如利多卡因，妥卡安，美西律并不延长心室复极，是否引起长Q-T综合征尚有争议，Ⅰc类抗心律失常药如氟卡尼，恩卡尼等可轻度延长心室复极，常可引起室性心动过速，但是否引起Tdp，认识尚不一致，Ⅱ类抗心律失常药物即β受体阻滞药中，仅Sotolol可致长Q-T综合征，Ⅲ类抗心律失常药物和胺碘酮，已证实可致长 Q-T综合征及Tdp，Ⅳ类抗心律失常药即钙拮抗药中仅Bepridil可引起长Q-T综合征及Tdp。②酚噻嗪类药。③三环和四环抗抑郁药，红霉素注射剂及有机磷杀虫剂等均可引起长Q-T综合征。</p><p>　　(2)电解质代谢紊乱文献报道低血钾，低血镁，低血钙等都可引起长Q-T综合征，但以低血钾最为常见，轻度血钾降低时，Q-T间期延长不明显;中重度降低时，T波与u波融合，则发生长Q-T综合征。</p><p>　　(3)缓慢型心律失常是引起长Q-T综合征的常见原因，其中，最常见的是高度房室传导阻滞或完全性房室传导阻滞，国内段氏报道致Tdp者占25.6%;其次为严重窦性心动过缓，也可见于交界性心律，窦房阻滞。</p><p>　　(4)中枢神经系统疾病脑外伤，脑血管意外，脑肿瘤等均可引起长Q-T综合征，尤其是蛛网膜下腔出血者最易发生。</p><p>　　(5)冠心病冠心病虽不是长Q-T综合征的常见原因，但急性心肌梗死，变异性心绞痛的患者也可发生Q-T间期延长及Tdp。</p><p>　　(6)其他原因强直性肌营养不良，二尖瓣脱垂综合征，原发性心肌病，心肌炎均可发生长Q-T综合征。</p>
常见症状：	<p>　　长Q-T间期综合征的临床表现主要为尖端扭转室速引起的反复晕厥和猝死，大多数病人的症状发生在运动，情绪紧张，激动时，晕厥一般持续1～2min，一部分病人猝死发生在睡眠时。</p><p>　　1.病史凡出现发作性晕厥和猝死者均应怀疑为长Q-T综合征，尤其是由运动，情绪激动诱发的晕厥更提示可能存在长Q-T综合征，病史中询问发病年龄，发病前的诱因，对有否运动、情绪激动，抑或使用奎尼丁，丙吡胺等抗心律失常药物，或房室传导阻滞等心脏病史等方面应详细了解。</p><p>　　2.心电图主要的诊断依据男性QTc≥0.47s,女性QTc≥0.48s可做出独立的诊断，若QTc介于0.41～0.46s之间，应进一步结合病史及其他诊断指标。</p><p>　　3.对于特发性长Q-T综合征1985年Schwartz提出的诊断标准是具有较大的临床意义的。特发性长Q-T综合征的诊断标准：凡具有2项主要标准或1项主要标准+2项次要标准者即可诊断为特发性长Q-T综合征。</p>
需做检查：	<p>　　1.Q-T间期测量选择起点与终点较清楚的导联，一般选用标Ⅱ导联，近年有人提倡以V3或V4导联测量为佳，测量 QRS波起点到T波终点的时间，一般成人不超过0.40s，但在判断Q-T间期是否延长时，必须考虑到心率因素，因为心率快慢是复极时间长短的主要决定因素，最通用的心率校正公式是1926年Bazett公式：QTc=QT/R-R，当QT>0.44s时才考虑Q-T间期延长。</p><p>　　2.观察ST和T波改变。</p><p>　　3.寻找u波。</p><p>　　4.心动过速的诊断：长Q-T综合征发生心动过速时可出现各种形态的室性心动过速。</p>
疾病预防：	<p>　　1.LQTS的预防主要是要预防心律失常所致的晕厥和猝死。</p><p>　　2.尽量避免或积极治疗引起Q-T间期延长的因素外，临床上必须及时了解用药情况及病情变化，发现情况及时处理，可有效地预防其发生。</p>
并发症：	<p>　　本症可由于反复发生尖端扭转型室速而出现晕厥及猝死等严重并发症。</p>
修改原因：