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`*`疾病内容：	<p>　　变异型预激综合征也称Mahaim型预激综合征。是指窦房结激动经Mahaim纤维下传，心电图出现δ波，QRS波群增宽而P-R间期正常，伴或不伴有室上性心动过速的一组综合征。</p>
疾病鉴别：	<p>　　房束旁路预激综合征应与下列心律失常鉴别。</p><p>　　1.与左束支传导阻滞的鉴别房束旁路预激综合征的特点是：①患者多数年轻、无器质性心脏病;②可表现为频率依赖性、间歇性左束支传导阻滞;③常伴一度房室传导阻滞;④有心动过速史;⑤左束支阻滞时V1导联多呈QS波形，rS型少见。但是房束旁路下传形成类左束支阻滞的图形时，V1导联的QRS波呈rS型。这些特点易与左束支传导阻滞鉴别。</p><p>　　2.与右侧WPW综合征鉴别 WPW综合征心电图特点是：①P-R间期<0.12s;②有δ波，QRS波宽大畸形;③伴发的心动过速多为顺向型房室折返性心动过速，QRS波窄而正常;仅少数为逆向型房室折返性心动过速伴束支传导阻滞，QRS波宽大畸形。而房束旁路预激综合征则无上述特点，所引起的室上性心动过速均为逆向型房室折返性心动过速，QRS波宽大畸形(房束旁路顺传，房室结逆传所致)。</p><p>　　3.与特发性右心室室性心动过速鉴别由于房束旁路引起的室上性心动过速QRS宽大畸形，呈左束支传导阻滞，很易与特发性右心室室性心动过速相混淆，导致治疗上的困难(包括射频治疗等)。两者的鉴别点是：①房束旁路引起的心动过速无房室分离现象，室房呈1∶1逆传;②心房刺激容易诱发和终止房室旁路引起的室上性心动过速，而特发性右心室室性心动过速心房刺激诱发较难;③心动过速时，心电图QRS波呈类左束支阻滞图形，电轴左偏;而特发性右心室室性心动过速时电轴右偏或不偏。</p>
疾病原因：	<p>　　主要是由于在心房与心室之间存在着附加的传导径路，该径路的传导速度远较正常的房室传导为快。当通过正常房室传导的心房激动尚未到达心室之间，该激动已通过附加的房室径路迅速到达心室，因而使部分心室肌提前开始激动。在组织学上已经证实的附加径路有肯氏(Kent)束、詹氏(James)束以及马氏(Mahaim)纤维等。</p>
常见症状：	<p>　　与典型预激综合征类似。不合并心动过速时可无任何临床症状，如合并心动过速时，则可出现心悸、头昏、胸闷等症状，但由于本病患者均为逆向型房室折返性心动过速，呈左束支传导阻滞图形宽QRS波群心动过速，既给鉴别诊断带来一些困难，也可能对血流动力学影响比顺向型房室折返性心动过速为大，相应症状也可能更为明显。</p>
需做检查：	<p>　　1.房束旁路的电生理特点</p><p>　　(1)传导速度慢此是房束旁路最突出的电生理学特点。房束旁路的传导时间多数>150ms。而经房室旁束(Kent束)的传导时间为30～40ms，经房室结的传导时间(A-H期)<150ms。这种传导速度慢的特点使心电图表现为：①P-R间期正常或延长;②有左束支阻滞时常伴有一度房室传导阻滞;③发生室上性心动过速时，A-V间期较长。</p><p>　　(2)仅有前向传导至今发现的房束旁路都无逆传功能，只有房室间的前向传导。这一特点使房束旁路患者发生室上性心动过速时，都为房室结逆传型，即QRS波均为宽大畸形呈左束支传导阻滞图形。由左侧房束旁路所致者呈右束支传导阻滞图形极罕见。</p><p>　　(3)不应期相对短与房室结不应期相比，房束旁路的不应期相对要短，当提前的室上性激动下传时可遇到房室结不应期传导受阻，激动则沿不应期较短的房束旁路下传，经房室结逆传，形成了逆向型房室折返性心动过速。</p><p>　　(4)有递减性传导房束旁路与房室结相似，也有递减性传导。应用频率较快的室上性心房刺激时，原来房束旁路1：1的下传，可变为文氏型下传。出现递减性传导。</p><p>　　(5)ATP可阻断其传导注射ATP后可阻断房室结的传导，但对旁路的传导无影响，这是兴奋迷走神经的结果。房束旁路的传导受ATP的影响，表现为ATP注射后其仅有的前传功能暂时消失。</p><p>　　(6)由于房束旁路末端直接与右束支终末端融合体表心电图可无δ波，由其他Mahaim纤维的旁路下传可见较少的δ波。</p><p>　　2.房束旁路食管心房调搏特点</p><p>　　(1)随着心房期前刺激的提前房室可能进入不应期，室上性激动沿房束旁路下传，QRS波出现类似左束支传导阻滞图形，V1导联仍呈rS型。</p><p>　　(2)与一般人心房调搏出现频率依赖性的左束支传导阻滞不同随着早期刺激的联律间期的缩短，S2-R2的间期延长不明显。</p><p>　　3.心电图特点</p><p>　　(1)传统的变异型预激综合征典型心电图特点 ①P-R间期≥0.12s。②QRS波增宽畸形。但较Kent束预激综合征时窄。③QRS波起始部有预激波(δ波)，但较小。④可伴有继发性ST-T改变。Mahaim纤维所致的显性预激综合征很少见到典型心电图图形。</p><p>　　(2)房束旁路型变异型预激综合征的心电图特点既往认为房束旁路的心内电生理诊断有一定的困难，心电图的诊断更困难。郭继鸿等认为房束旁路的体表心电图表现具有较高的特异性，能为诊断提供比较可靠的证据或线索。房束旁路预激综合征的心电图表现类似传统的Mahaim纤维预激综合征，其特点如下：①QRS波增宽畸形呈左束支阻滞图形。②δ波可以不存在，如有δ波也较典型的WPW综合征的δ波小。③P-R间期正常。④伴发室上性心动过速时，常呈宽QRS心动过速，伴左束支阻滞及电轴左偏。</p><p>　　综上所述，一些学者认为如出现频率依赖性、间歇性左束支传导阻滞;或左束支阻滞时，如伴有P-R间期呈快频率依赖性传导延迟或文氏型传导病例，应疑及有房束旁路存在的可能;如有宽QRS心动过速发生，并呈左束支传导阻滞图形伴电轴左偏者，应高度提示房束旁路存在。</p><p>　　(3)房束旁路亚型心电图特点房束旁路的亚型是指房束旁路末端直接插入右束支附近的右心室游离壁者。体表心电图表现：①类似B型WPW综合征;②QRS波群增宽，可有δ波，但较典型 WPW综合征时小;③P-R间期正常;④由于具有房室结样传导特点，故和一般WPW综合征不同，可呈文氏型传导。因此，当体表心电图呈B型WPW综合征图形，P-R间期正常，并呈快频率依赖性传导延迟或文氏型传导时，应疑及房束旁路亚型的可能;如伴宽QRS心动过速，且呈左束支阻滞图形伴电轴左偏者，则高度提示房束旁路亚型的存在。</p>
疾病预防：	<p>　　预防预激综合征主要是要预防心动过速的复发，为了有效预防心动过速的复发，应选用两种药物同时抑制折返回路的前向与逆向传导，例如奎尼丁与普萘洛尔、或普鲁卡因胺与维拉帕米合用，可获得较好效果。IA，IC类药物胺碘酮或索尔延长房室旁路与房室结的不定期，能有效预防心动过速复发。药物选择可根据临床经验，或选用心电生理检查确定为有效的药物。从而保证最佳的预防复发效果。</p>
并发症：	<p>　　本征如合并快速心动过速时，可出现心悸、胸闷等症状。</p>
修改原因：