典型预激综合征亦称WPW综合征,是各型预激综合征中最多见的一种,发生率为0.1‰~3.1‰,90%的患者多发生在50岁以下,男性多于女性,男性占60%~70%,各年龄组均可发病,但随年龄的增大发生率降低。
1.与束支传导阻滞 束支阻滞时P-R间期>0.12s,QRS时限常>0.12s,异常宽大者多见,P-J间期常>0.27s,QRS波虽有挫折粗钝,但初始部无预激波,图形一般恒定或随病理过程而有转变。大多无室上性心动过速、心房颤动等并发症。此与WPW综合征的鉴别并不困难。
2. 与心肌梗死 通常不易误诊,但有时向下的δ波可有一个主波向上的QRS波群与δ波位于等电位线上伴有一个主波向下的QRS波,这样就酷似病理性Q波而误认为心肌梗死,例如B型WPW综合征V1~V3导联呈QS型者,酷似前间壁心肌梗死;C型中V5、V6导联出现“Q”波者,酷似侧壁心肌梗死。有的δ波在Ⅲ、aVF导联中酷似下壁心肌梗死。有的δ波在Ⅰ、aVL导联中酷似高侧壁心肌梗死。鉴别要点是WPW综合征的心电图表现:
①在其他导联上有典型的向上的δ波,QRS波增宽。
②P-R间期<0.12s。
③缺乏心肌梗死的原发性ST-T改变。
此外,应仔细询问病史,是否有心肌梗死的症状及血清心肌酶改变等诊断依据。应特别重视心电图的演变过程,尤其是ST-T波演变规律。还应注意,由于WPW综合征初始向量有改变,使心肌梗死的病理性Q波被掩盖。
3.心室肥大 A型WPW综合征的V1导联呈R或Rs型时酷似右心室肥大,但WPW综合征P-R间期<0.12s,QRS波起始处有δ波,V1、V6导联S波不深,很少有电轴明显右偏。B型WPW综合征V5导联QRS波高大,应与左心室肥大鉴别,依据P-R间期<0.12s,有δ波等,鉴别并不困难。
具有WPW综合征心电图表现的患者大多数无器质性心脏病,系由胚胎发育过程中形成了房室间的异常通路,可与先天性心脏病或后天性心脏病并存。
成年人典型预激综合征中有60%~70%心脏是正常的,而伴有器质性心脏病者仅占少数。
1.先天性心脏病
WPW综合征往往并存于先天性心脏血管畸形的发生过程中。因此,许多先天性心脏病均可合并预激综合征,如房间隔缺损、大血管转位、三尖瓣闭锁或Ebstein畸形、室间隔缺损、法洛四联症、主动脉缩窄、二尖瓣多瓣叶畸形、主动脉和肺动脉二瓣化畸形等。其中,对于先天性二尖瓣畸形的患者,心电图多为A型WPW综合征,而三尖瓣闭锁或Ebstein畸形的患者多为B型WPW综合征,这提示WPW综合征和瓣膜发育畸形同源于房室环,使房室环结构在胚胎发育期间发生缺陷。Ebstein畸形患者中WPW综合征发生率可高达5%~25%,而且都是右心房室间的旁路。
2.后天性心脏病
瓣膜病、各类心肌病、冠心病、高血压性心脏损害、心脏外伤等均可合并预激综合征,多表现为A型WPW综合征,即左心房室间的旁路。通常认为在患后天性心脏病后才出现的预激综合征,并非是后天性心脏病本身引起的,其预激综合征的旁路本来就是存在的,只是在患病以前,由于旁路和房室结-希-浦系统轴径电生理特性的相互关系,旁路未起传导功能,因而在心电图上未能显示出来。随着年龄的增长或患某种心脏病以后,其传导途径的电生理特性的相互关系起了变化,使旁路起了加速传导作用,因而在心电图上出现预激综合征的特征。
3.家族性预激综合征
系常染色体显性遗传性疾病。现已证实家族性预激综合征的相关基因位于染色体7q3上。
不伴有心律失常的预激综合征,无任何临床症状,常归属于良性心律失常的范畴,但旁路的存在毕竟是心律失常特别是折返性心律失常的解剖学基础,其为心律失常的出现及好发性提供了条件。预激综合征患者有40%~80%伴发快速性心律失常,依次为阵发性室上性心动过速、心房颤动、心房扑动、期前收缩等。少数可猝死。因而,对无症状的预激综合征患者,亦必须行电生理检查,确无发生心律失常的可能性后,方能视为良性。
对伴有心律失常的预激综合征患者,则视心律失常的类型及心血管病的临床情况,例如出现相应的临床症状和血流动力学改变,如心悸、胸闷、气短、头昏、晕厥,甚至心力衰竭、休克、猝死等。
预激综合征60%~70%心脏是正常的,大多系胚胎发育过程中形成了异常通路,目前尚无有效预防办法。少部分预激综合征病人与先天性及后天性心脏病并存,应积极治疗原发病。
预激综合征伴有快速心律失常时可出现晕厥,甚至心力衰竭、休克、猝死等并发症。