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`*`疾病内容：	<p>　　淀粉样变心肌病是一种心肌功能紊乱的疾病，在心肌组织内沉积有能被苏木紫-伊红均匀染色的淀粉样蛋白质。临床一般分为原发性和继发性：发生于结核、类风湿性关节炎、溃疡性结肠炎、慢性骨髓炎、慢性化脓性和消耗性疾患等，或发生于多发性骨髓瘤者均称为继发性淀粉样变。如无以上病因，则为原发性淀粉样变，多与遗传有关。</p>
疾病鉴别：	<p>　　需要鉴别的有：缩窄性心包炎、特发性限制型心肌病、特发性肥厚型心肌病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、老年性退行性心脏病变。</p>
疾病原因：	<p>　　淀粉样变性系指组织内积聚大量具糖蛋白性质的纤维物质，其主要蛋白成分为免疫性轻链蛋白(AC)、非免疫性淀粉蛋白(AA)、类降钙素蛋白(AEI)以及老年性淀粉样变的血浆前蛋白(SA)等4种。</p><p>　　1.AC致淀粉样变性</p><p>　　为目前临床最常见的淀粉样变性，多见于原发性、系统性淀粉样变性，系免疫球蛋白降解缺陷或合成缺陷所致。此类淀粉样物质为异常克隆的β细胞所分泌;主要累及心脏、胃肠、肌肉和皮肤。此外，肝、脾、肾以及甲状腺亦可受累。</p><p>　　2.AA致淀粉样变性</p><p>　　临床称为继发性淀粉样变性，常由结核病、风湿性关节炎、溃疡性结肠炎、慢性化脓性疾患等慢性感染性疾病导致，系由炎性反应之巨噬细胞吞噬血清AA蛋白，并使之分解所致。主要累及肾、肝、脾和肾上腺等组织。此外，尚与心房黏液瘤形成有关。</p><p>　　3.AEI致淀粉样变性</p><p>　　多见于甲状腺髓样癌。</p><p>　　4.SA致淀粉样变性</p><p>　　心脏、胰腺、前列腺和大脑为其主要受累部位，尤好发于老年人，故临床多称之为老年性系统性淀粉样变性。</p>
常见症状：	<p>　　1.限制型心肌病</p><p>　　最常见。表现为右心功能不全和周围性水肿，无夜间阵发性呼吸困难和端坐呼吸。由于心室僵硬，可致左心室舒张早期充盈速度减慢。</p><p>　　2.充血性心力衰竭</p><p>　　较常见。常见者有心悸、气促、两肺底湿啰音，系由心肌收缩功能减退所致，随病情加重，心衰症状可进行性加重。</p><p>　　3.体位性低血压</p><p>　　患者可出现此症状，多由血管和自主神经淀粉样变性所致;此外还与心脏和肾上腺淀粉样变性有关。</p><p>　　4.心律失常</p><p>　　颇常见，病变累及传导系统者，多表现为束支传导阻滞、高度房室传导阻滞以及发作性窦性静止。此外，并可检获阵发性室上性心动过速、房颤、频发性室性期前收缩，甚至室性心动过速及心室颤动。</p><p>　　5.心绞痛</p><p>　　淀粉样变性累及冠状动脉者可引起心绞痛。大部分病人胸前导联出现病理性Q波或过渡区R波递增不良。</p><p>　　6.体检</p><p>　　可发现颈静脉充盈，有库斯莫尔(Kussmaul)征，舒张期额外心音。一些病例可有二尖瓣关闭不全的心脏杂音。</p>
需做检查：	<p>　　心内膜心肌组织学检查仍为目前诊断淀粉样变心肌病的金指标。凡偏光显微镜窥及刚果红染色组织特征性绿色双折射者即可确诊。若遇全身性淀粉样变，而不适宜实施心肌活检者，则应酌情性直肠、肾脏以及肝脏等组织学检查。</p><p>　　1.心电图几乎所有病人心电图均不正常，表现有低电压、ST-T改变、窦性心动过速，心律失常以房室传导阻滞多见，还可见束支传导阻滞、过早搏动、心房颤动，偶见Q波或心肌梗死图形。</p><p>　　2.X线胸片常示心脏大小正常，有心包积液时，心脏外形稍增大。</p><p>　　3.超声心动图主要表现：①除左心室内径正常或偏小外，各心室腔增大;②室间隔及心室壁增厚，且为对称性;③房室瓣或乳头肌也可因病变累及而增厚或增粗;④约半数有心包积液;⑤约92%的病人增厚心肌中可见散在的呈圆形或不规则的强反射小光点，此为本病的特征性表现。为了能较好地识别这种光点，一般取胸骨旁长轴观及短轴观，而不取心尖四腔心观。现认为这种强反射小光点是由胶质和淀粉样变组织形成的结节所致。</p><p>　　此外，超声心动图检查对该病的病情轻重的判断亦有所帮助。1份对27例全身性淀粉疾病进行超声心动图检查的研究中，14例出现心肌重量的增加，这些病人往往出现心律失常及进行性心力衰弱，而13例仅轻微增加的病人，连续观察2年未见上述的临床表现。经活检证实的132例原发性全身性淀粉样变的病人，在超声下分为4组：Ⅰ组心室壁厚度≤12mm;Ⅱ 组>12mm但≤15mm;Ⅲ组>15mm;Ⅳ组伴有室壁运动异常。研究结果显示心室壁越厚，其收缩功能越低。</p><p>　　4.心导管检查淀粉样变心肌病时，心室舒张压升高，压力曲线在舒张早期下降，继而突然升高，并保持平台状呈平方根号形图形。</p><p>　　5.磁共振检查对诊断全身各组织器官淀粉样变性极具价值，受累器官信号明显增高，而皮下脂肪则明显衰减。</p>
疾病预防：	<p>　　本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。</p>
并发症：	<p>　　本病可出现充血性心力衰竭、心律失常和心绞痛等并发症。</p>
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