非特异性系统性坏死性小血管炎,既往亦称显微镜下多发性微小动脉炎,现国际通用的病名为显微镜下多发性血管炎,它是一种较常见的坏死性血管炎,在血管炎性疾病中其发病率仅次于Wegener肉芽肿,有作者认为它是古典微动脉结节病的一个分支。
应与肺部感染和肿瘤、化学物吸入引起急性肺损伤相鉴别。
目前为止病因尚不明确。
本病的肺部病变发生率为20%~30%,临床有典型的三联症:咯血、贫血和胸部X线片示肺泡出血征象。咯血、贫血是常见症状,甚至可发生致命性的大咯血,同时由于肺部气体交换障碍,病人可发生严重的低氧血症,约12%病人因呼吸衰竭死亡。本病肾脏损害率高且症状严重,肾脏受损的表现要多于肺部表现,约70%有肾功能损害,常合并肾功能衰竭而造成病人死亡,因肾功能衰竭造成的死亡率要高于呼吸衰竭。胸片表现为肺充血征,双侧肺野呈模糊阴影,属肺泡炎性和充血性病变,间质有浸润性改变,病变为双侧对称性变化。
1.实验室检查
有血沉升高。C-反应蛋白升高。血红蛋白降低。
2.支气管肺泡灌洗
灌洗液为血性液。巨噬细胞内有吞噬的含铁血黄素。
3.抗中性粒细胞抗体
近年来ANCA研究发展对提高本病的诊断率有了极大的帮助,对本病有意义的ANCA抗体为核周ANCA(P- ANCA),其抗原为髓过氧化酶(MPO),其抗原抗体复合物为MPO-AN-CA,运用ELISA法和免疫荧光法结合可使MPA的诊断阳性率达到 70%,尤其是高滴度的MPO-ANCA对确诊MPA有非常高的价值。
4.胸部X线片
X线片示肺泡出血征象,双侧肺野呈模糊阴影,属肺泡炎性和充血性病变,间质有浸润性改变,病变为双侧对称性变化。
5.肺活检
活检组织的主要病变为肺毛细血管炎,弥漫性肺泡出血,肺泡间隔及间质有中性粒细胞浸润,可见红细胞及核尘,部分小血管有血栓形成及纤维素样坏死。
常合并肾功能衰竭而造成病人死亡,因肾功能衰竭造成的死亡率要高于呼吸衰竭。