Lown、Ganong、Levine于1952年报道了一种呈现短的P-R间期(<0.12s)和无δ波的正常QRS图形心电图表现。可伴有阵发性室上性心动过速或心房扑动、心房颤动伴以快速的心室率,故称为短P-R综合征,亦称James束型预激综合征或LGL综合征。
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大多数短P-R综合征患者无器质性心脏病,少数患者见于窦房结病变、二尖瓣疾患、二尖瓣脱垂及心肌病等。
短P-R综合征的解剖基础是存在James旁路(也称房室结旁路),它是后结间束的一部分纤维,绕过房室结顶部而止于房室结的下部或房室束,因而P-R间期缩短,不直接进入心室,因而无δ波、QRS波时间正常,且为折返提供了基础条件,故可并发房室结折返性心动过速或快速性心房颤动或心房扑动。但是,近年来对James束的起止点,甚至是否真正存在都还存在着分歧。
不伴有心律失常的短P-R综合征的患者,可无任何临床症状。伴有心律失常的短P-R综合征患者,则视心律失常的类型及心血管疾病的临床背景。而出现相应的临床症状和血流动力学改变,如心悸、胸闷、气短、头昏、晕厥等症状。短P-R综合征易合并阵发性室上性心动过速(AVNRT等),其发生率较WPW综合征合并室上性心动过速要低,只占50%或以下,频率很快,多在200次/分钟以上,节律规则。部分患者可出现心房扑动或心房颤动。
1.心电图检查
(1)短P-R综合征典型心电图特点 ①P-R间期<0.12秒。②QRS波正常,无δ波。③P-J间期缩短。④不出现继发性ST-T改变。
(2)对短P-R综合征典型心电图特点 ①短P-R综合征主要是房室结内传导时间的缩短,故P-R间期<0.12秒,但大多为0.08~0.11秒。有时P波增宽,甚至进入QRS波内,以至P-R间期消失。②P-R间期<0.12秒,并不是短P-R综合征所特有的。有人指出,有些不明原因的心房颤动是由于间歇性短P-R综合征所致。
(3)短P-R综合征心电图的特殊类型 ①隐匿性短P-R综合征 有人认为约50%的短P-R综合征患者平时呈隐匿状态,仅在某些情况下一时性出现,例如房性期前收缩的刺激、阿托品试验等。②频率依赖性短P-R综合征 其特点同频率依赖性WPW综合征。③James束内文氏现象 与Kent束内文氏周期相似。④短P-R综合征伴发心律失常 短P-R综合征本身可伴发心律失常。
2.电生理检查特点
(1)希氏束电图特点 短P-R综合征即房室间短路的特征,应当是房室传导时间缩短,大部分是房室结内传导速度加快所造成的,称为加速的房室结传导,其心房内传导和希-浦系统传导是正常的。A-H间期常小于60毫秒。
(2)心房增速调搏检查 单纯用希氏束电图往往还不能明确揭示出短P-R综合征的特点。可借助心房调搏法,以及某些药物反应进一步明确诊断。
3.对心房程序期前刺激
此与心房增速调搏刺激反应很相似。最多见的是随着心房期前刺激的配对间期(A1-A2)缩短,A-H间期平整地轻度延长。有房室结双径路反应者比心房调搏刺激时多一些,特别是基础刺激周长(S1-S1及A1-A1)较短时,因为基础周长短则房室结的不应期长,易于显露房室结双径路的电生理现象。A1-A2逐渐缩短时,A2-H2逐渐延长,形成一缓和的曲线。有时可有跳跃现象,提示有房室结内双径路的曲线。
在心房程序期前刺激,特别是基础周长较短时,在刺激过程中A-H、H-V间期短而不变者,则提示存在心房-希氏束旁路。因为旁路为普通心肌,基础周长短则不应期也短,故期前刺激并不使传导时间延长。如果基础心律的心动周期很短时,心房刺激可引出A2-H2明显延长,则说明短路是在房室结内(加速纤维或附着在房室结内)。
4.药物反应
普萘洛尔可使房室结传导变慢,但对旁路及心房肌无影响。静注普萘洛尔后,A-H延长,提示短路是在房室结内的组织中或是附着在房室结的短路。
5.房室结有效不应期的测定比较
短P-R间期(P-R<0.12秒)伴室上性心动过速史者的房室结有效不应期比正常P-R间期者房室结有效不应期要稍短一些,但差异并不显著。而房室结加速传导伴有室上性心动过速史的患者房室结有效不应期要比P-R间期正常伴室上性心动过速史者为短。
6.室房传导
短P-R综合征室房传导即室房逆传时间的测定,显示房室结加速传导的患者,其室房传导均好,有或无双径路时、及有或没有伴发室上性心动过速时,其室房逆传时间均无明显差异。显示心房-希氏束旁路的患者,大多没有室房传导,少数有室房传导者其传导功能也比房室前传要差。
临床上经常发现某些患者心电图P-R间期≤0.12秒,而阵发性室上性心动过速史又不十分肯定,不能确诊为LGI综合征,此时应进行电生理检查。
由于短P-R综合征易合并阵发性室上性心动过速,且出现频率较快,可造成血流动力学改变,出现低血压、房性快速心律失常(心房扑动、心房颤动)、心室颤动或猝死等并发症。