肺泡-毛细血管阻滞综合征是构成气体扩散面的肺泡-毛细血管的间壁发生了病变,使氧弥散能力减低的一组病征。
临床需与肺气肿,心力衰竭相鉴别。
能导致肺泡-毛细血管气体弥散障碍的原因很多,如系统性红斑狼疮与类风湿性关节炎等所致的肺间质纤维化,硬皮病所致的肺损害,外源性肺泡炎,肺结节病,特发性肺间质纤维化,阻塞型细支气管炎伴机化性肺炎,各种形式的肺内肉芽肿性疾病,肺泡细胞癌,多发性肺动脉微血栓,肺内含铁血黄素沉积症,肺泡蛋白沉积症,各种药物引起的肺间质纤维化等均属于该综合征的范围。
除原发病的临床表现外,发病较隐匿,进展缓慢,进行性呼吸困难,继而出现不同程度的发绀,呼吸浅而快。久病后发生杵状指(趾),咳嗽,少量咳痰,可有发热、体重减轻等,晚期可发生右心衰竭。典型体征主要有双肺的吸气爆裂音和杵状指。
1.以限制性通气障碍为主,并弥散障碍。无明显阻塞性通气障碍和换气血流不均匀现象
2.胸部X线检查双肺弥漫性斑点状、网状、毛玻璃样或蜂窝状阴影。
应积极治疗原发病,加强支持疗法,提高免疫力。
晚期并发右心衰竭。