肠系膜静脉血栓形成占全部肠系膜血管缺血性疾患的5%~15% ,通常累及肠系膜上静脉,而肠系膜下静脉很少受累。该病在临床上表现较为隐袭,诊断往往被延误,大多数病例是在开腹探查时才获得确切诊断。
需与本病相鉴别的疾病还有:胃肠穿孔、急性胰腺炎、肠扭转、肠套叠和卵巢囊肿扭转等。
肠系膜上静脉血栓形成可分为原发性和继发性两种。病因明确者称为继发性,病因不明者称为原发性或特发性。随着对遗传性凝血功能障碍诊断以及高凝状态识别能力的增强,特发性病例在本病所占的比例在逐渐缩小,目前约75%的肠系膜静脉血栓形成可以获得病因诊断。最为常见的原因是遗传性或获得性疾病所导致的高凝状态,如肿瘤、腹腔炎症、手术后、肝硬化及门静脉高压。使用口服避孕药者占年轻女性肠系膜上静脉栓塞患者的9%~18%。
急性肠系膜上静脉血栓形成的临床表现多有腹痛,腹部不适,排便规律改变(腹泻或便秘)等前驱症状。此期患者症状不典型,查体亦无明确体征,仅表现为不确定的腹部深压痛,各项化验及辅助检查也无特异性变化,此时诊断肠系膜上静脉血栓形成很困难。随着本病进入进展期,病程发展速度明显加快,患者的症状多突然加重,腹痛剧烈,呈持续性但定位不确切,一般止痛药物无效,常需强镇痛剂如强痛定或杜冷丁方能暂时缓解,可伴有腹胀、恶心、呕吐。进展早期患者症状明显加重但体征少,尚无明显肌紧张、压痛、反跳痛等腹膜刺激征。随后肠管缺血逐渐加重,肠壁水肿、渗出,继发腹膜炎,则会出现相应体征。此期因腹腔脏器缺血、继发感染等,血常规及血、尿淀粉酶等会出现异常。
体检时可见腹胀、腹部压痛、反跳痛和腹肌紧张。肠鸣音减弱或消失。腹腔穿刺可抽到血性液体。常有发热和白细胞计数、红细胞压积增高。腹部X线平片可显示受累小肠扩张充气,伴有气液平面。透视时肠蠕动消失。以及进行腹部超声监测、血常规、便常规等。
术前诊断尚有困难,血管造影价值不大,主要对引起血栓的疾病的预防和治疗,常因急性肠梗塞合并腹膜炎在剖腹探查中确诊,可行血栓切除术,如有肠坏死者,需同时行肠切除。
静脉血栓形成后,可向近远端继续蔓延。当受累肠曲的静脉回流完全受阻时,肠管充血水肿,浆膜下先点状出血,后扩散成片。肠壁和肠系膜增厚、水肿。继之,肠曲发生出血性梗死,呈暗紫色。大量血性液体从肠壁和肠系膜渗出至肠腔和腹腔。静脉急性闭塞尚可反射性引起内脏动脉的痉挛和血栓形成,加速肠坏死的过程。最后同样导致低血容量、感染中毒性休克。