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`*`疾病内容：	<p>　　冠状动脉起源于肺动脉是指1支冠状动脉或其分支(左前降冠状动脉或左回旋冠状动脉)或2支冠状动脉起源于近端肺动脉干或极少数起源于近端右肺动脉。</p>
疾病鉴别：	<p>　　1、法洛氏四联症：大部分病例于出生后数月出现发绀，重症出生后即显发绀，活动后气促，患儿常感乏力，活动耐力差，在剧烈活动，哭闹或清晨刚醒时可有缺氧发作：患儿突然呼吸困难、发绀加重，严重者可致抽搐、昏厥，活动时喜欢蹲踞也是本病的特征之一，胸骨左缘二、三肋间有Ⅱ-Ⅲ级收缩期喷射性杂音，心电图和X线检查右心室肥厚、主动脉增宽、靴形心，超声心动图、心导管检查、心血管造影等表现可诊断。</p><p>　　2、川崎病：临床常以高热(39℃以上)为最初表现，热程在5天以上，一般为一、二周，有的热退一、二天又高，热程长的可达三、四周。发热数日后掌跖面红肿且痛，躯干部出现大小不一的斑丘疹，形态无特殊，面部四肢亦有，不痒，无疱疹或结痂。唇面红肿、干燥和皲裂，甚至有出血;舌常呈杨梅舌，口腔粘膜充血，但无溃疡。可以发现心脏杂音、心律失常或超声心动检查异常。心脏的各层均可有一定程度的炎症反应，即心包炎(包绕心脏的膜的炎症)、心肌炎(心肌的炎症) 和瓣膜受累。然而，本病的主要特征是冠状动脉瘤的形成。</p>
疾病原因：	<p>　　冠状动脉的正常发育必须由主动脉窦长出冠状动脉芽，并于心外膜下冠状动脉血管丛连接，心外膜下血管丛是与静脉结构形成的心肌内血管丛交通，在正常发育过程中，肺动脉干也长出冠状动脉芽，但通常退化消失，左或右冠状动脉丛未与主动脉窦芽连接，而与肺动脉芽异常连接，则形成冠状动脉异常起源于肺动脉。</p>
常见症状：	<p>　　1.症状</p><p>　　婴儿在出生后2个月内很少出现症状，这是由于此时肺动脉压力高阻止到肺动脉的分流和冠状动脉窃血。心肌梗死是逐渐形成而不是突然发生的。婴儿第1次出现明显症状多在饲乳和活动时，有呼吸短促，继而面色和四肢末梢苍白、冷汗呈现休克状态。嗳气时症状缓解，发作时间缩短，经常延长5～10分钟，以后在精心护理下数天无症状。也可反复发作有不适感，可能为心绞痛。有许多病人不出现上述症状，早期出现心力衰竭的症状和体征。少数儿童在婴儿时有严重症状，以后逐渐好转而无症状。大的儿童和成人可无症状或有呼吸困难、晕厥和劳力性心绞痛等症状。在成人，典型的心肌梗死和心力衰竭的症状少见。</p><p>　　2.体征</p><p>　　心力衰竭体征可有可无。在婴儿心脏往往扩大，以左心室扩大为主。如有左心室衰竭和明显肺动脉高压，可产生右心室增大和肺动脉瓣区第2心音亢进。有二尖瓣关闭不全时，第1心音减弱或消失以及出现心尖区奔马律。二尖瓣关闭不全的杂音可有可无。在胸骨左上缘有连续性杂音可能是动脉导管未闭或畸形冠状动脉到肺动脉的左-右分流。</p>
需做检查：	<p>　　1、胸部X线检查：显示心影显著增大，左心缘饱满隆起，心尖圆钝，向外下方突起至左腋部，并向后遮盖脊柱，肺野血管充血，但搏动较弱。</p><p>　　2、心电图检查：常呈现前外壁心肌梗塞征象，L1和AVL导联呈现Qr型和T波倒置，V5V6呈现深的Q波，常伴有T波倒置，左侧心前区导联显示ST 段抬高，且常有左心室肥厚征象。</p><p>　　3、右心导管检查：冠状动脉侧支循环丰富的病例由于来自主动脉的右冠状动脉血液经侧支循环进入左冠状动脉再流入肺动脉，于是肺动脉血液含氧量增高，在肺动脉水平可显示左至右分流，肺动脉压力亦可增高。</p><p>　　4、超声心动图检查：显示左心室扩大，心肌收缩力明显减弱。切面超声心动图和超声脉冲多普勒检查可显示左冠状动脉异位起源于肺动脉。</p><p>　　5、血清酶测定可查到肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶和谷草转氨酶升高。</p><p>　　6、放射性核素心肌显像：用201TI作心肌显像可显示心脏前外方病损区心肌不显影。</p><p>　　7、选择性心脏血管造影检查：心血管造影检查是确诊冠状动脉异位起源的可靠方法。</p>
疾病预防：	<p>　　1.一级预防先天性心脏病由环境因素、遗传因素以及两者的相互作用而引起。对遗传因素的预防方面主要要重视婚前检查，避免近亲结婚，并接受遗传咨询，更重要的是设法发现避免和防治在妊娠期有可能使遗传倾向发生不利变化的环境因素如病毒感染、药物、乙醇和母亲疾病等，以打破环境因素与遗传因素相互作用的环节，是一级预防的关键。</p><p>　　2.二级预防</p><p>　　(1)早期诊断：先心病的早期诊断可分为两步。</p><p>　　①胎儿期的诊断：于妊娠 16～20周，采用经孕妇腹部穿刺羊膜抽取羊水进行羊水细胞培养、染色体分析、基因诊断和酶活性测定，羊水中代谢产物、特殊蛋白质和酶活性等，也可于妊娠 8～12周经妇女阴道吸取绒毛进行上述检查，对于那些由单基因突变和染色体畸变引起的先天性心脏病有很大的价值。</p><p>　　②婴儿期的诊断：对所生婴儿应进行全面的体检，尤其应对心血管系统进行认真的听诊检查，发现可疑者用心动超声进一步检查。</p><p>　　(2)早期处理：一旦在胎儿期明确诊断胎儿有先天性心血管畸形，都应及时终止妊娠。对某些遗传性酶或代谢缺陷病，在出生后及早进行有关替代疗法，有条件的医院可进行基因治疗，以防止相应疾病的发生。</p><p>　　3.三级预防先天性心脏病一旦明确诊断，治疗的根本方法是施行外科手术，彻底纠正心脏血管畸形，从而消除由该畸形所引起的病理生理改变。未手术或暂不能手术者，宜根据病情避免过劳，以免引起心力衰竭，如果发生心衰要抗心衰治疗。防治并发症，凡先心病患者在施行侵入性检查或治疗，包括心导管检查、拔牙、扁桃体切除术等，都要常规应用抗生素以预防感染性心内膜炎。</p>
并发症：	<p>　　易产生心肌缺血、二尖瓣关闭不全、心力衰竭、心肌梗死和不明原因的猝死。 </p><p> </p>
修改原因：