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`*`疾病内容：	<p>　　胆汁性肝硬化是因胆道阻塞，胆汁淤积而引起的肝硬化，分原发性胆汁性肝硬化(PBC)和继发性胆汁性肝硬化。后者由肝外胆管长期梗阻引起。一般认为原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病，临床上，病情缓解与恶化交替出现，常伴有其他自身免疫性疾病，如干燥综合征、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎及慢性淋巴细胞性甲状腺炎等。体液免疫显著异常，抗线粒抗体阳性率达90%～100%，80%患者其滴度大于1:80。</p>
疾病鉴别：	<p>　　包括梗阻性黄疸，如总胆管结石、总胆管瘤、胰头及胆管狭窄等，主要鉴别方法为胆道造影。应与下列疾病鉴别：</p><p>　　1.慢性活动性肝炎</p><p>　　凡抗线粒体抗体阳性，伴有胆淤及组织学上有胆管异常者，应首先除外慢活肝，我国慢活肝胆淤型较PBC多见，短期皮质激素治疗的效果观察有助于区别这两种病。</p><p>　　2.硬化性胆管炎</p><p>　　此病少见，主要累及大胆管，上述免疫标志物阴性，且多有细菌感染性发热，胆管系统造影可帮助鉴别。</p><p>　　3.药物引起的黄疸</p><p>　　如氯丙嗪、甲基睾丸酮、磺胺、砷制剂等。多由个体过敏引起，有服药史，在服药后数周之内发病，黄疸可持续数年，常伴血嗜酸细胞增高，肝活检没有典型的PBC组织学表现。</p>
疾病原因：	<p>　　1.继发性胆汁性肝硬化</p><p>　　常见的原因为胆管系统的阻塞，如胆石、肿瘤(胰头癌、Vater壶腹癌)等对肝外胆道的压迫，引起狭窄及闭锁。在儿童患者多因肝外胆道先天闭锁，其次是胆总管的囊肿、胆汁性肝硬化等。胆道系统完全闭塞6个月以上即可引起此型肝硬化。</p><p>　　2.原发性胆汁性肝硬化</p><p>　　本病在我国很少见，病因不明，可能与自身免疫反应有关。自身抗体与相应抗原可形成大的免疫复合物，通过补体系统引起免疫损伤。肝内外的大胆管均无明显病变，门管区小叶间胆管上皮可发生空泡变性及坏死并有淋巴细胞浸润，继而小胆管破坏并出现淤胆现象，纤维组织增生并侵入、分隔肝小叶，最终发展成肝硬化。</p>
常见症状：	<p>　　1.早期</p><p>　　症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒，伴数患者有肝肿大，约25%有脾肿大，血清碱性磷酸酶及γ-GT升高常是惟一的阳性发现，日轻夜重的瘙痒可作为首发症状。患者可先有疲乏感，并可引起抑郁症，之后出现瘙痒。少数患者黄疸作为首发表现，此类患者常有肝脾肿大，可有黄疣、角膜色膜环、肝掌、蜘蛛痣，抓痕部位有蝶形皮肤色素斑，皮肤变粗、变厚，可能与抓伤和维生素A缺乏有关。</p><p>　　2.无黄疸期</p><p>　　少数患者血清胆固醇可高达8g/L，掌、跖、胸背皮肤有结节状黄疣，也有沿膝、肘、臀肌腱、神经鞘分布者，杵状指，长骨骨膜炎可伴有疼痛与压痛。</p><p>　　3.黄疸期</p><p>　　临床黄疸的出现标志着黄疸期的开始，黄疸加深预示病程进展到晚期，寿命短于2年，此时常伴有骨质疏松、骨软化、椎体压缩，甚至发生肋骨及长骨骨折，这些与维生素D代谢障碍有关。</p><p>　　4.终末期</p><p>　　血清胆红素直线上升，肝脾明显肿大，瘙痒，疲乏感加重。慢性肝病征象日趋加重，伴食管-胃底静脉曲张破裂出血及腹腔积液的患者增多。由于铜的沉积，少数可见角膜色素环。由于肠腔内缺乏胆盐，脂肪的乳化和吸收不良，可发生脂肪泻，此时维生素A、维生素D、维生素K吸收不良，可产生夜盲、皮肤角化、骨骼变化及凝血机制障碍。胆管造影示大胆管正常，小胆管扭曲。最后为肝功能衰竭，曲张静脉破裂、肝性脑病、腹腔积液、水肿伴深度黄疸，往往是终末期表现。</p><p>　　伴随疾病及其相关表现，2/3有结缔组织病，自身免疫性甲状腺炎也常见，还可伴硬皮病，钙质沉着，雷诺现象，75%有干性角膜结膜炎，35%有无症状性菌尿，肥大性骨关节病，1/3有色素性胆结石，另外还可有膜型肾小球肾炎及肾小管性酸中毒。</p>
需做检查：	<p>　　1.实验室检查</p><p>　　(1)血胆红素增高以直接胆红素为主，尿胆红素阳性，由于胆红素从胆汁中排出减少，粪胆原及尿胆原均减少。</p><p>　　(2)血清碱性磷酸酶增高碱性磷酸酶的来源是胆小管上皮，PBC可在临床症状出现之前即有碱性磷酸酶的明显增高。</p><p>　　(3)血脂增高特别是磷脂和胆固醇增高最明显，甘油三酯可正常或中度增高。</p><p>　　(4)肝功能检查血清胆酸浓度增加，凝血酶原时间延长，早期注入维生素K后可恢复正常，晚期肝功能衰竭时则不能矫正。血清白蛋白在疾病早、中期正常，晚期则减少;球蛋白增加，主要为α2、β及γ球蛋白增高。</p><p>　　(5)免疫学检查抗线粒体抗体的阳性率可达90%～100%，可作为诊断的重要参考。此抗体在慢性活动性肝炎的阳性率为10%～25%，少数隐匿性肝硬化、系统性红斑狼疮及类风湿性关节炎也可阳性。1/3患者有抗胆管细胞抗体，少数有抗平滑肌抗体和抗核抗体，1/2类风湿因子阳性。血清IgM可增高。</p><p>　　抗线粒体抗体、碱性磷酸酶、IgM三者并存对PBC有确诊意义。</p><p>　　2.胆道造影</p><p>　　可用静脉法、经皮经肝胆管造影或内镜逆行胆管造影法，以除外肝外胆道梗阻。</p><p>　　3.肝穿刺活检</p><p>　　活体病理检查，有确诊价值，但如胆汁淤积严重，或有出血倾向应慎重考虑，必要时行剖腹探查并活检。</p>
疾病预防：	<p>　　主要对引起肝内、外胆管疾病的病因进行预防以及积极治疗这类疾病，进食低脂低油的食物。</p><p>　　1、绝对禁酒(包括啤酒及米酒)，少喝各种饮料，可喝热茶。</p><p>　　2、每天饮食保持恒定，以低盐、低脂肪、少糖、高蛋白为好，不吃辛辣、油腻、油炸、黏硬的食物，勿暴饮暴食，并且要注意饮食卫生，防止腹泻。</p><p>　　3、尽量不吃有损害肝脏的食物。</p><p>　　4、持运动的习惯及良好的心态。</p>
并发症：	<p>　　1、肝性脑病(肝昏迷)：是最常见的死亡原因;</p><p>　　2、上消化道大出血：其中因门脉高压引起的胃底或食道静脉曲张破裂为多见，其他如出血性糜烂性胃炎，胃、十二指肠溃疡，贲门粘膜撕裂综合征等也是出血原因之一;</p><p>　　3、感染：肝硬化患者易发生气管炎、肺炎、肠道感染、自发性腹膜炎及革兰氏阴性杆菌败血症等;</p><p>　　4、原发性肝癌：肝硬化和肝癌关系令人瞩目，推测其机理可能是乙肝病毒引起肝细胞损害而继发的增生或不典型增生，以及乙肝病毒和肝细胞的整合和肝硬病人免疫功能改变等因素有关;</p><p>　　5、肝肾综合征：肝硬化合并顽固性腹水持续时间长，或合并感染，原有肝病加重等因素，出现少尿、无尿、氮质血症、低血钠、低尿钠，初始肾脏往往无器质性病变，故而称为功能性肾功能衰竭。此并发症预后极差。</p>
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