完善疾病信息申请 -120健康网

`*`疾病名称：
疾病别名：
疾病部位：	添加部位删除部位
科室分类：

`*`疾病内容：	<p>　　继发性系统性淀粉样变(secondary systemic amyloidosis)是指继发于某些病变如慢性炎症、慢性局部或系统性细菌感染、恶性肿瘤等的系统性淀粉样变。</p>
疾病鉴别：	<p>　　要注意查找原发疾病并与原发性系统性淀粉样变病鉴别。</p><p>　　原发性系统性淀粉样变病：淀粉样蛋白沉积于心、肝、肾和胃肠等内脏器官，部分患者累及皮肤。发病年龄51～60岁。典型皮损表现之一是紫癜，因血管壁有淀粉样蛋白沉积致血管脆性增加所致，主要分布于面部，尤于眼睑及眶周，由轻度外伤促发，称捏挟紫癜。其它皮疹是散在或融合的丘疹、斑块和结节。早期丘疹细小发亮，扁平或半球形，蜡状琥珀色，光滑坚硬，以后融合呈斑片和结节，因出血带有紫红色。主要位于面部，累及眼睑、眶周、鼻及口周。结节也可发生在外耳道和躯干屈侧。面部弥漫性斑块者状如狮面，唇和颊粘膜受累显肥厚。喉部受损导致声嘶和吞咽困难。</p>
疾病原因：	<p>　　引起继发性系统性淀粉样变病的原发疾病主要有3大类：</p><p>　　1.慢性炎症包括类风湿性关节炎、幼年型慢性关节炎、强直性脊柱炎、银屑病(寻常型和关节病型)、Reiter综合征、成人Still病、Behcet综合征、Crohn病、慢性化脓性皮病等;</p><p>　　2.慢性细菌感染包括麻风、结核、支气管扩张、褥疮性溃疡、骨髓炎、Whipple病、梅毒、化脓性汗腺炎、截瘫患者的慢性肾盂肾炎等;</p><p>　　3.恶性肿瘤包括Hodgkin病、毛细胞白血病、肾癌、肠道、肺和泌尿生殖器癌、基底细胞癌等。</p>
常见症状：	<p>　　本病主要侵犯肝、脾、肾、肾上腺和皮肤等器官，表现为肝脾肿大、蛋白尿、继发性肾炎和尿毒症。皮肤表现有小腿丹毒样损害、荨麻疹、Schonlein-Henoch紫癜、结节性血管炎等。</p>
需做检查：	<p>　　1.实验室检查</p><p>　　累及不同的器官可出现不同的化验异常，如肝功能异常、蛋白尿、氮质血症等。</p><p>　　2.组织病理</p><p>　　受累脏器的间质组织和血管壁有淀粉样蛋白沉积，久之实质细胞被淀粉样蛋白所代替。皮肤活检应包括皮下脂肪层，淀粉样蛋白沉积在真皮下部或脂肪组织、附属器、小血管周围。</p>
疾病预防：	<p>　　本病病因尚不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。故无法针对病因直接预防本病。早期发现、早期诊断、早期治疗对间接预防本病具有重要意义，同时也可以减少感染并发症的发生，对于已经出现感染的患者，应尽早使用抗生素治疗。</p>
并发症：	<p>　　继发性淀粉样变性的并发症取决于原发疾病，累及骨骼肌出现背部疼痛;心脏、肾脏受累则发生心功能不全、蛋白尿和肾衰竭。部分患者有呕血或便血，约 20%病人最终发生多发性骨髓瘤。所有类型的肾淀粉样变性预后皆较差，和多发性骨髓瘤相关的淀粉样变性预后最差，常在1岁内死亡。心肌淀粉样变性是死亡的最常见原因，主要因心律失常或难治性心衰而死亡。</p>
修改原因：