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`*`疾病内容：	<p>　　急性间质性肺炎(AIP)为一种罕见的发展迅速的暴发性肺损伤，肺的急性损伤性病变。起病急剧(数日至数周内)，表现为发热、咳嗽和气急，继之出现呼吸衰竭，酷似原因不明的特发性ARDS。平均发病年龄49岁，无明显性别差异。常规实验室检查无特异性。AIP病死率极高(>60%)，多数在1～2个月内死亡。</p>
疾病鉴别：	<p>　　能够产生DAD表现的疾病很多，诸如各种类型的感染、药物性DAD、吸入有毒气体、急性放射性肺炎、结缔组织病和血管炎等。所以，除了临床鉴别之外，病理的鉴别诊断也是必须的。</p><p>　　1.间质性肺炎包括UIP、DIP和NSIP。它们的共同特点是起病多隐匿、病程较长。病人多表现为进行性的胸闷、气短。胸部CT可见蜂窝影或网状影，胸膜下弓形线状影及支气管扩张;田山雅行曾报道，这些患者全部有影像学上多少不等的蜂窝影。其组织学的共同特点是纤维化区域内多为成熟的胶原纤维束，而活化的成纤维细胞很少出现，甚至没有。这与AIP的表现正好相反。对于具体的某种类型的病理表现分述如下。</p><p>　　(1)UIP：其最大的特点是：当转换低倍镜视野时，正常肺组织、间质纤维化、炎症细胞浸润和蜂窝样改变尽显镜下。大部分纤维组织由大量嗜酸性胶原及少许相应的炎症或基质细胞组成。胶原的沉积增厚了肺泡壁并形成片状痕迹或伴蜂窝样改变。在蜂窝状扩大的气腔中，支气管上皮细胞或增生的Ⅱ型肺泡上皮细胞覆盖于气腔表面;气腔中多含有浓缩的黏液组织、中性粒细胞及其他炎症细胞。肺泡之间有由胶原和不同数量的慢性炎症细胞所致的增厚的肺泡壁分隔。虽然大部分的纤维化区域是由无细胞成分的胶原组织构成的——它揭示出纤维化的“陈旧性”;但也有些区域会出现活化的成纤维细胞的聚集，它体现出纤维化尚处于活动期;此种“新旧”纤维化同时出现于标本中的表现是诊断 UIP的关键。整个标本中，炎症反应通常只呈中等程度，主要以淋巴细胞为主，其次是巨噬细胞及中性粒细胞。这些炎症细胞主要出现在胶原沉积区域或蜂窝样变化的区域，这与人们所推测的不明原因的慢性炎症引起慢性纤维修复是ⅡP、尤其是UIP发病机制的假设相吻合。对偶尔出现的急性加重的UIP病例，除病理表现外，临床表现也是有力的鉴别手段。</p><p>　　(2)DIP：最大的特点是大量巨噬细胞聚集于肺泡腔，宛如肺泡上皮细胞大量脱落，故而得名。实际上，这些细胞多为单个核细胞，也有少量分散的多核巨细胞存在。肺泡壁上的肺泡上皮细胞呈增生形态。肺泡间隔因胶原的沉积和少量炎性细胞的浸润而呈轻、中度增宽。在低倍镜下，DIP的表现很是单一，不仅不存在成纤维细胞聚集区，蜂窝样改变也很少出现;这与UIP的组织学特点形成了鲜明的对照。</p><p>　　(3)NSIP：肺泡壁中的炎症和纤维化的程度变化较大，缺乏诊断UIP、DIP和AIP的特异性指征，自然也就无法纳入上述的任何一种类型。近一半的 NSIP标本以间质炎症为主，纤维化的程度较轻甚至缺如。浸润于肺泡间质中的慢性炎症细胞包括：淋巴细胞和大量浆细胞;这些细胞的浸润密度在所有类型的Ⅱ P中被认为是最高的。所以，这种表现在组织学上极易识别，也被认为是NSIP的特异表现。另外40%的NSIP病例，其炎症细胞的浸润和纤维化的程度基本相近;但有时，这种表现也不易与UIP区分。而鉴别的要点是标本的总体变化相当一致，没有明显的蜂窝样变，成纤维细胞聚集区也很少见。另外所剩的10%以间质胶原沉积为主，它可局限或弥散存在;但是沉积区中很少见到活跃的成纤维细胞，而多为成熟的胶原束;所以与AIP也很易鉴别。</p><p>　　2.ARDS 其组织学特征为肺间质水肿和DAD。而AIP的病理表现就是DAD的增殖或机化期的表现，所以两者在临床表现和组织上均难以鉴别。但ARDS多有原发病及明确的病因，如感染、外伤等，故ARDS的诊断不应依赖肺活检，结合临床对典型病例不难诊断。有部分学者仍推测AIP缘于某些病毒的感染且属于ARDS范畴，遗憾的是至今也无任何证据。所以Ash认为，对两者的鉴别有时需做大量工作来寻找ARDS的病因。从这里我们可看出为何有些书籍将AIP称为特发性 ARDS，以及临床上会将AIP误认为是ARDS。目前看来，二者是有区别的。病因是一方面，另一方面是在运用糖皮质激素后，AIP的预后可望改善，而 ARDS对糖皮质激素的治疗反应常属无效。</p><p>　　3.闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP) 发病较急，但进展缓慢。X线胸片上双肺多发性斑片影在病程中常有明显的游走。胸部CT可见层状或结节状分布的密度增高区，不见血管影像，其边缘区域有“气状征”。病理特点是阻塞性细支气管炎，有肉芽组织堵塞于扩大的小气道内，有时延伸至肺泡管;肺泡壁及间隔有以单核细胞为主的浸润;这些改变多局限于次小叶范围。影像及病理学的病变区和正常区界限分明，通常不会与AIP混淆。由于DAD具有机化期，所以在极少见的情况下会出现BOOP和NSIP的病理表现与 AIP无法区分的情况。此时，病史及临床表现就成为鉴别诊断的要点。</p>
疾病原因：	<p>　　虽然目前已将之归入特发性间质性肺炎(ⅡP)范畴，但由于其临床表现及病理表现与ARDS几乎一致，而其发病时又无明确病因，所以有人认为它的起发病与病毒急性感染密切相关，只是限于目前的检测技术尚无法测定病毒而已。病毒与ⅡP的关系一直是该病病因学研究的热点之一，其中研究最多的是腺病毒和EB病毒。</p>
常见症状：	<p>　　起病急剧(数日至数周内)，表现为发热、咳嗽和气急，继之出现呼吸衰竭，酷似原因不明的特发性ARDS。平均发病年龄49岁，无明显性别差异。AIP病死率极高(>60%)，多数在1～2个月内死亡。此病起病突然、进展迅速、迅速出现呼吸功能衰竭、多需要机械通气维持、平均存活时间很短，大部分在1～2个月内死亡。半数以上的病人突然发热、干咳，继发感染时可有脓痰。有胸闷、乏力、伴进行性加重的呼吸困难，可有发绀、喘鸣、胸部紧迫或束带感，很快出现杵状指(趾)。</p>
需做检查：	<p>　　1.实验室检查</p><p>　　实验室检查不具有特异性。外周血白细胞可增高，少数有嗜酸细胞轻度增高。红细胞和血红蛋白因缺氧而继发增高。血沉多加快，可达60mm/h。血清蛋白电泳示α2或γ球蛋白增高，IgG和IgM常增高，IgA较少增高。血气分析为I型呼吸衰竭，偶见Ⅱ型。</p><p>　　2.光镜检查</p><p>　　早(渗出)期病变(肺损伤后约1周内)时，肺泡间隔因血管扩张、基质水肿和炎性细胞浸润而弥漫增厚，其中以淋巴细胞浸润为主，亦有浆细胞、单核(或巨噬)、中性和嗜酸粒细胞及少许成纤维细胞。肺泡上皮增生和化生形成柱状，加宽了肺泡间隔。肺泡腔内侧正常或有少许蛋白性物质及细胞渗出。此时的肺泡间隔相对较薄、肺泡结构尚正常，对治疗反应良好。随着病情的进展，血管内皮及肺泡上皮细胞受损、坏死和脱落。肺泡腔内形成均匀粉染的嗜酸性物质——透明膜。约2周时，DAD进入晚(增殖或机化)期，肺泡间隔出现广泛增生的成纤维细胞和肌纤维细胞，而胶原沉积却较少，这使得肺泡间隔明显增宽。毛细血管被纤维组织替代而数量减少。肺小动脉内膜增生、管壁增厚，有时在中小肺动脉内可见机化的栓子。肺泡因纤维化和闭锁而减少，残存的肺泡形状不规则、大小不一，或呈裂隙状或异常扩张。由于Ⅰ型肺泡上皮细胞的坏死，Ⅱ型上皮细胞增生、呈柱状或鞋钉样排列，衬于肺泡表面。这与UIP中有相当数量的细支气管上皮细胞参与分布于肺泡表面的情况有所不同。另外，呼吸性细支气管上皮可出现鳞状化生。数周后，蜂窝肺即可出现。</p><p>　　3.电镜检查</p><p>　　Ⅰ型肺泡上皮细胞丧失，局部乃至大面积的肺泡上皮细胞基底膜剥脱，Ⅱ型肺泡上皮细胞及毛细血管内皮细胞的胞浆水肿和坏死脱落。细胞碎片与纤维蛋白、红细胞及表面活性类物质的混合物沿肺泡表面分布，这尤其见于镜下的透明膜形成区。散在的炎性细胞，尤其是巨噬、淋巴和浆细胞存在于肺泡腔中。而间质中水肿的基质及不同数量的胶原和弹性纤维周围分布着大量成纤维细胞、少量炎症细胞及散在的原始实质细胞。进一步的研究发现，间质中大量成纤维细胞及少量胶原的存在并不是造成间质增厚的惟一原因。由于肺泡上皮细胞基底层的剥脱，使得大部分肺泡均有不同程度的塌陷。此种塌陷的另一特征是塌陷的肺泡部分中，有许多邻近的上皮细胞基底层相互重叠和对折。这种由二层基底层组成的结构以匍行的方式插入肺泡壁，在间隔内部形成深的裂隙。当Ⅱ型肺泡上皮细胞沿剥脱的基底层重新上皮化时，细胞并不深入裂隙之间，而是沿裂隙的两个外侧面覆盖。而若肺泡全部塌陷时，相互分离的肺泡间隔此时也会发生对折。Ⅱ型肺泡上皮细胞重新生长时，它并不是全部直接生长在脱落的基底层表面，有部分的上皮细胞与基底层之间存在有一层残留的炎症初期时的肺泡腔内渗出物。这两种现象的结果是，当Ⅱ型肺泡上皮细胞增殖重新覆盖脱落的上皮基底层时，细胞所覆盖的是塌陷部分，而不是沿完整的基底层重新呈线样排布和重新扩张肺泡。由于一层部分重叠的肺泡壁结合进了单一增厚的肺泡间隔，再加上部分区域肺泡腔内渗出物的“渗入间隔”，这就与其他因素一起造成了镜下所见的间质纤维化。</p><p>　　4.其他辅助检查</p><p>　　X线胸片显示弥漫、双侧性肺阴影，CT扫描表现为双侧对称斑片状毛玻璃影。这种改变与急性呼吸窘迫综合征(ARDS)类似。</p>
疾病预防：	<p>　　因大量糖皮质激素的应用，预防细菌感染尤为重要。</p><p>　　对于病因未明的急性间质性肺炎尚无法预防。但吸烟者发展为特发性肺间质纤维化的危险性增加，且随吸烟者的增加，危险性增加。</p><p>　　病因已明的急性间质性肺炎的预防应该是对于凡是在大粉尘量工作环境中的各类人员，长期接触刺激性强的气体如氯气、氨、二氧化碳、甲醛和各类酸雾、放射性损伤者以及养鸟人群等进行重点监测，定期进行肺功能测定、血气分析及常规的X 线检查，及时早期发现疾病，及时诊治。</p><p>　　另外空气中各种微生物、微粒、异性蛋白过敏原、有害刺激性气体的吸入也可引起肺损害。</p>
并发症：	<p>　　并发自发性气胸和右心功能不全。 </p><p> </p>
修改原因：