卡氏肺囊虫为真核微生物,主要有两种形态,即包囊与滋养体,包囊前期为两者之间的中间形,其形态学特征欠清。包囊呈圆形或椭圆形,直径4~6µm,囊壁厚 100~160nm,银染色时呈棕黑色、甲苯胺蓝染成紫蓝色。成熟后,囊内胞质被吸收,内含8个囊内小体,直径1~1.5µm,多形性,膜薄,单核。包囊破裂后,囊内小体释出,发育为滋养体,滋养体不着色,以二分裂法繁殖。在严重感染者肺内常有大量滋养体。而包囊较少。包囊是重要的确诊依据。
本病须与病毒性肺炎、衣原体肺炎、肺结核、ARDS及淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)相鉴别。其中尤以LIP与本病均易发生于AIDS患儿更难鉴别,但LIP多呈慢性,以咳及干罗音为主,有全身淋巴结增大及唾腺增大,可在肺活检标本中查出EBV-DNA1,而PCP不能查出。
其次,本病胸部X线显示弥漫性阴影,因此需与粟粒性肺结核、弥漫性肺泡细胞癌、真菌病和巨细胞病毒感染和左心功能不全相鉴别。
由于其滋养体具有类似原虫的伪足结构,在真菌培养基中不能生长,而且对抗原虫药物敏感,因而一般认为属原虫、孢子虫纲。然其超微结构与真菌类似,其16s 核糖体RNA以及线粒体DNA的分子学分析显示其种系发生学上与酵母子囊菌紧密相关,线粒体DNA核苷酸序列与真菌者的同种性(60%)超过与原虫的同源性(仅20%),故目前认为应归属于真菌。虽传统的抗真菌药物,如两性霉素与吡咯类对其无效,但目前国外已有抗真菌新药证实在体外感染模型中能抑制其包囊壁β-葡聚糖的合成同时对其滋养体亦有活性。因此关于卡氏肺囊虫在生物分类学上的地位仍有争议,但多数权威文献、教科书已将之归为真菌。
有临床表现的感染,大致分两型。
1.流行型
又称婴幼儿型。多见于低体重儿、营养不良或先天性免疫缺陷的婴幼儿。隐匿起病呼吸增快是最早出现的呼吸道症状稍后有干咳、呼吸困难鼻翼煽动、发绀等征。未及时救治者病死率达50%。
2.散发型
又称儿童-成人型。多见于免疫功能低下或缺陷者。起病急骤,发热、咳嗽、呼吸困难、发绀等迅速出现,但少有啰音。病程短者可在4~8天内死亡。X线胸部变化常迟于临床表现。如无特效治疗,无论成人或儿童病死率高达90%~100%。两种类型肺部的X线表现均呈弥漫性、双侧条索或斑点状阴影。肺炎和肺底较少受累。可迅速发展致肺实变,实变病灶中常有广泛或局限的肺气肿后小段肺不张。某些病例可见气胸、胸水、肺部结节阴影等。动脉血氧分压常低于10.7kPa(80mmHg),C02分压正常或低下,动脉血pH常增高。
1.血象
白细胞计数正常或升高,多为(15~20)×109/L,分类正常或核左移嗜酸性粒细胞可轻度增加。
2.病原检查
痰液检查最方便、安全,可经离心沉淀、涂片后染色镜检。支气管肺泡灌洗液或肺活检标本,查见卡氏肺囊虫滋养体和包囊可以确诊。近年各种染色法(如甲苯胺蓝染色法)及PCR技术等的应用,大大提高了检出率。
患者应予呼吸道隔离,改善病人的营养状态,减少非必要的免疫抑制化疗,放疗,对易感人群,高危人群,可采取药物预防,如复方磺胺甲噁唑,TMP按每天 5mg/kg,SMZ按每天25mg/kg,分两次口服,每周3次,疗程5~18个月,也可用喷他脒气雾剂,胺苯砜等预防,目前尚无疫苗可用。