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`*`疾病内容：	<p>　　结节病(sarcoidosis)是一种原因未明，病变部位T淋巴细胞、单核巨噬细胞活化，累及多系统的肉芽肿性疾病。临床上以双侧肺门淋巴结肿大及肺受累及最常见，其次为眼和皮肤受累。病变也可影响其他部位的淋巴结、肝、脾、心脏、腮腺、骨骼等器官。本病的确诊有赖于组织病理学证实，并除外结核、真菌感染其他肉芽肿性病变。糖皮质激素是主要治疗药物，可抑制炎症、肉芽肿的形成，缓解临床症状，控制病症的进展。</p>
疾病鉴别：	<p>　　1、肺纤维化：①呼吸困难劳力性呼吸困难并进行性加重，呼吸浅速，可有鼻翼搧动和辅助肌参予呼吸，但大多没有端坐呼吸。②咳嗽、咳痰早期无咳嗽，以后可有干咳或少量粘液痰。易有继发感染，出现粘液脓性痰或脓痰，偶见血痰。③全身症状可有消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等，一般比较少见。</p><p>　　2、肺泡蛋白沉积病：主要表现为呼吸短促、发烧、疲倦、无食欲、胸痛、乾咳、呼吸衰退，最后有可能致死。</p><p>　　3、淋巴瘤：其典型的临床表现是浅表部位的淋巴结无痛性、进行性肿大，表面光滑，质地较韧，触之如乒乓球感，或像鼻尖的硬度。以颈部和锁骨上淋巴结肿大最常见，腋窝、腹股沟淋巴结次之。</p><p>　　4、淋巴结结核：多在颈部一侧或双侧长出疙瘩，逐渐长大，不痛不痒，推入滑动，无明显压痛，如身体抵抗力低则逐渐增大，皮肤发变紫，最终破溃流水样脓液并排出黄浊样干酪样脓液，反复溃烂少，部分病人可有低热、盗、汗食欲不振、消瘦等全身中毒症状。</p>
疾病原因：	<p>　结节病的发现已有100余年，但其病因至今未明，可能的病因包括感染、化学因子、药物、变态反应、免疫及遗传等因素。目前多数研究集中于探讨感染性病因。有的学者认为结节病的病因是多因素的，本病是在多种因素相互作用下引起的免疫反应，由此导致疾病的发生与发展。也有学者认为结节病具有其特定的致病因子，入侵途径极大可能是由呼吸道进入体内，其依据之一是胸内结节病在临床上最为多见。近年来，国外文献屡有本病的发生与社会因素和环境因素有关的报道，例如有报道，本病在护土中及居住在医院附近的人群中发病人数较多，提示本病有某种特定的致病因子。本病也可通过心脏移植手术及骨髓移植而致病。此外，尚有实验动物被传播得病的报道，提示本病的病因可能与感染有关。但到目前为止，尚不能证实本病能在人群中相互传染的可能。</p><p>　</p>
常见症状：	<p>　　由于病变侵犯器官不同，结节病表现各异。90%以上的结节病累及肺和胸腔内淋巴结。约2/3以上患者可无临床症状。甚至个别已有双侧肺门淋巴结肿间质浸润者也无症状出现。肺内结节病多缓慢起病，开始为胸闷气短、活动后气短加重。可有咳嗽，大多为干咳。其他常见全身症状为疲乏无力、食欲不振，关节疼痛、低热等。晚期患者由于肉芽肿纤维囊性变或支气管扩张，可反复发生肺部感染而咳痰、咯血。20%结节病患者可累及眼和皮肤。眼部病变包括虹膜睫状体炎、葡萄膜炎、结合膜炎和角膜结膜炎等。皮肤以结节性红斑最为常见，慢性患者则以斑丘疹、皮下结节皮损为多。少数结节病可急性起病，表现为发热、下肢皮肤结节性红斑等，严重者有多发性关节炎，称为Lofgren综合征。此综合征在欧洲、高加索更为常见，预后较好。结节病常累及肝，约占50%，但很少为单一脏器受损，故诊断不致很困难。神经系统受累、心肌结节病发生均<5%，但后者由于可引起心律失常、传导阻滞和充血性心力衰竭，成为青年结节病死亡的重要原因。结节病患者，由于组织内肉芽肿炎症，巨噬细胞和上皮细胞分泌促使维生素D转换为活化1，25-(OH)2维生素D增多，增加小肠钙吸收，同时也使血清甲状旁腺激素减少，致发生高钙血症与高尿钙症，高尿钙症发生比高钙血症为多。肾结石是肾结节病最常见的表现。据统计我国结节病发生高钙血症，高尿钙症的比例较低。</p><p>　　确诊应依据临床表现及活体组织病理学检查，证实有非干酪性上皮样细胞肉芽肿形成。①通过纤支镜获取支气管黏膜活检标本，具有一定的阳性率;经支气管肺活检(TBLB)也有较高的阳性率。②肿大的浅表淋巴结活检也可确诊。若无浅表淋巴结肿大，可作前斜角肌淋巴结活检。③Kveim皮肤试验对诊断有较大意义，但由于不易获得合适的抗原(脾或淋巴结组织)，加之皮肤试验需等待4～6周后再取该处皮肤的结节做活检，费时较长，故近年很少应用。</p>
需做检查：	<p>　　1.活动期患者周围血淋巴细胞计数可下降。</p><p>　　2.血清球蛋白和特异性免疫球蛋白可增高。</p><p>　　3.有的患者可发生高尿钙、高钙血症。</p><p>　　4.活动期结节病患者，血清血管紧张素Ⅰ转换酶(SACE)大多增高，病情缓解时，可逐渐下降恢复正常，复发时又可再度升高。但SACE在其他肉芽肿性疾病也可增高，为非特异性诊断指标。</p><p>　　5.结节病患者BALF淋巴细胞增多，且CD4/CD8比值增高，这些改变对诊断结节病及病情活动性的判定具有重要价值。</p><p>　　6.67Ga扫描是反映结节病活动较敏感的指标。结节病活动期肺泡炎阶段，67Ga摄取量明显增多，但在其他肉芽肿病、肺炎患者也可升高，因为检查费用昂贵，特异性差，现在很少应用。</p><p>　　7.胸部X线结节病按胸片所见分为3期。Ⅰ期：双肺门淋巴结肿大。Ⅱa期：双肺门淋巴结肿大伴肺部浸润。Ⅱb期：肺间质浸润，肺门淋巴结无肿大。Ⅲ期：肺纤维化，有散在成簇的纤维囊性改变。CT和HRCT能较准确估计结节病的类型、程度和淋巴结的大小。HRCT对于肺部病变的敏感性更高。</p><p>　　8.肺功能检查早期肺功能可正常，以后可发生弥散功能障碍、通气功能障碍;至肺纤维化时因肺容量进一步减少.则可出现限制性通气功能障碍。当有严重弥散功能障碍、通气功能障碍时，可发生低氧血症。</p>
疾病预防：	<p>　　1、结节病大都预后良好，因此应争取早期治疗，预防并发症。</p><p>　　2、注重个人卫生，保护水源，搞好环境卫生，养成良好的生活习惯。</p><p>　　3、保持良好的心态稳定的情绪拥有健康的饮食习惯平时多吃水果蔬菜等提高自我免疫力。</p><p>　　4、必须在重油烟处工作的人尽量保护好自己比如戴上口罩定时出去呼吸一些新鲜空气，每年做一次检查等。</p>
并发症：	<p>　　常见并发症肺部反复感染，晚期并发支气管扩张、咯血、肺纤维化、呼吸衰竭、下肢静脉血栓形成、眼部病变如：虹膜睫状体炎，葡萄膜炎。心脏受累、心律失常、结节性关节炎、电解质平衡失调、心力衰竭、呼吸衰竭，甚至发生突然意识丧失，猝死可能性等。</p>
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