肝硬化男性性功能减退综合征,又称内分泌缺乏-肝硬变综合征Silvestrini-corda综合征。其主要临床特点为,在肝硬变的基础上出现男性乳房发育,睾丸萎缩和性机能减退等表现。本征较为常见,男性远远多于女性。
需要与男性性功能障碍的原发性疾病相鉴别:应进行全面系统检查,重点是生殖系统、第二性征的发育及心血管、神经系统检查。生殖系统与第二性征发育异常,往往提示有原发性或继发性性腺机能低下及垂体病变所致的内分泌生勃起功能障碍。足背动脉触不清或球海绵体肌反射消失、会阴感觉迟钝表明有血管或神经性勃起功能障碍的可能。
肝硬化时由于雌激素的灭活能力下降和雄激素转化为雌激素能力增加,使血中雌激素水平升高和尿液排泄增加。雌激素水平的增加可通过反馈作用抑制下丘脑-垂体-性腺轴导致促性腺激素和促肾上腺皮质激素分泌减少,雄激素分泌减少,而引起男性女性化。
测定血清中E2、E3水平增高,睾酮及其代谢产物减少。在肝硬化基础上出现男性乳房发育等性腺功能减退的表现即可作出诊断。
表现为在肝硬化的基础上逐渐出现男性乳房增大,可单侧也可双侧,以右侧为多见,轻度时呈乳头或乳晕的结节状隆起,重者类似女性乳房,可有胀痛,但无乳汁分泌。另外有男性睾丸萎缩、阴毛稀少、性欲减退、声音变细,常常伴有皮肤毛细血管扩张所致的蜘蛛痣和肝掌。女性患者雌激素增高的表现常不明显,可有月经失调、闭经、不孕和功能性子宫出血。
1、血液检查:细菌感染或阿米巴肝脓肿时白细胞增多,病毒性感染或脾功能亢进时白细胞减少。食管静脉破裂后、脾功能亢进或叶酸缺乏红细胞和血红蛋白减少。肝硬化、重症肝炎、长期阻塞性黄疸时肝脏蛋白合成障碍或弥散性血管内凝血引起凝血机制异常。
2、血浆蛋白:测定血清中E2、E3水平增高,清蛋白及前清蛋白可作为判断慢性肝病预后的一个指标;肝病若α1球蛋白增加反映病情较轻,减少常提示病情较重。
3、激素水平测定:睾酮及其代谢产物减少,对于诊断该病具有重要意义。
在我国最常见的病因是病毒性肝炎,主要是乙型病毒性肝炎,其次为丙型肝炎,所以预防本病首先要重视病毒性肝炎的防治。早期发现和隔离病人给予积极治疗。注意饮食,合理营养,节制饮酒,加强劳动保健,避免各种慢性化学中毒也是预防的积极措施。对于有上述病因而疑有肝硬化者应及时进行全面体检及有关实验室检查,争取在代偿期得到合理积极治疗,防止向失代偿期发展。定期体格检查,同时避免各种诱因,预防和治疗可能出现的并发症。
由于此病由肝硬化引起的,病发此病的同时还可以与有以下的病:
①肝性脑病(肝昏迷):是最常见的死亡原因;
②上消化道大出血:其中因门脉高压引起的胃底或食道静脉曲张破裂为多见,其他如出血性糜烂性胃炎,胃、十二指肠溃疡,贲门粘膜撕裂综合征等也是出血原因之一;
③感染:肝硬化患者易发生气管炎、肺炎、肠道感染、自发性腹膜炎及革兰氏阴性杆菌败血症等;
④原发性肝癌:肝硬化和肝癌关系令人瞩目,推测其机理可能是乙肝病毒引起肝细胞损害而继发的增生或不典型增生,以及乙肝病毒和肝细胞的整合和肝硬病人免疫功能改变等因素有关;
⑤肝肾综合征:肝硬化合并顽固性腹水持续时间长,或合并感染,原有肝病加重等因素,出现少尿、无尿、氮质血症、低血钠、低尿钠,初始肾脏往往无器质性病变,故而称为功能性肾功能衰竭。此并发症预后极差。