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`*`疾病内容：	<p>　　肝炎后肝硬化、乙醇性肝硬化、胆汁性肝硬化及血吸虫病性肝硬化等均可引起肾损害。引起肾损害的肝硬化有多种原因，而门脉性肝硬化是一种常见的肝硬化类型，约占所有肝硬化的半数。引起门脉性肝硬化的原因很多，主要是病毒性肝炎、慢性酒精中毒、营养缺乏、肠道感染、药物或工业物中毒及慢性心功能不全等。临床上分为代偿性肝硬化和失代偿性肝硬化。</p>
疾病鉴别：	<p> 肝硬化继发肾小管酸中毒的临床表现与非肝病者相似，应与此相鉴别。另外肝大者需与慢性活动性肝炎及原发性肝癌鉴别，腹水需与结核性腹膜炎、缩窄性心包炎鉴别。</p><p>　　1、肝硬化继发肾小管酸中毒</p><p>　　(1) 绝大多数为不完全性远端肾小管酸中毒，少数病人有多尿、多饮夜尿尿浓缩不良及低血钾肌无力等表现，病人多有严重肝病症状和体征，同时也有持续性碱性尿、高钙尿、低枸橼酸尿等，可合并尿路结石及继发性甲状旁腺功能亢进等。</p><p>　　(2) 肝病性肾小管酸中毒时除肾脏排泌H+的能力减低外还常伴有明显的低钾血症。此外由于肾脏排泄氨的能力降低，故可诱发或加重肝性脑病。</p><p>　　2、慢性活动性肝炎</p><p>　　此病病程长，超过一年，可持续几年至几十年不愈。患者乏力，肝区疼痛，食欲不振等症状持续存在，更会出现肝脾肿大、阳痿、女子月经不调等现象。</p><p>　　3、原发性肝癌</p><p>　　是我国常见恶性肿瘤之一，死亡率高，分为原发性肝癌和继发性肝癌两大类。</p><p>　　4、结核性腹膜炎</p><p>　　绝大多数继发于其它器官的结核病变，本病的感染途径可由腹腔内结核直接蔓延或血行播散。多数起病较缓，患者常有乏力、发热、腹胀腹痛、畏寒、高热等症状。</p><p>　　5、缩窄性心包炎</p><p>　　常见病因有结核和化脓性感染其次为霉菌或病毒感染等，常见症状为呼吸困难、疲乏、食欲不振、上腹胀或疼痛;呼吸困难为劳力性，主要与心搏量降低有关。</p>
疾病原因：	<p>　　引起肝硬化的原因很多，主要是病毒性肝炎、慢性酒精中毒、血吸虫病、胆汁淤积、营养缺乏、肠道感染、药物或工业毒物中毒及慢性心功能不全等。肝硬化时引起肾小球弥漫性硬化病变使肾脏解剖和功能发生异常。</p> <p>　</p>
常见症状：	<p>　　肝硬化性肾损害的临床表现可分两期，即肝功能代偿期及肝功能失代偿期有的可长期停留在代偿期不一定进入失代偿期。</p><p>　　1.肝功能代偿期</p><p>　　肝硬化的早期，症状较轻常见食欲不振乏力恶心呕吐、腹胀上腹部不适或隐痛大便正常或稀便等症状。面色萎黄在面、颈上胸背部、两肩及上肢可见蜘蛛痣或毛细血管扩张。有肝掌肝脏轻度肿大、表面光滑、质地偏硬、可有轻度压痛，脾脏轻度至中度肿大肝功能检查在正常范围或轻度异常</p><p>　　2.肝功能失代偿期</p><p>　　出现肝功能减退的临床表现如消瘦乏力、不规则低热，面色黝黑灰暗、色素沉着及贫血有各种消化道症状如恶心呕吐、稀便腹胀等症状及鼻、齿龈胃肠道等出血及紫癜。轻度至中度黄疸，男性病人有性欲减退、睾丸萎缩、毛发脱落乳房发育;女性患者有闭经不孕同时有门脉高压的表现脾大，伴有白细胞红细胞及血小板计数减少，食管下段和胃底静脉曲张常因破裂出现呕血、黑便及休克，腹壁和脐周静脉曲张痔核形成破裂时引起便血。腹水是肝硬化最突出的表现肝脏大小不一，一般是先大后小，质地较硬，呈结节状，有时有压痛。约半数以上病人血清胆红素含量轻度增高，总胆固醇特别是胆固醇常低于正常清蛋白降低球蛋白增高清蛋白/球蛋白比例降低或倒置蛋白质电泳中γ-球蛋白显著升高，硫酸锌浊度试验多呈阳性BSP滞留常超过10%SGPT显著升高，凝血酶原时间延长血免疫球蛋白IgG、IgA、IgM均增加，以IgG为最显著HBsAg可呈阳性反应，部分患者血清自身抗体反应阳性。</p><p>　　3.肝硬化继发肾损害</p><p>　　患者可发生肝硬化性肾小球肾炎和肾小管酸中毒，早期患者往往无明显临床症状，仅有少量蛋白尿肝硬化继发IgA肾病患者，肾功能恶化转为缓慢，呈良性过程部分病人有系膜细胞、内皮细胞和(或)上皮细胞增殖，伴有系膜区及内皮下免疫复合物沉积。这些病人常有蛋白尿及血尿，也可出现水肿高血压及肾功能减退。</p><p>　　肝硬化继发肾小管酸中毒的临床表现与非肝病者相似。绝大多数为不完全性远端肾小管酸中毒，少数病人有多尿、多饮、夜尿、尿浓缩不良及低血钾、肌无力等表现，病人多有严重肝病症状和体征，同时也有持续性碱性尿、高钙尿、低枸橼酸尿，可合并尿路结石及继发性甲状旁腺功能亢进等。肝病性肾小管酸中毒时，除肾脏排泌H+的能力减低外，还常伴有明显的低钾血症。此外由于肾脏排泄氨的能力降低，故可诱发或加重肝性脑病。</p>
需做检查：	<p>　　1.尿液检查有蛋白尿、血尿和管型尿，常为肉眼血尿。一般认为肾衰不是肾小球病变所致，肝病性肾小管性酸中毒可表现为持续性碱性尿，高钙尿，低枸橼酸尿，可合并尿路结石等。</p><p>　　2.血清检查血清检查可见，多种免疫球蛋白增生，尤以IgA最为突出。IgA浓度增高，冷球蛋白血症和血清C3浓度减低。肝病性肾小管酸中毒时除肾脏排泌H 的能力减低外，还常伴有明显的低钾血症。</p><p>　　3.病理</p><p>　　(1)肝硬化的病理改变：为肝脏明显缩小，硬度增加，重量减轻，肝表面呈弥漫性细结节。组织学改变，正常肝小叶结构消失，被假小叶替代，假小叶内的肝细胞可呈现不同程度的变性、坏死和再生。汇管区因结缔组织增生而显著增宽，其中可见程度不等的炎性细胞浸润，并见多数呈小胆管样结构(假胆管)。电镜观察证明，这些假胆管实际上是由新生的肝细胞构成，可能是肝细胞再生的一种表现和肾钙质沉着引起的肾结石。</p><p>　　(2)肝硬化肾损害：本病的特征性病理改变有：</p><p>　　①系膜基质增宽，并可插入GBM与内皮细胞间呈双轨征，产生类似GBM增厚样变化。</p><p>　　②系膜区有弥漫性以IgA为主的沉积，伴IgG和(或)IgM和(或)C3沉积。</p><p>　　③在肾小球系膜区和(或)毛细血管壁有电子致密物沉积。</p><p>　　④基底膜样物质和某些沉积物中可见圆形疏松区。</p><p>　　⑤肾小球硬化。</p><p>　　此外，不少作者还观察到肝硬化患者可表现为膜性肾病、毛细血管内增生性肾炎、膜增生性肾炎、新月体性肾炎及局灶性肾小球硬化等类型。也曾有作者报道胆汁性肝硬化患者表现为IgM相关性膜性肾病和皮肤血管炎。</p><p>　　4.肾活检电镜下肾小球系膜基质有颗粒状沉积物如肾小球硬化;基膜及某些沉积物中出现圆形稀疏区;免疫球蛋白，特别是IgA及C3沉积。虽然每一项讲并非特异性，但如四项俱全，则为肝性肾小球硬化的特殊改变。“肝性肾小球硬化”在不同时期可有不同改变，在早期只有肾小球硬化，而无沉积物，至晚期则出现上述典型病变。</p><p>　　5.其他检查常规做肝、胆、脾、肾B超、X线检查，可发现典型的肝脾肿大或萎缩硬化的表现。以及肾脏形状改变及尿路结石等。</p>
疾病预防：	<p>　　肝硬化伴有肾小球损害无特殊治疗，但大都可以找到较明确的诱发因素，因此，去除诱因，对预防肾小球损害的发生有重要的现实意义。由于本病是由肝硬化转化而来，应主要针对肝病本身进行治疗。应注意保护肝脏，避免有害刺激，防止肝功能进一步损害以预防对肾脏的进行性损害。</p>
并发症：	<p>　　肝硬化比较常见的并发症有：上消化道出血、肝性脑病、细菌性感染和肝肾综合征。</p><p>　　1.上消化道出血上消化道出血是肝硬化的主要并发症，50%表现为大出血，出血后72h再出血率高达40%。肝硬化时，肝组织纤维化和结缔组织增生，使肝脏内的血管受到损害，发生扭曲和闭塞，肝内的血管网大量减少，引起门静脉血流受阻。门静脉的血液经过侧支循环，流向食道胃底静脉丛，引起这些部位静脉淤血、扩张、静脉血管管壁变薄。变薄的血管壁可因粗糙食物，化学性刺激及腹腔内压力增高等因素破裂而引起出血。临床症状有呕血(呈暗红色或鲜红色)、黑便。</p><p>　　2.肝性脑病蛋白质体内代谢后的产物是含有氮元素的物质。这些含氮物质在血中滞留超过一定水平时，会引起以神经精神异常和昏迷为主要症状的中枢神经系统功能失调，主要由来自肠道的有害物质进入脑部而诱发。</p><p>　　3.细菌性感染肝硬化患者由于抵抗力降低，机体免疫功能明显减退，容易受到肠道细菌和毒素的侵袭，并发各种感染，如支气管炎、肺炎、泌尿系感染、结核性腹膜炎、原发性腹膜炎等。</p><p>　　4.肝肾综合征失代偿期肝硬化出现大量腹水时，由于有效循环血量不足等因素，可发生功能性肾功能衰竭，即肝肾综合征。表现为少尿(尿量少于400ml/d)、氮质血症、低血钠、尿钠排出量减少，而尿常规检查常无明显异常，肾组织学检查也正常或病变轻微。它是肝硬化肾功能异常的晚期阶段，非常危险。</p><p>　　5.肾结石肾小管性酸中毒的严重并发症是肾钙质沉着和肾结石。由于H 分泌排出减少，持续碱性尿、高钙尿和低枸橼酸尿的环境，使钙盐容易沉着于肾脏和尿路中。又由于负钙平衡，继发甲状旁腺亢进，血中钙、磷水平降低可引起骨软化症和自发性骨折。H -Na 交换减少，K -Na 交换增加，尿中丢钾，可引起低血钾。此外，由于肾脏排泄氨的能力降低，故可诱发或加重肝性脑病。</p>
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