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`*`疾病内容：	<p>　　淀粉样变性(amyloidosis)，又称淀粉样物质沉积症，为多种原因所诱导的以淀粉样变性的纤维蛋白为主要形式的淀粉样物质在血管壁及器官、组织细胞外沉积为特征的一种进行性、预后不良性疾病，肝淀粉样变性为全身性淀粉样变性的一部分，仅见于肝脏的淀粉样变性目前尚未见报道。</p>
疾病鉴别：	<p>　　1、急性肝炎：近期出现低热、全身疲乏无力、食欲减退，伴有恶心、呕吐、厌油腻、肝区不适及尿黄等症状，休息后不见好转。</p><p>　　2、各种原因所致肝硬化：可变现为乏力、消瘦、面色晦暗，尿少、下肢浮肿，一般肝脏病理发现假小叶的形成可诊断。</p><p>　　3、原发或继发性肝癌：一般表现有：(1)食欲明显减退：腹部闷胀，消化不良，有时出现恶心、呕吐;(2)右上腹隐痛：肝区可有持续性或间歇性疼痛，有时可因体位变动而加重;(3)乏力、消瘦、不明原因的发热及水肿;(4)黄疸、腹水、皮肤瘙痒;(5)常常表现为鼻出血、皮下出血等。</p><p>　　4、肝豆状核变性：本病通常发生于儿童和青少年期，少数成年期发玻发病年龄多在5~35岁，男性稍多于女性。病情缓慢发展，可有阶段性缓解或加重，亦有进展迅速者。临床表现：神经和精神症状神经症状以锥体外系损害为突出表现，以舞蹈样动作、手足徐动和肌张力障碍为主，并有面部怪容、张口流涎、吞咽困难、构音障碍、运动迟缓、震颤、肌强直等。震颤可以表现为静止或姿势性的，但不像帕金森病的震颤那样缓慢而有节律性。</p>
疾病原因：	<p> 淀粉样变性病因及发病机制尚不清楚，一般认为主要是由于各种原因导致的淀粉样变性物质浸润于细胞之间，或沉积于小血管基底膜下，或沿网状纤维支架沉积。</p><p>　</p>
常见症状：	<p>　　淀粉样变性临床上无特异性症状和体征，其症状决定于原有疾病及淀粉样物质沉积的部位、沉积量以及所受累的器官和系统，症状常被原发疾病所掩盖。</p><p>　　继发性、全身性淀粉样变性95%以上有肝脏受累，常表现为肝大、上腹胀满、纳差，少数可表现为严重肝大(肝重量可达7kg以上)。但肝功能损害均较轻微，偶有门静脉高压而表现为食管、胃底静脉曲张和腹水等，极少数可有黄疸。</p>
需做检查：	<p>　　肝功能(谷丙转氨酶、谷草转氨酶)、出凝血时间大多正常，或轻度异常改变，大多表现为γ谷氨酰转肽酶及碱性磷酸酶上升。胆红素超过85.5µmol/L罕见。可出现贫血、蛋白尿等。血沉可正常或增快。</p><p>　　影像学检查　缺乏特异性，超声检查主要改变为：肝脏体积增大，肝实质呈粗大点状均匀回声，门静脉可增宽，有时可见腹水形成。CT主要表现为：肝大，肝脏弥漫性低密度区，增强不明显，肝内血管不移位。</p><p>　　</p><p> </p><p>　　</p><p> </p>
疾病预防：	<p>　　1.积极治疗原发病对于继发性淀粉样变性患者，如能控制类风湿关节炎、慢性骨髓炎、结核病及多发性骨髓瘤等原发病，肝淀粉样变性可能消退。</p><p>　　2.积极锻炼身体增强机体的免疫能力，对预防本病的发生有一定帮助。此外还应嘱患者调达情志，保持心情舒畅。</p><p>　　3.肝淀粉样变性患者的死亡原因为继发性感染和心肾功能衰竭。因此，需密切观察病情变化，一旦发生上述情况，应立即抢救，以减少病死率。</p>
并发症：	<p> 可有继发性感染、心肾功能衰竭和肝硬化腹水等。</p><p> </p>
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