完善疾病信息申请 -120健康网

`*`疾病名称：
疾病别名：
疾病部位：	添加部位
科室分类：

`*`疾病内容：	原发性醛固酮增多症（简称原醛症），是由于肾上腺皮质发生病变从而分泌过多的醛固酮，导致水钠潴留，血容量增多，肾素-血管紧张素系统的活性受抑制，临床表现为高血压、低血钾为主要特征的综合征。大多数是由肾上腺醛固酮腺瘤引起，也可能是特发性醛固酮增多症。
疾病鉴别：	1.原发性高血压　　本病使用排钾利尿剂，又未及时补钾，或因腹泻、呕吐等病因出现低血钾，尤其是低肾素型患者，需作鉴别。但原发性高血压患者，血、尿醛固酮不高，普通降压药治疗有效，由利尿剂引起低血钾，停药后血钾可恢复正常，必要时结合上述一些检查不难鉴别。　　2.继发性醛固酮增多症　　是指由于肾素-血管紧张素系统激活所致的醛固酮增多，并出现低血钾。应与原醛症相鉴别的主要有：　　（1）肾动脉狭窄及恶性高血压此类患者一般血压比原醛症更高，病情进展快，常伴有明显的视网膜损害。恶性高血压患者往往于短期内发展为肾功能不全。肾动脉狭窄的患者约1/3在上腹正中、脐两侧或肋脊角区可听到肾血管杂音、放射性肾图、静脉肾盂造影及分侧肾功能检查，可显示病侧肾功能减退、肾脏缩小。肾动脉造影可证实狭窄部位、程度和性质。另外，患者肾素-血管紧张素系统活性增高，可与原醛症相鉴别。　　（2）失盐性肾炎或肾盂肾炎晚期常有高血压伴低血钾有时与本症不易区别，尤其是原醛症后期有上述并发症者。但肾炎或肾盂肾炎晚期往往肾功能损害严重，伴酸中毒和低血钠。低钠试验不能减少尿钾，血钾不升，血压不降。螺内酯试验不能纠正失钾与高血压。血浆肾素活性增高证实为继发性醛固酮增多症。　　3.其他肾上腺疾病　　（1）皮质醇增多症尤其是腺癌或异位ACTH综合征所致者，但有其原发病的各种症状、体征及恶病质可以鉴别。　　（2）先天性肾上腺皮质增生症如11β-羟化酶和17α-羟化酶缺陷者都有高血压和低血钾。前者高血压、低血钾系大量去氧皮质酮引起，于女性引起男性化，于男性引起性早熟，后者雌雄激素、皮质醇均降低，女性性发育不全，男性呈假两性畸形，临床上不难鉴别。　　4.其他　　假性醛固酮增多症（Liddle综合征）、肾素分泌瘤、Batter综合征、服甘草制剂、甘珀酸（生胃酮）及避孕药等均可引起高血压和低血钾。血浆肾素-血管紧张素Ⅱ-醛固酮系统检查，现病史和家族史有助于鉴别。
疾病原因：	病因尚不甚明了，根据病因病理变化和生化特征，原醛症有五种类型：　　1.肾上腺醛固酮腺瘤　　发生在肾上腺皮质球状带并分泌醛固酮的良性肿瘤，即经典的Conn综合征。是原醛症主要病因，临床最多见的类型，占65%～80%，以单一腺瘤最多见，左侧多于右侧；双侧或多发性腺瘤仅占10%；个别患者可一侧是腺瘤，另一侧增生。瘤体直径1～2cm之间，平均1.8cm。重量多在3～6g之间，超过10g者少见。肿瘤多为圆形或卵圆形，包膜完整，与周围组织有明显边界，切面呈金黄色，腺瘤主要由大透明细胞组成，这种细胞比正常束状带细胞大2～3倍。光镜下显示肾上腺皮质球状带细胞、网状带或致密细胞，以及大小不同的“杂合细胞”。“杂合细胞”表现了球状带和束状带细胞的特点，有些腺瘤细胞可同时存在球状带细胞弥漫性增生。电镜下瘤细胞的线粒体嵴呈小板状，显示球状带细胞的特征。醛固酮瘤的成因不明，患者血浆醛固酮浓度与血浆ACTH的昼夜节律呈平行，而对血浆肾素的变化无明显反应。此型患者其生化异常及临床症状较其他类型原醛症明显且典型。　　2.特发性醛固酮增多症　　简称特醛症，即特发性肾上腺皮质增生，占成人原醛症10%～30%，而占儿童原醛症之首。近年来发病率有增加趋势。其病理变化为双侧肾上腺球状带的细胞增生，可为弥漫性或局灶性。增生的皮质可见微结节和大结节。增生的肾上腺体积较大，厚度、重量增加，大结节增生于肾上腺表面可见金色结节隆起，小如芝麻，大如黄豆，结节都无包膜，这是病理上和腺瘤的根本区别。光镜下可见充满脂质的细胞，类似正常束状带细胞。结节大都呈散在分布，也可呈簇状。特醛症的病因还不清楚。特醛症组织学上具有肾上腺被刺激的表现，而醛固酮合成酶基因并无突变，但该基因表达增多且酶活性增加。有的学者认为，特醛症的发病患者的球状带对ATⅡ的过度敏感，用ACEI类药物，可使醛固酮分泌减少。还有的学者提出特醛症发病机制假说：中枢神经系统中某些血清素能神经元的活性异常增高，刺激垂体产生醛固酮刺激因子（ASF），β-内腓肽（β-END）和α-黑色素细胞刺激激素（α-MSH）过多，致使肾上腺皮质球状带增生，分泌大量的醛固酮。研究还发现，血清素拮抗药赛庚啶可使此种类型患者血中醛固酮水平明显下降，提示血清素活性增强，可能与本症的发病有关。但尚无证据表明前述任何一种前阿片黑素促皮质激素原（POMC）产物在特醛症患者血循环中达到可刺激球状带细胞功能的浓度。特醛症患者的生化异常及临床症状均不如APA患者明显，其中血醛固酮的浓度与ACTH的昼夜节律不相平行。　　3.糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症　　又称地塞米松可抑制性醛固酮增多症。　　4.原发性肾上腺皮质增生　　约占原醛症的1%。　　5.醛固酮生成腺癌　　它是肾上腺皮质腺癌的一种类型，约占原醛症的1%～2%。可见于任何年龄段，但以30～50岁多发。
常见症状：	不论何种病因或类型的原醛症，其临床表现均是由过量分泌醛固酮所致。原醛症的发展可分为以下阶段：①早期：仅有高血压期，此期无低血钾症状，醛固酮分泌增多及肾素系统活性受抑制，导致血浆醛固酮/肾素比值上升，利用此指标在高血压人群中进行筛查，可能发现早期原醛症病例；②高血压、轻度钾缺乏期：血钾轻度下降或呈间歇性低血钾或在某种诱因下（如用利尿剂、或因腹泻）出现低血钾；③高血压、严重钾缺乏期：出现肌麻痹。
需做检查：	1.一般检查　　（1）低血钾大多数患者血钾低于正常，多在2～3mmol/L，也可低于1mmol/L，低钾呈持续性。　　（2）高血钠轻度增高。　　（3）碱血症细胞内pH下降，细胞外pH升高，血pH和二氧化碳结合力在正常高限或轻度升高。　　（4）尿钾高与低血钾不成比例，在低钾情况下每天尿钾排泄量仍>25mmol。胃肠道丢失钾所致低钾血症者，尿钾均低于15mmol/24h。　　（5）尿比重及尿渗透压降低：肾脏浓缩功能减退，夜尿多大于750ml。　　2.血浆醛固酮（PAC）、肾素活性（PRA）测定及卧、立位试验　　3.尿醛固酮水平测定　　正常人在普食条件下尿醛固酮排出量为9.4～35.2nmol/24h，原醛症患者明显升高。　　4.生理盐水滴注试验　　患者卧位，静脉滴注0.9%生理盐水，按300～500ml/h速度持续4h正常人及原发性高血压患者，盐水滴注4h后，血浆醛固酮水平被抑制到277pmol/L（10ng/dl）以下，血浆肾素活性也被抑制。原醛症，特别是肾上腺皮质醛固酮瘤患者，血浆醛固酮水平仍大于277pmol/L（10ng/dl），不被抑制。但肾上腺皮质球状带增生患者，可出现假阴性反应，即醛固酮的分泌受到抑制。但应注意对血压较高及年龄较大、心功能不全的患者应禁做此试验。　　5.卡托普利（开博通）试验　　正常人或原发性高血压患者，服卡托普利后血浆醛固酮水平被抑制到416pmol/L（15ng/dl）以下，而原醛症患者的血浆醛固酮则不被抑制。　　6.安体舒通试验（螺内酯）　　醛固酮增多症患者，一般服药1周以后血钾上升，血钠下降，尿钾减少，症状改善。继续服药2～3周多数病人血压可以下降，血钾基本恢复正常，碱中毒纠正。此试验只能用于鉴别有无醛固酮分泌增多，而不能鉴别醛固酮增多是原发还是继发。　　7.钠负荷试验　　低钠试验原醛患者尿钾排量明显减少，低血钾及高血压减轻。尿钠迅速减少与入量平衡，肾素活性仍然受抑制；高钠试验正常人及高血压病人血钾无明显变化，原醛症患者血钾可降至3.5mmol/L升以下，症状及生化学改变加重，血浆醛固酮仍高于正常。　　8.血浆18-羟皮质酮（18-OH-B）测定　　肾上腺皮质醛固酮分泌瘤患者血浆18-OH-B（醛固酮的前体）水平明显增高，多>2.7mmol/L（100ng/dl），而特发性醛固酮增多症和原发性高血压患者则低于此水平。
疾病预防：	醛固酮增多症平预防要做到①摄食正常钾、钠固定饮食②于适应钾、钠固定饮食2～3日后，第3～4日留24h尿测定钾、钠，同时测定血钾，血钠及二氧化碳结合力。③首先根据病人的具体情况，制定出每日主粮的摄入量(主糖中不能采用加碱或发酵粉制作的面粉)，④安排副食时，先将K+的需需要量予以保证。再将适量的氯化钠作为调味品以补足钠的总需要量。
并发症：	原醛病人因其肾素分泌被抑制可并发一种相对良性的高血压，如高血压长期持续存在，可致心，脑，肾损害，长期低血钾也可致心脏受累，严重者可致心室颤动，据报道在58例原醛病人中34%的病人有心血管并发症，15.5%的病人发生脑卒中，其中6.9%为脑梗死，8.6%为脑出血，并发高心病者9.4%，尿毒症1.9%，脑卒中13.2%（脑梗死5.79%，脑出血9.4%）。
修改原因：