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疾病内容:
三房心系胚胎期原发隔异常发育,形成左心房内有畸形隔膜,使左心房分为副房及真正左心房两个部分。亦可能系肺静脉总干与左心房融合不良,由肺静脉总干形成副房。由于上述原因,有人认为三房心亦可视为一种完全性肺静脉异位与左心房连接异常的病变。
疾病鉴别:
1.先天性二尖瓣狭窄 血流动力学改变与三房心相似故临床症状和体征较难鉴别。超声心动图检查可见左心房扩大,未见隔膜,也无心内分流,仅显示二尖瓣狭窄病 2.完全性肺静脉异常回流 X线胸部平片心影呈“8”字或“雪人”。肺动脉造影可显示肺静脉异常连接情况。超声心动图显示异常肺静脉回流和房间隔缺损。 3.左心房黏液瘤 当黏液瘤部分阻塞二尖瓣口时,临床症状与二尖瓣狭窄或三房心相似。超声心动图可见左房内异常肿块影随心脏舒缩后移动。
疾病原因:
关于本病的病因不是非常明确,一般认为是在胚胎发生期共同静脉干未能与左心房融合,同时肺总静脉扩大构成左心房的一部分,未能原始左心房融合一体形成副房。以及原发房隔的异常发育,左心房内异常隔膜,将左心房分隔为副房及真正的左房。
常见症状:
本病临床表现不一,有的无明显症状。严重者酷似二尖瓣狭窄伴肺水肿。婴幼儿患者如副房与左房间交通窄小,临床主要表现为低心排、面色苍白、心动过速、脉小、生长发育延迟。如伴有左向右分流,呈肺血流增加及肺静脉梗阻之X线征象,心电图显示右心室肥大。在儿童及年轻病人,其主要症状为肺静脉高压所致。
需做检查:
1.体格检查 脉搏细弱,肝大,右室肥大,S1正常,P2增强伴分裂,胸骨左缘可闻及全收缩期反流性杂音,可伴有震颤,但多无心尖部早、中期舒张期杂音及开瓣音。两肺底部因肺水肿可闻及啰音。 2.X线胸片 有不同程度心影增大,右心室肥大,伴肺动、静脉高压,肺门明显扩大,但左心房不大为其特征。 3.心电图 表现为右心房增大、电轴右偏、右心室肥大。 4.超声心动图及心导管检查 超声心动图检查有重要诊断价值。左心房内可显示异常隔膜将左心房分为副房及真房。目前心导管检查及心血管造影并非必需。右心导管检查往往难以对副房与左心房间之压力阶差测量。可行主动脉逆行插管至左心室,然后再经二尖瓣口进入副房,连续测压,若系本病则副房与左心房间压力阶差可达到20~25mmHg。
疾病预防:
决定于副房与左心房间交通孔的大小,75%的三房心因血流受阻明显导致严重肺静脉高压、肺水肿,在婴儿期即死亡。交通孔大、并有房间隔缺损者预后较好。
并发症:
1、心律失常 由于三房心大多同时合并其他心内畸形,手术难度大,心内切口多,容易损伤传导束而发生房室传导阻滞,缝合部位牵拉传导束造成局部组织的创伤,水肿也引起术后传导阻滞,电解质紊乱,手术造成的心肌缺血,缺氧以及再灌注损伤,极易造成术后恶性心律失常的发生,严重可导致心搏骤停,及时发现及早处理是关键,术后进ICU 后30 min 内抽取动脉血进行血气分析,及时处理水,电解质紊乱,酸碱失衡,氧供失衡,直至各项指标正常后每2~4 h 进行1 次血气分析,避免各种原因引起的缺氧而诱发的心律失常。 2、肺动脉高压危象 肺高压危象是指肺动脉压力短期内急剧升高所导致的严重综合征,常伴有心排量和氧饱和度显着降低 ,本病术前和术中都可以发生肺动脉高压危象,表现为肺动脉压力升高,心率增快,血氧饱和度下降,患者烦躁不安,此时应积极进行治疗,肺动脉危象的结局有时是不可逆的,常发生后于术后的18~48 h ,可提前或延后,治疗的关键在于预防,避免引起肺动脉高压危象的诱因,术后早期给予充分镇静,防止躁动,遵医嘱微量泵入镇静剂吗啡,多美康,异丙酚;适当延长辅助呼吸时间,充分供氧,保持呼吸道通畅,及时清除呼吸道分泌物,吸痰的手法轻柔,吸痰前后均给予高浓度氧气接呼吸囊膨肺,防止躁动,疼痛,氧需增加而引起的肺血管收缩,肺血管阻力增加,从而诱发肺动脉高压危象,同时密切观察肺动脉压力变化,通过术中放置的肺动脉测压管或漂浮导管连续监测肺动脉压力,当肺动脉压力接近或大于体循环的1/ 2 时,遵医嘱使用扩血管药物如硝普钠,前列腺素E1 等,控制肺动脉压力在体循环的1/ 3 以下,防止肺动脉高压危象发生。 3、低心排综合征 低心排综合征是一种特殊类型的心源性休克,是体外循环心脏术后严重并发症之一,术后严格控制出入液体量,避免液体补充过多造成容量负荷过重,严密监测有创血压,中心静脉压,尿量;适当使用血管活性药物,宜从小剂量开始,逐渐调整至理想效果,避免血流动力学的波动;及时发现,及早处理各型心律失常,防止诱发和加重低心排综合征。
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