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`*`疾病内容：	<p> 性早熟是儿科内分泌系统的常见发育异常，是指女童在8岁前，男童在9岁前呈现第二性征发育的异常性疾病。中枢性性早熟(CPP)是缘于下丘脑提前增加了促性腺激素释放激素(GnRH)的分泌和释放量，提前激活性腺轴功能，导致性腺发育和分泌性激素，使内、外生殖器发育和第二性征呈现。CPP又称为GnRH依赖性性早熟，其过程呈进行性发展，直至生殖系统发育成熟。</p><p>　　性早熟是一种生长发育异常，表现为青春期特征提前出现。不同民族性成熟的年龄也有差异，中国目前以女孩9-10岁后开始乳房发育，13-17岁出现月经初潮为正常，男孩青春期发育比女孩迟2 年。一般认为女性小于8岁、男性小于10岁出现青春期发育征。女性出现乳房、外生殖器发育，月经来潮，子宫及卵巢增大;男性出现阴茎、睾丸发育，有喉结、声粗，并且均可有骨龄提前及身高增长加速。本病可分为真性性早熟和假性性早熟和部分性性早熟三类。真性性早熟性发育提前伴性腺成熟，而假性性早熟第二性征不按顺序出现且不伴性腺成熟，乳房发育，甚至阴道出血，但无排卵性月经，男孩无精子形成。部分性性早熟主要指单纯乳房或阴毛早发育，不伴其他性征发育及生长加速。第二性征与性别一致的为同性性早熟，与性别不一致的，如男孩出现乳房发育或女孩出现喉结、阴毛，阴蒂肥大为异性性早熟。女孩较男孩约多4-8倍。部分患者有家族性。多数在4-8岁出现。</p>
疾病鉴别：	<p>　　1.单纯性乳房早发育</p><p>　　即部分中枢性性早熟(PICPP)，GnRH激发后FSH明显升高(正常青春前期女童激发后也会升高)，但LH升高不明显(多数L)，且FSH/LH>1。但值得注意的是，在无任何临床先兆表现的情况下，PICPP会转化为CPP。因此，诊断PICPP后需定期随访，尤其是对乳房反复增大或持续不退者，必要时重复激发试验。</p><p>　　2.由非中枢性性早熟转化而来的CPP</p><p>　　如先天性肾上腺皮质增生症、McCune-Albright综合征等，必须在治疗原发疾病过程中注意监测CPP的发生。</p><p>　　3.先天性甲状腺功能减低症伴发的性早熟</p><p>　　是性早熟的特殊类型，早期患儿的血LH基础值升高，但在GnRH激发后不升高，病程较长后才转化为真正的CPP。身材矮小是其重要特征。</p>
疾病原因：	<p> 西医病因：</p><p></p><p>　　凡影响下丘脑功能或破坏抑制性腺中枢活动和神经结构的病变如颅内肿瘤、脑炎、脑膜炎、颅脑外伤等均可引致真性性早熟。假性性早熟是由于性腺肿瘤、肾上腺增生或肿瘤产生大量性激素或垂体组织分泌过多的促性腺激素或黄体生成素所致。也有的是因摄入了富含性激素的药物或食物引起。根据发病机理可分为分泌促性腺激素性性早熟、非分泌促性腺激素性性早熟，及组织或器官过敏性性早熟。亦有许多病因不明，可能与窒息、低出生体重、高热惊厥、脑炎等所致脑损伤有关，或肿瘤压迫下丘脑、垂体而引起，另有性腺肿瘤或长期服用性激素而引起者。</p><p>　　中医病因： </p><p> 本病的发生外因缘于饮食不节，恣食肥甘厚味，内因缘于小儿稚阴稚阳，阴阳失衡。</p> 中医病机：<p> 主要病机为肝经湿热，脾肾不足，阴不潜阳，相火妄动。病位主要在脾、肝、肾三脏。病性可虚可实。本病临证治疗，宜分清虚实。一般虚者，既要补其不足，又应注意清其虚热。实者既要清泄其火，又要注意顾护正气。 </p>
常见症状：	<p></p><p>　　1、真性性早熟以特发性性早熟(又称体质结构性性早熟)为多见，约占女孩性早熟的80%-95%，占男孩性早熟的65%，女孩较男孩约多4-8倍。多数在 4-8岁出现。发育顺序与正常青春发育相似，但提前并加速。女孩先有乳房发育，继而外生殖器发育，阴道分泌物增多及阴毛生长，然后月经来潮，腋毛出现。男孩首先睾丸及阴茎增大，以后可有阴茎勃起及排精，并出现阴毛、痤疮、喉结。在性发育的同时，身高和体重增长加快，骨骼生长加速，故身材较同龄儿高，但由于其骨骺提前融合，成年后身材将比正常人矮小。因颅内肿瘤引起的性早熟男孩远多于女孩。往往先表现性早熟，至病情发展到一定阶段方出现中枢占位性症状。肿瘤多位于第三脑室底、下丘脑后部，因此常伴有多饮、多尿、多食、肥胖等下丘脑功能紊乱表现。常见的有下丘脑错构瘤、胶质瘤、颅咽管瘤、松果体瘤等，预后较差。</p><p>　　2、假性性早熟由卵巢肿瘤引起者，由于瘤体分泌大量雌激素可使患儿乳房发育，乳晕及小阴唇色素沉着，阴道分泌物增多并可有不规则阴道出血，为卵巢颗粒细胞瘤，卵泡膜细胞瘤，肿瘤切除后阴道出血停止，第二性征可完全消退。男孩睾丸间质细胞瘤，因分泌大量雄激素而出现第二性征。先天性肾上腺皮质增生症在男孩引起同性性早熟，但睾丸不增大，女孩则出现异性性早熟伴原发性闭经。异位产生促性腺激素的肿瘤为绒毛膜上皮癌或畸胎瘤，可产生绒毛膜促性腺激素，肝细胞癌可产生类似黄体生成素样物质，均可引起性激素分泌过多。但患儿并无下丘脑-垂体-性腺轴的真正发动，故不具备生殖能力。因摄入含性激素的药物或食物(如含蜂皇浆、花粉、鸡胚、蚕蛹等)所引起者近年有增多的趋势，摄入雌激素过多可致乳房发育、乳晕色素沉着，女孩还可出现小阴唇色素沉着、阴道分泌物增多，甚至阴道出血，停止摄入后，上述征象逐渐消失。</p><p>　　3、部分性性早熟主要指女孩单纯乳房早发育，多在4岁以前出现，乳房增大但无乳头、乳晕增大或色素沉着，不伴其他性征发育及生长加速。病程系自限性，数月或数年内回缩或持续存在。个别发展为真性性早熟。</p>
需做检查：	1、内分泌检查主要包括测定FSH、LH、雌二醇、睾酮、17-羟孕酮基础值。<p></p><p>　　2、LHRH兴奋试验后的FSH、LH峰值，对判断垂体功能和中枢性性早熟有重要帮助。兴奋试验采用静脉注射LHRH 100μg/m2，在注射前，后 30、60min，分别取血测LH和FSH，考虑垂体功能有障碍者，可在90min再次采血。正常青春期或真性性早熟者，LH峰值出现时间在 15～30min，LH峰值较基础值升高3倍以上，若基础值1.0;青春期前的儿童或假性性早熟者则无此反应。</p><p>　　3、左手正位X片性激素可引起骨成熟度加速，故根据左手正位X片判断骨龄对评价青春发育有价值。骨龄超过实际年龄1岁以上可视为提前，发育越早，则骨龄超前越多。骨龄是预测月经初潮的较准确指标。另外，还可根据骨龄、现身高和实际年龄预测终身高。</p><p>　　4、子宫、卵巢及睾丸B超可观察子宫卵巢大小、卵巢内卵泡数目和大小、卵巢有无囊肿及肿瘤、睾丸有无肿瘤。</p><p>　　5、头颅X线摄片或CT和MRI检查对确诊中枢性性早熟的小年龄女孩和所有男孩应做CT或者MRI检查，以排除颅内占位性病变。</p>
疾病预防：	<p>　　1.普及科学育儿知识性早熟与盲目进补。有些家长盲目买增高、增智保健品，或不分析儿童厌食的真正原因，盲目地给不爱吃饭的孩子服用可以增强食欲的保健品。殊不知，一般能够增加食欲的保健品常常含有激素成分，长期服用，可引起儿童血液中激素水平上升，进而导致性早熟。</p><p>　　普及膳食平衡知识。由于营养的改善、家庭生活条件优越、疾病减少等因素的作用，儿童生长和发育出现了加速趋势。有些家长太讲究进补，如在煲汤时将动物内脏一起煲，其中动物的甲状腺、性腺等内分泌腺体含有激素物质，通过进餐可进入人体，导致性发育提前及性早熟者增多。</p><p>　　2.治理环境污染避免环境类激素危害患儿。洗涤剂、农药及塑料工业向环境排放的物质及其分解产物，可在自然界产生一系列类激素污染物。如洗涤剂中的烷基化苯酚类，制造塑料制品过程中使用的添加剂、增塑剂邻苯二甲酸酯类及双酚A等，多达70余种，这些物质每天都被大量排放到环境中。</p><p>　　如果污染水源、食物或经皮肤吸收，被儿童摄入，即可引起生殖器官及骨骼的发育异常。因此，环境类激素污染物可作为假性性早熟的直接病因。如果在胚胎早期受到此类物质的作用还可导致性别分化障碍。</p><p>　　3.避免误服避孕药一位5岁的小女孩，误服妈妈的避孕药，导致雌激素增高至性早熟。这种现象已屡见不鲜，尤其在农村发生较多。</p><p>　　4.受某些疾病(如颅内肿瘤、遗传等因素)的影响儿童也会出现性早熟。因此，家长们要注意观察儿童的发育情况，特别是毛发、生殖器、胡须、喉结等是否过早发育。一旦发现孩子过早出现第二性征，应该及时到内分泌科检查诊治，以免病情发展。</p>
并发症：	<p></p><p> 骨成熟加速，最终可导致终身高低于靶身高。在伴有颅内肿瘤等中枢神经系统病变时，可有头痛、呕吐、视力改变或其他神经系统症状、体征;McCune- Albright综合征可有骨的假性囊肿、变形和骨折，可伴甲状腺、肾上腺、垂体和甲状旁腺功能亢进等，表现为结节性甲状腺肿、甲亢、肾上腺结节性增生、生长激素分泌过多产生巨人症或肢端肥大征等;外源性性激素可引起乳房增大，阴道出血，卵巢囊肿。</p>
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