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`*`疾病内容：	<p>　　妊娠合并先天性心脏病(先心病)属于高危妊娠，是孕产妇死亡的主要原因之一。先心病是指出生时就存在的心血管结构或功能异常。是由于胎儿时期心血管发育异常或发育障碍，以及出生后应当退化的组织未能退化所致的心血管畸形。轻者症状不明显，孕前不易发现，直至妊娠后由于心脏负担加重才有症状而确诊;重者大多于孕前已明确诊断，甚至做了矫治手术。无论哪一种，妊娠后随着孕龄的增长总循环血量增加，心脏向上向左移位，大血管扭曲及血流动力学改变，加重了心脏负担，因而较易发生心力衰竭。近年来随着先心病手术进展，妊娠合并先心病有所上升。</p>
疾病鉴别：	<p>　　心房间隔缺损还须与大的心室间隔缺损、单纯肺动脉口狭窄、原发性肺动脉高压、部分性肺静脉畸形引流入右心房等相鉴别。根据患者典型体征心电图表现、X线检查和超声心动图检查不难作出诊断。有些小的缺损仅能在胸骨左缘第二肋间听到2/6级收缩期吹风样杂音，需要与正常生理情况相鉴别，除了行心电图X线和超声心动图检查外不能确诊者可进一步做右心导管检查。</p>
疾病原因：	<p>　　在胚胎发育过程中若房间隔的发生、吸收、融合出现异常，左右心房之间残留未闭的房间孔，即为房间隔缺损。</p><p>　</p>
常见症状：	<p>　　1.症状症状轻重主要取决于缺损的大小。缺损小者可全无症状，常因其他疾病就诊或体检时，发现心脏杂音而确诊。缺损大者，右心容量负荷呈缓慢、进行性加重，在30岁以前一般能较好地耐受，30～40岁时出现劳累后心悸、气急、胸闷、乏力等。严重者从婴幼儿时期频发呼吸道感染，甚至发育差。患者无发绀，但肺动脉高压等情况下右向左分流达一定程度时可出现发绀。本病可发生阵发性室上性心动过速、心房颤动等心律失常。</p><p>　　2.体征缺损较大者发育较差，体格瘦小。心前区隆起，心脏搏动弥散，心浊音界扩大。胸骨左缘第二肋间可听到3/6级左右的收缩期吹风样杂音，系肺循环血流量增多及相对性肺动脉瓣狭窄所致，多不伴有震颤。肺动脉瓣区第二心音增强，伴有固定分裂。肺动脉压显著增高时可能听到相对性肺动脉瓣关闭不全而引起的舒张期吹风样杂音。三尖瓣区可能听到相对性三尖瓣狭窄引起的隆隆样舒张中期杂音。</p><p>　　根据患者典型体征、心电图表现、X线检查和超声心动图检查不难作出诊断。有些小的缺损仅能在胸骨左缘第二肋间听到2/6级收缩期吹风样杂音，需要与正常生理情况相鉴别，除了行心电图、X线和超声心动图检查外，不能确诊者可进一步做右心导管检查。</p>
需做检查：	<p>　　1.X线检查肺野充血，肺动脉增粗，肺总动脉明显凸出，肺门血管影粗而搏动强烈，形成所谓肺门舞蹈征。右心房及右心室增大，主动脉弓影则缩小。</p><p>　　2.心电图检查心电图变化有3类主要表现：完全性右束支传导阻滞、不全性右束支传导阻滞和右心室肥大，伴心电轴右偏。此外P波可能增高，显示有右心房增大，P、R间期可能延长。</p><p>　　3.心向量图检查示水平面QRS环起始部向前向后然后转向左右再顺钟向运行而转向前向右，归心支在离心支之前。QRS环的主体部几乎全部在前，终末部位于右前或右后，并运行缓慢。此种变化反映右心室肥大伴有室上嵴处传导的阻滞。有些病人则有右束支传导阻滞或右心室明显肥大的表现。</p><p>　　4.超声心动图</p><p>　　(1)M型所见：右心室明显扩大，右心室流出道增宽;右心房和左心房也扩大;三尖瓣活动幅度增大，启闭加速;室间隔与左心室后壁呈同向运动。</p><p>　　(2)B型：右心室大，流出道增宽;室间隔与左心室后壁呈同向运动，左心室由正常的圆形变为椭圆形甚至半月形;房间隔连续中断。</p>
疾病预防：	<p>　　孕前应对患者先天性心脏病妊娠后可能发生的情况进行评估，先天性房间隔缺损发生心力衰竭者较为少见，尤其房间隔缺损不大，加上孕前患者症状不明显，故常未能被发现，若孕前已发现有心房间隔缺损，以手术矫治后妊娠为宜，因妊娠后由于心脏的分流，加之胎盘动静脉瘘样分流，能引起血流动力学的严重障碍，故孕前应仔细鉴别有无室上性心律不齐或肺动脉高压，尤其有明显的肺动脉高压则不宜妊娠，应采取有效的避孕措施，但孕前缺损部位已行手术矫治者，母儿预后良好，上海医科大学妇产科医院1973～1987年共有7例房间隔缺损在术前心功能3级，手术矫治后及妊娠期心功能良好，为1～2级，患者均足月分娩并得到活婴。</p>
并发症：	<p> 妊娠合并心房间隔缺损并发症：</p><p> 心房间隔缺损常合并其他先天性畸形，如肺静脉畸形引流入右心房、肺动脉瓣狭窄、心室间隔缺损、动脉导管未闭等。心房间隔缺损大且孕前未经手术矫治的孕妇，重度心力衰竭的发生率高，常因心衰、栓塞、肺部感染、败血症等而导致孕产妇死亡。</p>
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