乳糜胸系不同原因导致胸导管破裂或阻塞,使乳糜液溢入胸腔所致。
胸导管为体内最大的淋巴管,全长约30~40cm。它起原于腹腔内第一腰椎前方的乳糜池,向上经主动脉裂孔穿越横膈而入纵隔。再沿椎体右前方及食管后方上行,于第五胸椎处跨椎体斜向左上。在椎体及食管左侧上行至颈部,经颈动脉鞘后方跨过锁骨下动脉返行并注左静脉角(左颈静脉与左锁骨下静脉汇合处)。
临床须与脓胸和假性乳糜胸相鉴别,在鉴别时应注意以下2点:
①在真性乳糜液中,仅有50%呈乳状,一般呈白色混浊,也可呈浅黄色或粉红色,无异味,比重在1.012~1.025之间,pH偏碱 (7.40~7.80),蛋白>30g/L,细胞数较少,主要为淋巴细胞[(0.4~6.8)×109/L],罕见中性粒细胞,细菌培养为阴性,显微镜下可见脂肪小滴,乳糜液脂肪含量一般>40g/L,甘油三酯(TG)含量高(当>1.1g/L时可诊断,若<0.5 g/L时可排除),胆固醇含量较低,胆固醇/甘油三酯<1.0。
②乳状胸水并非都是乳糜胸,而有可能是脓胸或胆固醇性胸膜炎所形成的假性乳糜液,真性乳糜液加乙醚摇荡后因脂肪析出而变清澈,脂肪及甘油三酯含量高,苏丹Ⅲ染色阳性,脂蛋白电泳可见乳糜微粒带,假性乳糜加乙醚摇荡不能变清澈,肉眼或镜下可见析光性强的胆固醇结晶或大量退行性细胞,不含脂肪球及乳糜微粒,胆固醇多高达2.5g/L。
乳糜胸可分为先天性和创伤性(医源性、非医源性、自发性)两类,以外伤性和医源性损伤较常见。
分两部分,一是原发病表现;一为乳糜胸本身症状。创伤性胸导管破裂,乳糜液溢出迅速,可产生压迫症状,如气促、呼吸困难、纵隔移位等。由疾病引起者少有症状。可因脂肪、蛋白、电解质丢失过多而营养不良,或因T淋巴细胞丢失过多而出现免疫功能缺陷。
1.病史
(1)有胸部手术史、胸部闭合伤、剧烈咳嗽或呕吐、脊柱过度伸展或骨折等少见原因,也有可能导致胸导管撕裂。
(2)纵隔恶性肿瘤,最多见的是淋巴瘤、淋巴管肌瘤病、胸导管淋巴管炎、结核病、上腔静脉阻塞综合征、结缔组织病(系统性播散性红斑狼疮、白塞病等)、丝虫病、肾病综合征、肝硬化等等。Kaposi肉瘤常继发于获得性免疫缺陷综合征(AIDS),可致乳糜胸。
(3)少数先天性者,其原因是胸导管发育畸形,如扩张、缺损、闭锁或瘘管形成等。
2.临床表现 分两部分,一是原发病表现;一为乳糜胸本身症状。创伤性胸导管破裂,乳糜液溢出迅速,可产生压迫症状,如气促、呼吸困难、纵隔移位等。由疾病引起者少有症状。可因脂肪、蛋白、电解质丢失过多而营养不良,或因T淋巴细胞丢失过多而出现免疫功能缺陷。
3.诊断 乳糜胸诊断靠胸腔积液检查而确定。乳状胸水具有高度诊断价值。
进一步行放射性核素淋巴管显像或X线淋巴管造影术,以观察淋巴管阻塞及淋巴管外溢部位很有必要,可行胸腹部CT检查,了解胸导管沿途有无肿大淋巴结或其他肿物。这对确定病因是很必要的。
1.胸腔积液外观 0.50呈牛奶状,0.12呈浆液性或浆液血性,放置后上层有油状薄膜,离心沉淀后仍浑浊。
2.胸腔积液检查 胸液甘油三酯测定常>2.75mmol/L,且高于血浆含量,胆固醇/甘油三酯<1。
X线检查:平片多呈现中量、大量积液影像。可通过CT片观察肺、纵隔、胸膜原发及转移性肿瘤。淋巴管造影可用来明确胸导管的部位和其破口的部位。