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`*`疾病内容：	<p style=\"BORDER-RIGHT: 0px; PADDING-RIGHT: 0px; BORDER-TOP: 0px; PADDING-LEFT: 0px; PADDING-BOTTOM: 0px; MARGIN: 0px; WORD-SPACING: 0px; FONT: 14px/24px 宋体, tahoma, Srial, helvetica, sans-serif; TEXT-TRANSFORM: none; BORDER-LEFT: 0px; COLOR: rgb(51,51,51); TEXT-INDENT: 0px; PADDING-TOP: 0px; BORDER-BOTTOM: 0px; WHITE-SPACE: normal; LETTER-SPACING: normal; BACKGROUND-COLOR: rgb(255,255,255); TEXT-ALIGN: left; orphans: 2; widows: 2; webkit-text-size-adjust: auto; webkit-text-stroke-width: 0px\"></p><p>　　紫绀型先天性心脏病,左右心之间存在异常通道,同时合并右室流出道梗阻(肺动脉狭窄)或者有极严重的肺动脉高压，致使右心压力增高且超过左心,血液从左、右心之间的异常通道从右向左分流，患儿出现持续性紫绀，此时肺血流量减少，常见的有法乐四联症及三尖瓣下移等。另外，还可因大血管起源异常，如主动脉和冠状动脉起源于右心室，肺动脉则由左心室分出，同时伴有室间隔或房间隔缺损，此时大量静脉血流入体循环亦可出现持续性紫绀，肺血流量增多，如完全性大动脉转位等。此类新生儿先天性心脏病较复杂，如法洛氏四联症、肺动脉瓣闭锁、右室双出口、大动脉转位、艾森曼格综合征、重度肺动脉瓣狭窄等，其紫绀程度随活动量增加而加重。</p>
疾病鉴别：	<p>　　许多发绀型先天性心脏病需与法乐四联症鉴别。</p><p>　　在婴儿时期与四联症相鉴别的发绀型心脏畸形有：</p><p>　　①大动脉错位，出生后即出现发绀，大血管蒂变窄，心脏较大和肺部血管增多或减少;</p><p>　　②三尖瓣闭锁，有特征性心电图，电轴偏左一30°以上和左心室肥厚;</p><p>　　③单心室合并肺动脉狭窄;</p><p>　　④永存动脉干有小的肺动脉或无肺动脉;</p><p>　　⑤右心室双出口合并肺动脉狭窄。</p>
疾病原因：	<p>　　1970年VanPraagh等认为四联症的胚胎发育障碍是由于肺动脉圆锥远段或右心室漏斗部发育不全，未发生反向倒位，于是主动脉瓣保持胚胎期位置，处于肺动脉瓣的右侧，漏斗部间隔亦即壁束在正常发育时行走方向应为向后向下向右，而四联症病人则其走向改变为向前向上向左而止于圆锥前壁，这样当圆锥部近段与心脏融合后即产生右心室流出道狭窄。同时由于漏斗部间隔位置向前向上因而未能在心室间隔的上方占居隔束左前上支和右后下支之间的空隙，于是在漏斗部间隔亦即室上嵴的后下方形成巨大的心室间隔缺损，肺动脉圆锥发育不良又引致主动脉开口移向右侧，骑跨于心室间隔缺损的上方。</p>
常见症状：	<p>紫绀型先天性心脏病的临床表现</p><p>　　1、紫绀是复杂先天性心脏病的重要症状，表现在皮肤、黏膜紫绀，尤其在哭吵、活动后加剧，如在新生儿期出现紫绀，常见的有完全性大动脉错位，肺动脉闭锁等;在6个月后逐渐出现紫绀的有法乐四联症等。</p><p>　　2、蹲踞是法乐四联症常见的表现，当孩子会行走后，你会发现他活动量不大，走不远就感乏力，自动采取蹲下姿势或取胸膝卧位，休息片刻后再站起来活动，这个蹲踞过程使体循环阻力增高，促进静脉血回入心脏量增加和氧合作用，以改善缺氧症状。</p><p>　　3、缺氧发作往往发生在哺乳、啼哭、排便时，患儿突发呼吸困难，紫绀加重，失去知觉甚至昏迷、抽筋。</p><p>　　4、长期缺氧导致指(趾)端软组织增生，使手指、足趾呈鼓槌样改变，称为杵状指(趾)，临床上往往在2～3岁后出现。</p><p>　　5、长期缺氧可使肺部形成大量侧支血管，剧烈咳嗽时可出现的血管破裂引起咯血。</p>
需做检查：	<p>　　许多发绀型先天性心脏病需与法乐四联症鉴别。</p><p>　　在婴儿时期与四联症相鉴别的发绀型心脏畸形有：</p><p>　　①大动脉错位，出生后即出现发绀，大血管蒂变窄，心脏较大和肺部血管增多或减少;</p><p>　　②三尖瓣闭锁，有特征性心电图，电轴偏左一30°以上和左心室肥厚;</p>
疾病预防：	<p>　　1.适龄婚育</p><p>　　医学已经证明，35岁以上的孕妇发生胎儿基因异常的风险明显增加。因此最好在35岁以前生育。如果无法做到这一点，那么建议高龄孕妇必须接受严格的围产期医学观察与保健。</p><p>　　2.准备要孩子前要做好心理、生理状态的调节</p><p>　　如果准妈妈有吸烟、饮酒等习惯，最好至少在怀孕前半年就要停止。</p><p>　　3.加强对孕妇的保健</p><p>　　特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾病。孕妇应尽量避免服用药物，如必须使用，必须在医生指导下进行。</p><p>　　4.孕期尽量少接触射线、电磁辐射等不良环境因素。</p><p>　　5.孕期避免去高海拔地区旅游</p><p>　　因为已经发现高海拔地区的先天性心脏病发生率明显高于平原地区，可能与缺氧有关。</p>
并发症：	<p>　　1、肺部并发症</p><p>　　F4 主要病理变化是右室流出道狭窄和高位巨大室间隔缺损导致右向左分流，肺血流减少，血液粘稠，氧运送障碍。F4 影响治疗效果的主要因素是肺动脉发育状况，尤其是左右肺动脉分支乃至远侧分支细小者，疗效较差。术前贫血，肺血管及肺重度发育不良，血液粘稠和肺血少可致肺泡变性和肺毛细血管微血栓形成。术中肺血管因侧支过多而过度充盈，肺静脉回流不畅，形成灌注肺。</p><p>　　右室流出道疏通后，肺血大量增加，术后肺血灌注量明显升高，加上婴幼儿肺及支气管脆嫩，管腔狭小，分泌物多，管腔易阻塞，术后常出现肺部并发症，而成为F4 术后早期死亡的主要原因之一。为防止肺部并发症，对肺内侧支循环较多者术中采用深低温低流量方法，保证左心引流通畅，以减少侧支循环对肺的灌注。严格控制输液(血) 量和质，体外循环预充时红细胞压积不应低于20 % , 胶体渗透压不低于113kPa , 防止肺内渗出。降温及复温的温差不超过10 ℃，转流中持续静态膨肺及间歇正压膨肺，术后呼吸机PEEP015～ 113kPa , 肺部体疗，雾化吸入，充分吸痰。有的患儿拔管后可能出现哮喘或喉头水肿，应及时给予持续雾化吸入及支气管扩张剂，氨茶碱或喘定效果好。</p><p>　　2、完全性房室传导阻滞</p><p>　　Ⅲ度房室传导阻滞是F4 根治术后的常见并发症，由于术中直接创伤，牵拉或缝线位置不当以及术中低温，缺氧缺血等，可导致完全性房室传导阻滞，但多为一过性，经复温及拔除腔静脉引流管即可恢复窦性心律，无效时可用异丙肾上腺素(5μg/ ml) 5～10μg 静脉注射，可用暂时性心脏起搏和激素治疗。</p><p>　　3、低心排综合征</p><p>　　多因畸形过度复杂，手术畸形纠正不满意，室间隔缺损有残余漏或流出道及肺动脉狭窄解除不够充分，心室切口过大损伤右室功能，主动脉阻断时间过长，术中心肌保护差，左心发育不全，常温下低血压等因素引起。预防方法是避免上述原因发生，术后严密观察，及早处理，在排除血容量不足或心包填塞等情况下，可应用硝普钠等扩张血管药，并辅以多巴胺、异丙肾上腺素等，以减轻心脏前后负荷，增强心肌收缩力，控制低心排。</p><p>　　4、渗血出血</p><p>　　F4 患者由于侧支循环丰富，凝血机制障碍和体外循环时间较长等致使术后渗血机会增加，除失血量多外还可引起心包填塞，影响心功能，甚至危及生命。防治方法是尽量缩短体外循环时间，严密采用ACT监测，手术结束前仔细止血，术后保持引流管通畅，严密观察引流液量，必要时及早开胸止血。</p><p>　　5、全身毛细血管渗漏综合征</p><p>　　新生儿及小婴儿体外循环后常发生渗漏现象，这可能与炎性介质释放，致毛细血管内皮损伤有关，临床表现为全身严重水肿，胸腹腔大量渗出，常需较大剂量的儿茶酚胺类药物和输入大量胶体液来维持血压，目前尚无有效的预防办法，应用激素可能增加毛细血管稳定性，但不能阻止渗漏发生，对这类患儿要随时测定血浆蛋白，使总蛋白维持在7～8mmol/ L , 血红蛋白12～14mg/ L。</p>
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