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`*`疾病内容：	<p>Coats病即外层渗出性视网膜病变，于1908年由George Coats首先描述，它是以视网膜毛细血管扩张，视网膜内黄白色渗出以及渗出性视网膜脱离为特点的眼底病。本病须与视网膜母细胞瘤(retinoblastoma，RB)鉴别。过去，我院病理科几乎每年都会有将Coats病误诊为RB而作眼球摘除的病例，但近20多年来，无一例错摘事件发生，这应归功于我们对Coats病与RB认识的加深和影像诊断学的发展。同时，过去对晚期Coats病无所作为的观点也被摒弃，一些晚期病例接受了玻璃体手术，虽然术后视力提高有限，但眼球得以保存，避免了发展成新生血管性青光眼或眼球萎缩的不幸后果。</p>
疾病鉴别：	<p>Coats病首先须与RB鉴别，因两者都常表现为白瞳症，且都好发于儿童。RB的发病年龄较小，一般在3岁以下，而Coats病发病多在7岁左右。特别要注意的是Coats病发病年龄愈小，病情愈重，进展也愈迅速，常发生全视网膜脱离，这些病例与外生型RB并发视网膜脱离的鉴别有一定的困难。Coats病绝大多数单眼发病，而RB患儿有25%双眼发病。Coats病以男性居多，RB无性别差异。从眼底表现看，毛细血管扩张、黄白色渗出与渗出性视网膜脱离是Coats病的特征，具有这些特征，可考虑诊断为Coats病。早期RB表现为边界清楚的白色隆起病变，可有较粗大的视网膜血管穿入肿瘤中为其提供营养，但血管不呈瘤样扩张也不呈簇状排列。Coats病由无数黄色渗出组成黄色的眼底图像，而RB为白色肿瘤，两者存在较鲜明的色彩差异。但后期Coats病与外生型RB都并发视网膜全脱离时，视网膜都表现为灰白色的高度隆起，色彩差别不再显著，鉴别较为困难，但通过间接眼底镜仔细检查，RB在脱离的视网膜下总能发现实质性肿块，而Coats病在一些脱离视网膜的区域可发现毛细血管扩张与黄色渗出。在进一步鉴别中，B超、CT与MRI等辅助检查能发挥很大作用。B超与CT除发现实质性肿块外，肿块内的钙化斑是诊断RB的金标准。前文已提到，某些情况下，由于色素上皮的增生与化生，极少数Coats病也能出现钙化，这种钙化斑常位于眼球后极的黄斑区;并在相应部位见到由色素上皮增生而致的节结样病灶。通过CT及MRI检查，尤其经注射增强剂后扫描，若能显示肿瘤内血管，则证明有肿瘤存在，而Coats病并发渗出性视网膜脱离是不具有的。</p><p>Coats病伴有渗出性视网膜脱离时，也须与儿童期由其他疾病引起的视网膜脱离相鉴别，如家族性渗出性玻璃体视网膜病变。此病累及双眼，也好发于儿童;有遗传史，多为常染色体隐性遗传。周边视网膜存在无血管区，在有血管与无血管的视网膜间有血管增生、黄色渗出及渗出性视网膜脱离，但渗出常不及Coats病那样广泛和严重。至于与早产儿视网膜病变并发视网膜脱离的鉴别，从早产、低体重、吸氧、双眼患病等病史可与早产儿视网膜病变相鉴别;视网膜脱离伴有玻璃体增殖与牵引性Coats病的渗出性视网膜脱离不尽相同。</p>
疾病原因：	<p>本病是一种视网膜血管异常，血管内皮细胞屏障作用丧失，以致血浆大量渗出于视网膜神经上皮层下，导致视网膜广泛脱离的视网膜病变。但这种视网膜血管异常是先天性的还是后天性的，是原发性的还是继发性的，到目前为止，尚无定论。</p><p>文献中，有关本病的组织学检查，大多为晚期病例。Trpathi及Ashton(1971)曾对一例早期典型病例的组织标本进行了电子显微镜检查，观察到血管内皮细胞有空泡、变性，严重者内皮细胞层完全消失，管壁仅由血浆及纤维层构成，外围有神经胶质。</p><p>晚期病例的光镜下检查，视网膜广泛脱离;视网膜变性、萎缩、结构全被破坏;视网膜深层有大小不等的囊腔，囊腔内及脱离的视网膜下充满出血及蛋白性渗出液;有的还有仙化斑块、色素游离、数量不等的泡沫细胞和胆固醇结晶。视网膜血管扩张、管壁增厚、玻璃样变性，PAS染色显示血管内皮下基底膜增厚，内皮细胞增生变性。血管闭塞，亦可见到内皮细胞脱落，甚至全部消失，血液外溢，血管仅有轮廓。视网膜内外层均有新生血管。血管周围有淋巴细胞、大单核细胞等炎性细胞浸润。玻璃体内有蛋白性渗出液及少量淋巴细胞、大单核细胞，部分标本中还可见到出血和胆固醇结晶空隙。脉络膜与视网膜粘连处和机化结缔组织团块附近有明显的慢性炎性细胞浸润。结缔组织团块位于视网膜脉络膜间，大小不等。视网膜色素上皮增生，进入结缔组织团块中。部分病例可有钙化或骨化。有时还可见到胆固醇结晶空隙及异物巨细胞反应。</p><p>在有继发性青光眼的病例，眼球前节组织标本上，可见虹膜周边前粘连;虹膜面覆盖纤维血管膜：角膜上皮基底层水肿。</p>
常见症状：	Coats病又名特发性视网膜毛细血管扩张症，无遗传因素，不伴有其他全身疾患。发病年龄自1个月到80岁，以10岁以下男性儿童最多见，男女之比约8:2，90%病例单眼发病。早期病变表现为眼底赤道部与锯齿缘间有扩张的毛细血管，血管呈节段性增粗或粗细不匀，并以灯泡样血管最为典型，即局部血管呈瘤样扩张。异常血管可分散分布，但常聚集成簇状，以颞侧与上方最多，后极极少；严重时4个象限均可发生。扩张的毛细血管缺乏正常内皮细胞的紧密连接及其屏障作用，血浆可从血管渗漏进入组织；不久后，液体被吸收，脂蛋白沉积于视网膜内形成黄白色点状渗出，还可积存于视网膜下导致渗出性视网膜脱离。开始时，视网膜渗出仅出现在扩张毛细血管的周围，随着时间的推移，病情逐渐进展，尤其3～4个象限均有毛细血管扩张时，黄白色渗出可遍布眼底，渗出性视网膜脱离亦可从局部发展到视网膜全脱离。视网膜高度脱离，可直达晶状体后方甚至与晶状体后囊相接触，将虹膜与晶状体前推，前房变浅而产生继发性闭角型青光眼。长期视网膜脱离，视网膜组织缺氧，促使虹膜产生新生血管，又可导致新生血管性青光眼的发生。此时不仅患眼视力完全丧失，而且由于难以缓解的眼球剧痛，最后只能考虑以摘除眼球来解除症状。虹膜新生血管反复出血激发眼内炎性反应与纤维增殖，最后导致眼球萎缩。Coats病的异常血管多位于周边，约有1%的病例也可发生在后极，产生的黄白色渗出堆积在黄斑区引起视力下降；绝大多数病例的黄斑渗出来自周边异常毛细血管的渗漏。黄斑区视网膜下渗出物的长期刺激促使色素上皮增生，在黄斑中心产生一灰白色带色素的瘤样突起；这一体征在晚期严重的Coats病中几乎都可见到，成为本病的特征之一。增生的色素上皮进一步化生而骨化，CT影像上可产生类似RB钙化斑那样的高密度影，增加了与RB鉴别的困难。<br style=\"color: rgb(0, 0, 0); font-family: 宋体; font-size: 14px; font-style: normal; font-variant: normal; font-weight: normal; letter-spacing: normal; line-height: 21px; orphans: auto; text-align: start; text-indent: 0px; text-transform: none; white-space: normal; widows: auto; word-spacing: 0px; -webkit-text-stroke-width: 0px; background-color: rgb(250, 250, 250);\" /> 以上是Coats病的典型表现与自然发展过程，少数病例也可产生一些罕见但仍属Coats病范畴的病变。如长期的视网膜水肿可产生视网膜内小囊肿，小囊肿相互融合而成视网膜大囊肿，囊肿内出血又成血囊肿[1,2]。当异常血管密集，再加上渗出与胶质增生等因素，可构成血管瘤样肿块。如我院曾有一病例因视网膜脱离在外院作玻璃体手术时发现视网膜上有一“血管瘤”，疑为视网膜血管瘤，中止手术转来我院，再次手术时确认为Coats病但有血管瘤样改变。另一少见变化是在视网膜下出现粗大的增殖条索。例如有一病例在玻璃体手术时从视网膜切开处取出大量视网膜下增殖条索与棕色泥沙样物，可能是过去视网膜下大量出血的后果。<br style=\"color: rgb(0, 0, 0); font-family: 宋体; font-size: 14px; font-style: normal; font-variant: normal; font-weight: normal; letter-spacing: normal; line-height: 21px; orphans: auto; text-align: start; text-indent: 0px; text-transform: none; white-space: normal; widows: auto; word-spacing: 0px; -webkit-text-stroke-width: 0px; background-color: rgb(250, 250, 250);\" />除临床特征外，荧光血管造影对Coats病的诊断也很有帮助。造影能更清晰地显示出扩张的毛细血管、灯泡样血管与其附近的无灌注区以及动静脉短路等，后期有血管渗漏，黄斑囊样水肿；但远离异常血管的大片视网膜下渗出区则很少有荧光素着染。
需做检查：	<p>　　眼底检查可见视网膜血管呈典型的“腊肠样”或者“串珠样”改变;视网膜下可见胆固醇结晶;巩膜透照试验为阴性;眼科超声或者CT检查，钙化不明显或者呈沙粒状散在。</p>
疾病预防：	本病早期不易发觉，多数病人在出现视力显著减退、黄瞳或已出现外斜，甚至继发青光眼时才来就医，可惜已为时太晚了。因此，对儿童及青少年应定期体检，检查视力，尤其散瞳检查眼底，以便早期发现，早期进行治疗，目前较一致的看法是早期氩镭射治疗有效，有的病例可保持较好视力。
并发症：	<p>Coats病不常见，好发于男性青少年，80%单眼发病。病程缓慢，早期不易察觉，晚期常并发虹膜睫状体炎、并发症白内障、玻璃体出血、增殖机化、视网膜脱离、继发青光眼，最后眼球萎缩。多数学者认为本病是一种视网膜血管异常、血管内皮细胞屏障受损，以致血浆大量渗出于视网膜神经上皮层下，导致外层渗出性视网膜病变。真正的病因不明，很少在全身找到病源。</p>
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