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`*`疾病内容：	<p>　　垂体前叶功能减退症(hypopituitarism)是由不同病因所致的腺垂体全部或部分受损，主要表现为一种或多种垂体激素分泌减少或缺乏所引起的症状。患者多起病隐匿，进展缓慢，临床表现与垂体病变发生的快慢和范围大小有关。1914年，西蒙(Simonds)首先报道了严重产后败血症妇女发生垂体坏死的病例，此后，成人垂体前叶功能减退症又称为西蒙病(Simmond Disease)。</p>
疾病鉴别：	<p>　　诊断的重点在于仔细询问病史，了解发病特点及症状，注意特异性体征，如毛发稀少、皮肤色素淡等，尤其对于有生育史妇女如有昏迷、休克、精神样发作、低血糖要注意要考虑垂体前叶功能减退。</p><p>　　鉴别诊断：垂体前叶功能减退症状、体征往往不典型，需要与以下疾病相鉴别：①胰岛细胞瘤：表现为空腹低血糖，低血糖可致昏迷，昏迷前无恶心、厌食，往往有多食史，化验胰岛素增高，通常胰岛素/血糖≥0.3，影像学检查常可发现胰腺病变;②肝病：可有纳差、乏力、恶心等症状，患者多有肝病史，化验肝功能异常;③原发肾上腺皮质功能低减：有典型皮肤色素沉着，化验血皮质醇低，ACTH高,影像学检查可发现肾上腺病变。</p>
疾病原因：	<p>　　垂体前叶功能将减退可分为原发性和继发性。由于①垂体病变使垂体前叶激素分泌减少，称为原发性垂体前叶功能减退;②下丘脑、垂体柄病变使垂体前叶激素释放激素或因子合成、分泌、转运障碍致体前叶激素分泌减少，称为继发性垂体前叶功能减退;具体原因繁多：</p><p>　　1. 原发性垂体前叶功能减退</p><p>　　① 垂体缺血性坏死：产后大出血(Sheehan，希恩)综合征、糖尿病、颞动脉炎、子癫等;</p><p>　　② 垂体区肿瘤：原发于鞍内的肿瘤，如嫌色细胞瘤、颅咽管瘤;鞍旁肿瘤：脑膜瘤、视神经胶质瘤;</p><p>　　③ 垂体卒中：一般与垂体瘤有关;</p><p>　　④ 医源性鼻烟部或蝶鞍区放射治疗后、手术创伤毁坏;</p><p>　　⑤ 免疫性疾病：淋巴细胞性垂体炎等;</p><p>　　⑥ 感染性疾病;</p><p>　　⑦ 海绵窦血栓形成及原发性空泡蝶鞍;</p><p>　　⑧ 全身性疾病：白血病、淋巴瘤、结节病等，营养不良;</p><p>　　⑨ 遗传性。</p><p>　　2. 继发性垂体前叶功能减退</p><p>　　① 垂体柄破坏性外伤、肿瘤或动脉瘤压迫及手术创伤;</p><p>　　② 下丘脑或其他中枢神经系统病变创伤、恶性肿瘤、类肉瘤、异位松果体瘤及神经性厌食等。</p><p>　　一些学者将上述病因其归纳为9个I，即侵袭性(Invasive)、梗死性(Infarction)、浸润性(Infiltative)、感染性(Infection)、特发性(Idiopathic)、创伤性(Injury)、免疫性(immunologic)、医源性(Iatrogenic)及孤立性(isolated)。我院在1999年曾经对88例住院并确诊为垂体前叶功能减退的患者病因进行了回顾性分析，结果发现希恩综合征38例(43%)，垂体瘤32例(36%，其中术后23例、卒中2例)，颅咽管瘤4例，生殖细胞瘤3例，空泡蝶鞍2例，脊索瘤、垂体囊肿、阴球菌性脑膜炎各1例，特发性6例。</p>
常见症状：	<p>　　主要累及的腺体为性腺、甲状腺和肾上腺，临床表现为三个腺体功能低下，如：</p><p>　　1. 促性腺激素不足：因席汉综合征所致女性患者出现产后闭经、性欲减退、阴毛脱落、乳房萎缩及内外生殖器萎缩;男性表现为性欲减退、阴毛脱落、不育。</p><p>　　合并泌乳素(PRL)缺乏的女性出现产后无乳、乳房不胀;</p><p>　　2. 促甲状腺激素分泌不足:表现为表情淡漠、反应迟钝、怕冷、健忘、面色苍白、眉毛头发稀少、心率慢、可有或无黏液性水肿;</p><p>　　3. 促肾上腺皮质激素分泌不足：无力、食欲不振、不耐饥饿、体重减轻、心界缩小、心音低、血压低、抵抗力差。</p><p>　　部分患者合并生长激素(GH)缺乏，可出现体力差，肌力下降，甚至血糖低等。</p><p>　　我们的资料显示席汉综合征患者多表现为闭经、无乳;80%以上患者表现出甲状腺和性腺功能减退症状，如畏寒、乏力、性欲减退，67%患者有阴腋毛稀少或消失;51例女性患者中闭经44例，37例男性患者阳萎26例;肾上腺功能减退症状不典型，纳差多见(40%)。</p><p>　　在老年患者，因通常罹患多种疾病，临床表现更加不典型，易忽略。我们回顾性的分析了26例确诊为垂体前叶功能减退的老年患者临床特征发现性欲减退、阳痿、阴毛、腋毛脱落者占69%，恶心、呕吐、纳差、乏力、体重减轻者占54%，低血钠者占58%，提示临床有上述症状和表现者应检查垂体前叶功能，以免造成误诊和误治。</p>
需做检查：	<p>　　1. 垂体前叶激素测定</p><p>　　基础激素水平测定：甲状腺激素、性腺激素、促肾上腺皮质激素(ACTH)和肾上腺皮质激素(F)节律、生长激素(GH);我院患者中以促性腺激素(LH、FSH)和性激素(睾酮和雌二醇)减低为主，占94%以上。</p><p>　　激发试验：通常垂体基础激素水平测定不能反映垂体储备功能状态，要行激发试验，如LHRH兴奋LH、FSH, TRH兴奋TSH,低血糖兴奋ACTH、F、GH等试验。</p><p>　　对怀疑垂体前叶危象患者要先抽血待测上述激素，但不必等结果，可边治疗边等结果。</p><p>　　2. 血生化测定</p><p>　　血糖、电解质、肾功能等;</p><p>　　患者可出现低血糖，可低至1.12mmol/L(20mg/dl)，50%有低血钠，少数有低血钾，50%以上BUN升高。</p>
疾病预防：	<p>　　积极治疗各种原发病，去除诱发因素，防止感染。对于席汉氏综合征，要注意产前检查、分娩准备，防止产后出血的出现，可以有效的减少席汉氏综合征的发生。</p>
并发症：	<p>　　患者常常并发低血糖反应，同时，常并发肾上腺皮质功能低下，皮质激素分泌不足所致的周围循环衰竭。</p>
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