颈动脉体瘤较为罕见,1743年Von haller最早注意到颈动脉体认为是小腺。1891年Marchond报道颈动脉体瘤并手术治疗,术后3日死亡,至1969年共报道500多例颈动脉体瘤。颈动脉体多半位于颈总动脉分叉处,有包膜,大小不定,直径约3.5mm,富有血管和神经,供血由颈总动脉小支供给,神经来自颈交感神经节、舌咽神经,迷走神经和舌下神经。颈动脉体瘤肉眼观察肿瘤为红棕色,圆形或卵圆形,有分叶,外有包膜。细胞主要为多边形,胞浆嗜伊红染色,内含很多空泡和微粒体。好发于30~40岁,恶性变率为5%~10%。
应注意与颈动脉瘤、肋腺囊肿、淋巴瘤、神经纤维瘤等相鉴别。结合Fontaine征及超声、CT提示颈动脉分叉处密度增高阴影,动脉造影见颈总动脉向浅侧移位,颈内和颈外动脉分开,肿瘤血管丰富且与颈内或颈外动脉交通,多可明确诊断。注意结合影像学,B超,血常规,血象,尿等检查结果。
属一种化学感受组织瘤,位于颈总动脉分叉后面的动脉外膜层内。肿瘤来自副神经节组织的非嗜铬副神经节瘤,故亦称颈动脉体副神经瘤。慢性缺氧有关,在高原地区人群发病率较高。长期慢性低氧刺激,使颈动脉体代偿性增生,最终形成颈动脉体瘤。有家族史者多为双侧发病。
随着肿瘤的生长及向不同方向扩展可发生不同的症状。生长慢而小的肿瘤常无症状,或有痛感、压迫感。较大肿瘤压迫神经可有晕厥感、声嘶、吞咽困难、呼吸困难等症状。查体:肿瘤多为单侧,位于颈动脉三角颈总动脉分叉处,胸乳肌的深面,无粘连。肿瘤圆形或卵圆形,血管丰富都可胀缩或有杂音、震颤。因肿瘤附于动脉故常可左右活动而不能上下移动。
B超、CT可见颈动脉分叉处密度增高阴影。数字减影动脉造影可使动脉显影,如瘤体有较大分支供血,肿块可显影。
颈动脉造影为诊断的金标准,典型表现为颈内、颈外动脉起始部杯样增宽,颈内、颈外动脉间密度增高的软组织影,呈多血管病变;滋养血管来自颈外动脉分支;颈动脉分叉处狭窄等。
治疗以手术为主,由于此瘤生长缓慢,手术危险性大,较小者可行随访观察,但肿瘤增大,增国手术难度及死亡率。颈动脉体瘤对放疗不敏感,虽使肿瘤缩小,但增加了恶变的可能性,且使手术时分离肿瘤困难。手术治疗的主要问题是颈动脉损伤、出血及颅神经损伤。术前应考虑颈总动脉结扎的问题,进行患侧颈总动脉间歇压迫,增加脑的耐受性。选择性血管造影可见有来自颈外动脉分支的和新生的血管分布于肿瘤,用乙醇聚乙烯颗粒栓塞供应肿瘤的颈动脉分支,可减少术中出血。多数肿瘤可自颈总或颈内动脉上剥下,应结扎颈外动脉,尽量避免损伤Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ颅神经。颈总动脉或颈内动脉损伤可结扎或重建,颈总动脉结扎的死亡率为30%~50%。
偶有区域淋巴结或远处转移。颈动脉体瘤较少见,误诊率较高。需要与颈部肿大淋巴结、动脉瘤、腮源性囊肿、神经纤维瘤及淋巴瘤等,并发症较多常见的是免疫系统的疾病,有发热、多汗、乏力、血沉增快,淋巴结质地不均匀,有的部分较轻(干酪样变),有的部分较硬(纤维化或钙化),且互相粘连,并和皮肤粘连。