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疾病内容:
<p> 蓝色橡皮泡痣综合征(Blue Rubber Bleb Nevus Syndrome)是指存在于皮肤和胃肠道两方面的海绵状或毛细血管状血管瘤。1958年由Bean首先描述,故称Bean综合征。本征系胚胎期分化发育障碍所致,为常染色体显性遗传性疾病。</p>
疾病鉴别:
蓝色橡皮泡痣综合症主要的累及部位应该是血管,所以应和皮肤血管瘤伴有消化道血管瘤的其他疾病相鉴别。如遗传性出血性毛细血管扩张症(Osler氏病)、多发性局限性血管瘤、Klippel-Weber综合征(葡萄酒色血管瘤) 和全身性血管瘤等相鉴别。
疾病原因:
<p> 1.大的海绵状血管瘤取代了正常组织,影响重要生命器官并阻塞管状结构如肠道、气管等。</p><p> 2.血囊为一覆盖于薄层皮肤的蓝色橡皮样乳头。</p><p> 3.不规则蓝色斑,有时呈点状,侵犯周围正常皮肤,因而由蓝黑色、蓝色、淡蓝色而向正常皮肤颜色侵犯的各种色素变化。</p>
常见症状:
<p> 临床上患者常有呕血、便血及直肠出血,以致引起贫血。皮肤静脉扩张,似疝样突出,为紫红色或蓝色肿物,质软。小的病变压迫后可褪色,局部有疼痛或触痛,肿块上方有多汗现象。</p>
需做检查:
<p></p><p> 1.血管造影检查。</p><p> 2.组织学检查</p><p> 为毛细血管或海绵状血管瘤,管壁之间有平滑肌纤维,血管附近有多数汗腺。</p>
疾病预防:
本病病因不明确,与常染色体隐性遗传有关,通常与近亲结婚有关,本病无法直接预防。对于有可疑染色体异常家族史的患者应进行遗传学筛查,避免婚后因染色体遗传造成子代患本病。同时还应注意加强孕期营养,合理膳食,避免情绪激动等影响胚胎发育的不良刺激。
并发症:
<p> 1.贫血,血液检查红细胞及血红蛋白量低于正常水平的10%以上,成人一般红细胞数男性<4.0×1012/L,女性<3.5×1012/L;血红蛋白男性<120g。</p><p> 2. 毒血症又称"多发脓肿",过去有人称作"脓毒败血症",属于病情较重的全身性化脓性感染之一。成团的大量细菌集中在一起即形成细菌栓子,当细菌栓子间歇侵入人体血循环中,并停留于身体某处,引起一系列的症状时,称为脓毒血症。最常见的致病菌为金黄色葡萄球菌和表皮葡萄球菌,临床突出的表现是多发脓肿的形成。</p>
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